Eozinofilik Granülomatoz Polianjitis`te Hedefe Yönelik Tedaviler

Eozinofilik granülomatöz polianjitis (EGPA), nadir görülen bir anti-nötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) ilişkili vaskülit tipidir. Bununla birlikte, EGPA, diğer ANCA ilişkili vaskülitler için kullanılanlardan biraz farklı hedefe yönelik tedaviler gerektiren, vaskülit ve eozinofilik bozuklukların özelliklerine sahip olduğu için ayrıdır. EGPA’nın altta yatan patofizyolojisini anlamada önemli ilerlemeler kaydedilmiştir, eozinofillerin anahtar rolü vurgulanmış ve yeni tedavi fırsatları ortaya çıkmıştır.

Konvansiyonel tedavi esas olarak enflamasyonu azaltan ajanlara dayanır. Refrakter hastalık, nüks ve özellikle astım bulguları için kortikosteroid bağımlılığı ile ilişkili sorunlar için yeni tedavi yaklaşımları gereklidir. Değerlendirme altındaki ilaçlar çoğunlukla eozinofilleri ve B hücrelerini hedef alır. Düşük kanıt temelli çalışmaların sonuçları, B hücrelerini hedef alan biyolojik ajanların olası etkilerini göstermiştir. Hedeflenen tedavilerden hangi hastaların yarar sağlayacağını belirlemek ve EGPA’lı hastalar için kişiselleştirilmiş tedaviyi başarmak için ek çalışmalara ihtiyaç vardır.

Hedefe Yönelik Tedaviler ile Daha İyi Hastalık Kontrolü

Tedavi yanıtının güncel değerlendirmeleri, vaskülit, solunum ve KBB semptomlarını birleştiren Birmingham Vaskülit Aktivite Skoru gibi aktivite skorları ile yapılmaktadır. Bu, her bir hastalık özelliği için tedavi etkinliğini analiz etmede belirsizlikler yaratır ve bu nedenle açıklığa kavuşturulması gerekir. Özellikle, klinik vaskülit ve astım alevlenmeleri arasında ayrım yapmak zor olabilir, tedavi etkinliğini belirlemede ve alevlenmeleri teşhis etmede belirsizlik yaratabilir. Bu nedenle, hastalık aktivite değerlendirmelerini geliştirmek ve hasta merkezli tedaviyi gerçekleştirmek için yeni pratik araçlar geliştirilmelidir.

Diğer eozinofilik bozukluklar (astım, kronik rinosinüzit, hipereozinofilik sendrom) için değerlendirilen birkaç ilaç yararlı olarak kabul edildi ve EGPA'yı tedavi etmek için potansiyel adaylar olarak görüldü. Son RCT sonuçları bazı vaskülitlerin kortikosteroidler olmadan tedavi edilemeyeceğini göstermektedir. Kombine ilaç rejimleri, eski ilaçların yerini alan hedefli biyolojiklerin ötesinde daha iyi hastalık kontrolünü ve advers olayların en aza indirilmesini sağlayabilir. Patojenik mekanizmalar bir EGPA alt grubundan diğerine ve alt gruptan alt gruba farklı olduğu için, hedefe yönelik biyolojik ajanların sıralı veya eşzamanlı olarak reçetelenmesi öngörülebilir, ancak bu yeni prospektif çalışmalarla belirlenebilir.