Erken Sistemik Sklerozda Morbidite ve Mortalite Belirleyicileri

Sistemik skleroz (SSc), klinik alt küme tipi tarafından dikte edilen değişken mortalite ile vaskülopati ve fibroz ile karakterize çok sistemli bir otoimmün hastalıktır. SSc, 2.5 ile 4 arasında tahmini standartlaştırılmış mortalite oranına (SMR) sahip diğer sistemik otoimmün hastalıklar arasında en yüksek mortalite oranlarından birini sunar. Hastalık sunumu ve şiddeti açısından yüksek bireysel değişkenlik göz önüne alındığında, hastalık başlangıcında morbidite ve mortalite belirleyicilerinin belirlenmesi, yüksek risk gruplarının tanınmasında ve tedavi kararlarının yönlendirilmesinde büyük önem taşımaktadır. Birçok çalışma SSc'de morbidite ve mortalite belirleyicilerini araştırmıştır ancak bunlar değişken ve sıklıkla tutarsız sonuçlar vermiştir. Olası bir açıklama, bu verilerin çoğunun hastaların özellikleri ve takip süresi bakımından yüksek heterojenliğe sahip kohortlardan kaynaklandığıdır. Buna ek olarak, bu çalışmaların çoğunda, hastalığın başlaması ile düzenli takibin başlatılması arasındaki süre değişkendir ve hastalık başlangıcında mevcut olan klinik veya laboratuvar faktörlerinin uzun vadeli sonuçlar üzerindeki etkisini doğru bir şekilde değerlendirme yeteneğini sınırlar. Bu metodolojik konular prospektif başlangıç kohort çalışmalarında hafifletilebilir, çünkü bu kohortlardaki tüm hastalar hastalık başlangıcından hemen sonra takip edilir. Ek olarak, erken evre SSc'li hastaların başlangıç kohortlarından uzun süreli takip verileri sınırlıdır.

Hastalık başlangıcındaki klinik fenotipler SSc'de morbidite ve mortaliteyi tahmin edebilir ve tedavi kararlarını yönlendirebilir

Bu araştırmanın amacı, erken SSc hastalarının başlangıç kohortunun uzun süreli izleminde sistemik sklerozda (SSc) morbidite ve mortalite belirleyicilerini tanımlamaktır. Araştırmacılar hastalığın başlangıcında klinik bulguları, laboratuvar ve akciğer fonksiyon testlerini, hastalık başlangıcından itibaren 12 ay içinde çalışmaya dahil edilen SSc hastalarında 3., 6. ve 9. yıllarda morbidite ve mortalite belirleyicileri olarak değerlendirdiler. Toplam 115 SSc hastası (97 kadın, ort. Yaş 48.1 ± 13.5 yıl, 54 diffüz alt türü) çalışmaya dahil edildi. Çok değişkenli regresyon analizinde, 6. yıldaki izlemede pulmoner fibroz varlığı için hastalık başlangıcındaki prediktörler yaygın alt tip (OR: 4.4, p = 0.033), dijital ülserler (OR: 7.9, p = 0.014) ve özofagus tutulumu idi (OR: 4.79, p = 0.038). Hastalık başlangıcındaki aritmiler akciğer hipertansiyonunu (OR: 6.05, p = 0.022), yaş (OR: 1.12, p = 0.002) ve anti-Scl70 (OR: 4.3, p = 0.038) değerleri de 6. yılda aritmileri öngördü. 101.8 ± 48.5 aylık takipte 115 hastadan 23'ü öldü. Cox orantılı tehlike modelleri analizi, hastalık başlangıcında 6 bağımsız mortalite öngörücüsünü ortaya koydu: hastalık başlangıç yaşı (45-59 yaş (HR: 3.0, p = 0.098), ≥60 yıl (HR: 4.3, p = 0.073), erkek cinsiyeti (HR: 3.63, p = 0.025), yaygın alt tip (HR: 2.83, p = 0.095), pulmoner fibroz (HR: 3.7, p = 0.032), ekokardiyografi ile teşhis edilen pulmoner hipertansiyon (HR = 7.49, p = 0.008) ve DLCO <%60 (HR: 3.17, p = 0.035). 3 ve 6. yıllardaki mortalite oranları, 3 bağımsız prediktörlü hastalarda sırasıyla %14 ve %24 ve 4-6 prediktörlü hastalarda %46 ve %53 idi. Hastalık başlangıcındaki klinik fenotipler SSc'de morbidite ve mortaliteyi tahmin edebilir ve tedavi kararlarını yönlendirebilir.