Hemofili Popülasyonunda Kardiyovasküler Hastalıkların Kesitsel Analizi

Hemofili A ve B, sırasıyla faktör VIII ve faktör IX eksikliği sonucu görülen X’e bağlı kanama bozukluklarıdır. Hemofili, ağır (<% 1 faktör aktivitesi), orta (% 1-5 faktör aktivitesi) ve hafif (% 6 -40 faktör aktivitesi) olarak sınıflandırılır. Tedavi alınmadığı takdirde, özellikle ağır hemofili hastalarında, tekrarlayan sakatlık ve yaşamı tehdit edici kanama atakları görülmesi riski bulunmaktadır. Kanamaların önlenmesi için, profilaksinin uygulanmaya başlaması hemofilideki tedavi yaklaşımını değiştirmiştir ve tedavi ve genel tıbbi bakımdaki gelişmeler hastaların yaşam sürelerinin uzamasına sebep olmuştur.

Eylül 2017’de, Amerikan Tromboz ve Hemostaz Ağı veri setine göre 14990 ABD’li Hemofili A ve B hastası rapor edilmiştir, rapor edilen hastaların % 14,5’i 50 yaş ve üzerindedir. Kardiyovasküler hastalıkların (KVH) görülme sıklığı yaşla birlikte arttığı için, bu hastalar kardiyovasküler komplikasyonlar açısından risk altındadır. Hemofili hastalarının önceleri KVH’den korunduğu düşünülmekteydi, ancak aterotrombotik olayların oluştuğu gözlenmiştir. Sınırlı veriler, hemofilinin ateroskleroza karşı koruyucu olmadığını göstermektedir, ancak aktif HIV enfeksiyonu gibi diğer KVH risk faktörleri bulunmayan ağır hemofili hastalarında iyi çalışılmamıştır. Hemofili popülasyonunda KVH risk faktörleri yaygındır ve anlaşılmayan nedenlerle, hipertansiyon daha genç erkeklerde bile daha sık görülmektedir. Genel olarak, çoğu çalışma hemofili popülasyonunda KVH'den korunma göstermiştir. Bu çalışmalarda tüm hemofili hastaları değerlendirilmiştir ve teorik olarak KVH’dan en çok korunan orta ve ağır hemofili hastaları odaklanmamıştır.

Amerika’da orta ve ağır hemofilisi olan yaşlı erkeklerde KVH ve KVH risk faktörlerinin yaygınlığını belirlemek amacıyla bir çalışma gerçekleştirilmiştir. Ayrıca bu risk faktörleri Ateroskleroz Riski (ARIC) ve Ulusal Sağlık ve Beslenme Tetkik Anketi (NHANES) kohortlarındaki uygun yaştaki erkeklerle karşılaştırılmıştır. Bu çalışmada düşük faktör düzeylerinin KVH’de koruyu etkisinin gösterilmesi amaçlanmıştır. KVH; anjina, hekim ya da EKG tanılı miyokard enfarktüsü (MI), kendi kendine bildirilen nonhemorajik inme, hekim tarafından doğrulanmış geçici iskemik atak, herhangi bir koroner baypas greft cerrahisi ya da koroner arter anjiyoplasti öyküsü olarak tanımlanmıştır.

Ekim 2012'den başlayarak, 19 tedavi merkezinde, orta veya ağır hemofili A veya B (faktör VIII veya IX seviyesi < %5) hastası, 54-73 yaş arası 200 hasta çalışmaya dahil edilmiştir. Veriler hasta görüşmesinden ve tıbbi kayıtlardan toplanmıştır. Hastalardan toplanan kan testleri ve EKG verileri tek bir merkezde incelenmiştir. Orta ve ağır hemofili hastaları genel popülasyonla karşılaştırıldığında kardiyovasküler trombotik olaylardan korunmalarına rağmen, hipertansiyon prevalansı da dahil olmak üzere kardiyovasküler risk faktörleri yaygın bulunmuştur. ARIC kohortunda benzer yaştaki erkeklerle karşılaştırıldığında, hemofili hastalarında anlamlı derecede daha az KVH saptanmıştır (%25,8 e karşı %15). Bu hasta popülasyonunda güvenle kullanılabileceğine dair görüş bildirilmesine rağmen, az sayıda erkek düşük doz aspirin ile sekonder profilaksi almıştır Dislipidemisi olan hastaların sadece %28'inde kanama artışı ile ilişkili olmayan statinler kullanılmıştır.

Araştırmacılar bu nedenle, hemofili hastası erkeklerde KVH oluşumu ve bu popülasyondaki tedavisindeki zorluklar göz önüne alındığında, kardiyovasküler risk faktörlerini taramak ve yönetmek ve bu popülasyonda KVH yönetimini optimize etmek için gerekli önlemlere ihtiyaç olduğunu belirtmişlerdir.