Hemofili Hastaları ve Genç Erişkinlerde Kardiyovasküler Hastalık İçin Risk Faktörleri

Yaşlanan hemofili popülasyonunda ortaya çıkan bir sorun kardiyovasküler hastalıklardır (KVH). Pıhtılaşma faktörü eksikliği KVH'da önleyici değildir ve hem geleneksel hem de geleneksel olmayan kardiyovasküler risk faktörleri konjenital hemofili hastalarında KVH ile ilişkilidir. KVH'nin bağımsız bir belirleyicisi olan makro ve mikrovasküler endotel fonksiyon bozukluğunun iki merkezli prospektif bir kohort çalışmasında, erişkin hemofili hastalarında mikrovasküler endotel fonksiyonun kontrollere göre daha düşük olduğu görülmüştür. Kanamayla ilişkili enflamasyonun ve mikrovasküler vazoaktif kimyasalların biyoyararlanımının azalmasının endotel disfonksiyonuna katkıda bulunabileceği öne sürülmüştür.

Kardiyovasküler hastalık hemofili popülasyonu için genel popülasyona göre daha fazla risk oluşturur, çünkü KVH tedavisinde kullanılan ilaçlar kanama riskini arttırabilir. KVH için bir risk faktörü olan hipertansiyon, hemofili hastalarında yüksek intrakraniyal kanama riski ile ilişkili olabilir. Ayrıca, diğer bir KVH riski olan obezite, hemofilide tarif edildiği gibi artmış eklem hastalığı ile ilişkilidir. Bu nedenle, bu popülasyonda KVH'yi ve bununla ilişkili risk faktörlerini önlemek özellikle önemlidir.

KVH'nin biyolojik temeli olan ateroskleroz çocuklukta başlar ve obezite, hipertansiyon, anormal lipid profili ve KVH'nin aile öyküsü gibi yerleşik risk faktörleriyle ilişkilidir. Çocuklukta aşırı kilo ve şişmanlık yaygındır ve çocuklukta aşırı kilo ile yetişkinlikte aşırı kilo arasında yüksek bir korelasyon vardır. Hemofili popülasyonunda kardiyovasküler hastalıkların önlenmesinin ilk adımı, kardiyovasküler risk faktörlerinin prevalansını belirlemektir.

Hemofili Hastalarında Kardiyovasküler Koruma

Gerçekleştirilen yeni bir kesitsel kohort çalışmasında, Rady Çocuk Hastanesi San Diego Hemofili ve Tromboz Tedavi Merkezi'nde konjenital hemofili hastalarında kardiyovasküler risk faktörlerinin prevalansını belirlemek amaçlanmıştır. Kardiyovasküler risk faktörlerini, kapsamlı bir klinik ziyaretin parçası olarak tanımlamaya çalışılmıştır.

Çalışmaya katılanlara standart ağırlık, boy, bel çevresi ve kan basıncı ölçümü ile tokluk glikoz ve lipid paneli ölçümü yapılmıştır. Katılımcılar ve/veya bakım sağlayıcılar aile öyküsü, tıbbi geçmiş ve yaşam tarzı ile ilgili anketleri tamamlamışlardır. Klinik veriler tıbbi kayıtlardan çıkarılmış olup, verilerin analizinde, tanımlayıcı istatistikler, Student t testi, korelasyon, Mann‐Whitney U testi ve ki-kare testi uygulanmıştır.

Çalışmaya ortalama yaşları 12 (dağılım 5‐20 yıl) olan 43 erkek dahil edilmiştir. Fazla kilo ve şişmanlık oranları, (pre) hipertansiyon ve anormal lipid profilleri tespit edilmiştir. Normal kilolu bireyler, fazla kilolu veya obez bireyler ile karşılaştırıldığında (5,2 ± 2,4'e karşılık 3,8 ± 2,5 gün), günde 60 dakikadan daha fazla fiziksel aktivite göstermiştir. Daha fazla kilo, yüksek faktör tüketimi ile korele bulunmuştur. Hedef eklemlerde ağırlık kategorisine göre bir fark görülmemiştir(normal ağırlıkta %30, fazla kilolu veya obezlerde %25, χ2 = 0,11). Bilim insanları bu durumun incelenen hastalardaki yüksek profilaksi oranı ile ilişkili olabileceğini belirtmişlerdir.

Araştırmacılar, kapsamlı bakım modelinin bir parçası olarak kardiyovasküler riskin azaltılmasını hedefleyen davranışsal müdahaleler geliştirilebileceğini belirtmişlerdir.