Büyüme Dostu Spinal İmplantlar SMA Hastalarını Nasıl Etkiliyor?

Yapılan çalışmalar alt motor nöron kaybı ve progresif kas güçsüzlüğü ile seyreden genetik bir nöromüsküler bozukluk olan spinal musküler atrofide (SMA), SMA tip I veya II'ye sahip çocukların neredeyse tamamının, yaşamın ilk on yılında omurga deformitesi geliştirdiğini göstermiştir. Bu hasta grubunda skolyoz ile ilişkili sorunlar son yıllarda artan bir popülerlik kazanmış olup yakın geçmişte SMN2 (hayatta kalma motor nöronu) geninin alternatif eklenmesini modüle eden, işlevsel olarak SMN1 genine dönüştüren ve böylece SMN proteini seviyesini artıran tedaviler onaylanmıştır. Bu tedavilerin bazı hastalarda hastalığın ilerlemesini durdurduğu ve kas fonksiyonunu iyileştirdiği kanıtlanmıştır.

Araştırmacılar bu ilaçların bazıları için gerekli olan tekrarlayan intratekal uygulamaları nedeniyle, SMA hastalarının şu anda normal bir omurga anatomisine ihtiyaç duyduklarını ve büyük olasılıkla hastaların yıllar öncesine göre daha uzun süre hayatta kalacaklarını belirtmişlerdir. Akciğer fonksiyon bozukluğu nedeniyle, bir korse kullanılarak konservatif spinal deformite kontrolü birçok hastada mümkün değildir. Bu nedenle, bu hastalarda dikey genişleyebilir protez titanyum nervür (VEPTR; DePuy Synthes) sistemleri, büyütme çubukları veya diğer kaburga, pelvis veya omurga bazlı cihazlar gibi çeşitli büyüme dostu implantlar kullanılmıştır. Bu pediatrik implantların çoğu, özellikle SMA çocuklarında, implant enfeksiyonu veya kolonizasyon, kemikleşme ve anestezik problemler gibi yayınlanmış risklerle birlikte omurga ve göğüs kafesinin büyümesine izin vermek için tekrarlanan cerrahi prosedürler gerektirmektedir. Spinal deformite düzeltmesi için harici olarak manyetik olarak kontrol edilen büyüyen çubukların (MCGR) kullanılmasından sonra, bu teknik SMA çocuklarında kullanılmış olup 2018 yılında, omurga dışındaki çocuklarda omurga deformitesinin tedavisi için bilateral manyetik kontrollü cihazları VEPTR fiksasyonu ile birleştiren cerrahi bir prosedür bildirilmiştir. Araştırmacılar SMA çocuklarında, bu yöntemin avantajlarını, cerrahi müdahalenin azaltılması, mükemmel skolyotik ve pelvik eğiklik deformitesi kontrolü ve kesin spinal füzyondan önce implantın çıkarılmasından sonra bir miktar spinal esnekliğin korunması olarak belirtmişlerdir.

SMA çocuklarında kesin spinal füzyon öncesi spinal deformite

Yapılan bu çalışmada, her iki grupta sırasıyla cerrahi olarak büyümeye uygun implant tedavisi olan veya olmayan SMA çocuklarında kesin spinal füzyon öncesi spinal deformiteyi ve spinal füzyon sonrası düzeltici sonuçların analiz edildiği bildirilmiştir. Çalışmaya büyüme dostu implantlarla daha önce cerrahi tedavi görmüş (n = 14) ve uygulanmamış (n = 14) toplam 28 SMA hastası dahil edilmiş olup kesin spinal füzyon öncesi ortalama cerrahi tedavinin 4.9 yıl olduğu bildirilmiştir. Çalışmada skolyotik eğri açısı, pelvik eğiklik, omurga uzunluğu, kifoz ve lordoz tüm çocuklar için daha önce tedavi görmüş çocuklar için ve dorsal spondilodezden önce ve sonra değerlendirilmiş olup kesin spinal füzyondan önceki eğri açısı, önceden tedavi görmemiş SMA hastaları için 104° ve önceki tedavi gören hastalar için 71°'de ortalaması alınmıştır. Araştırmacılar spondilodezin, skolyotik eğriyi sırasıyla 50° ve 33°'ye düşürdüğünü, bunun da %52'ye karşı %54'lük bir düzeltmeye eşit olduğunu belirtmişlerdir. Çalışmada pelvik oblikitenin, önceden tedavi edilmiş grupta daha iyi sonuçlarla tüm hastalarda spinal füzyon ile iyileştirilebilir olduğu gözlemlenmiş olup omurga uzunluğu, kifoz ve lordoz sonuçlarının her iki grupta da benzer olduğu bildirilmiştir.

Çalışmanın bu verileri, SMA'lı çocuklarda spinal füzyonun radyografik sonuçları üzerindeki önceki büyüme dostu cerrahi tedavinin olumlu etkisini göstermektedir. Sonuç olarak araştırmacılar hem skolyotik eğri açıları hem de pelvik eğikliğin, hastaların kesin spinal füzyondan önce büyümeye uygun implantlara sahip olduğunda önemli ölçüde daha iyi değerler gösterdiğini belirtmişlerdir.