Hemofili Hastalarında 3D Yürüyüş Analizinin Klinik Önemi

Hemofili, pıhtılaşma faktörü VIII’in (hemofili A) veya IX’un (hemofili B) konjenital eksikliği ile karakterizedir. Hemofilinin en önemli komplikasyonlarından biri eklem kanamalarıdır. Ayak bileği ve diz en çok etkilenen eklemlerdir. İlk kanamalar, yaklaşık 2 yaşında, erken dönemde ortaya çıkar. Enağır formlarda, tekrarlayan hemartrozlar, erken kas güçsüzlüğü ve atrofi, kıkırdak hasarı ve kronik sinoviti indükleyerek sonuçta yürüme güçlüğü ile ilişkili eklem hasarına yol açar. Eklem sağlığı genellikle klinik muayene, klinik skor ve görüntüleme ile değerlendirilir. Direk grafiler sadece daha ilerlemiş eklem hasarına ilişkin belirtilerinin saptanmasına izin verir ve erken değişiklikler hakkında bilgi sağlayamaz. MRG, eklem değişikliklerinde erken belirtileri saptamaya yönelik olarak kullanılmaktadır, ancak maliyeti ve sınırlı erişilebilirliği nedeniyle rutin pratikte kullanımı zor hâle gelmektedir.

Son zamanlarda, artropati durumunda, karmaşık kas iskelet sistemi bozukluklarında daha fonksiyonel bir yaklaşım olan enstrümantal yürüme analizi (GA) geliştirilmiştir.. GA, hemofili hastalığında özellikle önemlidir çünkü ağırlık taşıma durumlarında birkaç eklemin değerlendirilmesine izin verir. Bu konuda çocuk ya da yetişkin hemofili hastalarında az sayıda çalışma yayınlanmıştır. GA'nın önemi, yeni tedavi yaklaşımlarına yol açabilecek erken hasarlarda bile, mekansal, kinematik ve kinetik yürüme özellikleri hakkında kesin bilgi sağlamaktır.

Uzun Süren ve Maliyetli Bir Süreç

Yürüyüş analizi, özellikle pediatrik popülasyonda, invaziv olmayan ve iyi tolere edilen bir muayene ile erken yürüme değişikliklerinin saptanmasına olanak sağlar. Yetişkin çağda, bu teknik, zaten artropatisi olduğu bilinen hastalarda yürüme kötüleşmesinin tespit edilmesine yardımcı olmak için yararlı olabilir. Bununla birlikte, sürecin uzun sürmesi ve pahalı ekipmanlara ihtiyaç duyulması rutin kullanım olasılığını sınırlandırmaktadır. Ayrıca, özel merkezlerle sınırlı olan bir yürüyüş laboratuvarı gerektiren ekolojik olmayan bir değerlendirmedir. Bununla birlikte, 3DGA, yürüme sırasında geri dönüşü olmayan eklem hasarı ve klinik kötüleşmeden önce ve bu nedenle profilaksi rejimini adapte etmek için erken yürüme bozukluğunu saptamak için ilginç ve klinik olarak uygun bir araç olarak düşünülebilir. 3DGA, hemofili hastalarının başlangıç değerlendirmesinde ve daha sonra takibi sırasında da kullanılabilir.