Aşılama Gerçekten Hemofili Hastalarındaki İnhibitör Riskini Arttırıyor Mu?

Hemofili, eklem ve kaslarda spontan kanamalara neden olan pıhtılaşma faktörü VIII (FVIII) veya faktör IX (FIX) eksikliği ile karakterize nadir bir kanama bozukluğudur. Tedavi, kanamaları önlemek için erken çocuklukta başlayan FVIII / FIX konsantresinin profilaktik sübstitüsyonundan ve kanama durumunda ilave sübstitüsyonlardan oluşur. Hemofili hastalığının en korkulan komplikasyonu, özellikle FVIII'e karşı, ancak nadiren FIX'e karşı inhibe edici alaşımların gelişmesidir. Bu komplikasyonun genellikle daha önce tedavi edilmemiş hastalardaki (PUP) ilk 50 maruziyet günü içinde ortaya çıkma riski en yüksektir. Bu durum için yüksek riskli FVIII mutasyonları ve pozitif aile öyküsü ve etnik köken gibi genetik risk faktörlerine ek olarak, kanama olayları veya ameliyatla birleştirilmiş erken yüksek yoğunluklu tedavi, profilaksi, rekombinant FVIII ürünlerinin kullanımı ve geç başlangıç ​​gibi ek genetik olmayan birkaç risk faktörü vardır.

Bu bağlamda, bir immünolojik reaksiyon için tehlike sinyallerinin, hemofili hastalarında (PWH) inhibitör gelişme riskini arttırabileceği varsayılmıştır. Aşılar ve enfeksiyonlar potansiyel tehlike sinyalleri olabileceğinden, 2010'da bir eşzamanlılık raporu, eşzamanlı faktör ikamesini önlemek için deri altı (SC) aşılamasını önermiştir. Buna karşılık, PEDNET Kayıt Defteri'nden son veriler, ilk 75 maruziyet gününde bile, faktör ikamesine yakın olarak verilen aşılar arasında bir ilişki olmadığını göstermiştir.

Bu verilere dayanarak Kroger ve arkadaşları, bir faktörün uygulanmasından sonra veya yakınında aşılama önerisinde bulunmuşlardır. Ek bir sorun aşılama ilacı onay durumundan kaynaklanmaktadır. Kombine kızamık, kabakulak ve kızamıkçık (MMR) aşısı gibi bazı aşılar (sc) uygulamasına yönelik ruhsat alırken difteri, tetanoz toksoidleri ve aselüler boğmaca (DTaP) aşıları intramüsküler (im) yoldan enjekte edilmelidir. Üstelik, hepatit A ve B aşıları gibi bazılarına öncelikli olarak im enjeksiyon için ruhsat verilir, ancak kanama bozukluğu olan hastalarda, sc uygulamasına izin verilir.

Aşılama İnhibitör Gelişme Riskini Etkilemiyor

PEDNET Kayıt Defteri'nden elde edilen veriler göz önüne alındığında, PUP'ların faktör ikame edilmesinden sonraki 24 saat içinde aşılandığında bile, inhibitör gelişme riskinin arttığına dair bir kanıt bulunmadığı görülmektedir. Bu nedenle, PWH'da aşılama uygulaması için öneriler yeniden değerlendirilmelidir. Son tavsiyelere göre, PWH10'da mevcut olan veriler ve çalışma anketinde bildirilen düşük kanama oranları, yine ankette bildirilen düşük aşılama oranının, faktör değişiminden sonra, ince ayarlı bir iğne kullanılarak ve uygun bir immünizasyon için risk artışı olmadan uygun bir immünizasyonu garanti etmek için yeterli lokal kompresyon sonrası mümkün olabilir. Araştırmacılar, bu verilerin, potansiyel olarak bir tehlike sinyali ve kanama riski olarak aşılanma korkusunu en aza indirmeye yardımcı olabileceğine inanmaktadır. Aşılamanın enfeksiyonları önlemedeki önemi, tüm dünyadaki hemofili hastalarında ilişkili risklerden ağır basmaktadır. Bilim insanları bu iddiayı desteklemek için, ileriye dönük daha detaylı randomize verilere ihtiyaç olduğunun da altını çizdiler.