Hemofilili Çocuklarda Profilaksinin Kemik Mineral Metabolizması Üzerine Etkisi

Sistemik bir kemik hastalığı olan osteoporoz, düşük kemik mineral yoğunluğu (BMD) ve iskelet mimarisi yetersizliği ile karakterizedir. Osteoporozda kemik kırılma sıklığı, mobilite kaybı ve hatta mortalite oranları yüksek olduğu için, bu hastalık tüm dünyada önemli bir sağlık problemi olarak kabul edilmektedir. Epidemiyolojik çalışmalar, osteoporozlu tedavi edilmeyen hastalarda BMD ile kırık riski arasında güçlü bir ilişki olduğunu göstermiştir. Hemofilili hastalarda, hemartroz veya kronik ağrının neden olduğu immobilizasyon, D vitamini eksikliği ile birlikte daha fazla kemik rezorpsiyonuna neden olabilir.

Gerçekleştirilen yeni bir çalışmada, kalsiyum metabolizmasındaki değişiklikler ve bu değişikliklerin hemofili hastaları üzerindeki etkileri tanımlanarak profilaksinin hastalığın şiddeti ve kalsiyum metabolizması üzerindeki etkisi araştırılmıştır.

Ekim 2013 ile Haziran 2016 tarihleri arasında hastaneye başvuran, 37’si hemofili A ve 2’si hemofili B olmak üzere toplam 39 hemofili hastası çalışmaya dahil edilmiştir. Hastalar başlangıçtaki Faktör VIII / IX düzeylerine göre ağır ya da orta hemofili olarak sınıflandırılmıştır. Bir önceki yıl içinde en azından bir kez profilaksi alanlar ve profilaksi almayanlar olarak ikiye ayrılmışlardır. Serum kalsiyum, fosfor, alkalen fosfataz, 25-hidroksi D vitamini (25-OHD), parathormon ve kalsitonin düzeyleri ölçülmüştür. D vitamini eksikliği, düzeyi <20 ng/mL olarak tanımlanmıştır. Z skorları standart bir formül kullanılarak hesaplanmış olup ve Z skoru ≤ − 2 düşük BMD olarak kabul edilmiştir. BMD postero-anterior L1-L4 lomber omurgada çift enerjili x-ışını absorpsiyometrisi (DXA) ile ölçülmüştür Olguların yaş, boy, kilo, vücut kitle indeksi ve BMD için Z skorları ayrı ayrı hesaplanmıştır.

Kalsiyum alımı miktarı BMD'yi etkileyen risk faktörlerinden biri olduğundan, kalsiyum alımı günlük süt, yoğurt, peynir ve dondurma tüketimi sorgulamasıyla hesaplanmıştır. Ortalama 1000 mg/gün kalsiyum alımının yeterli olduğu kabul edilmiştir. Başka bir anketle fiziksel aktivite, ortalama yürüyüş süresi, spor aktiviteleri (yürüyüş, yüzme ve bisiklet) ve geçici veya kalıcı inaktif dönemler değerlendirilmiştir.

Hemofili Şiddeti Eksikliği Etkilemiyor

Çalışmaya 1,5 ila 20 yaş arası,13'ü ağır, 26'sı orta 39 hemofili hastası dahil edilmiştir. Toplamda 22 hasta profilaksi almıştır. (ağır hastaların 10/13'ü, orta hemofili hastalarının 12/26'sı). Bunlar arasında hemofili A tanılı 4 hastada (%10,3) çalışma sırasında daha yüksek oranda Faktör VIII inhibitörü (>5 Bethesda Ünitesi) saptanmıştır. Günlük fiziksel aktivite/egzersiz uyumu kabul edilebilir seviyelerde olmakla birlikte spor için ayrılan süre tüm hastalar için sınırlı olmuştur. Hastaların günlük D vitamini kaynaklarını kullanmaları ve hastaların bildirdiği günlük D vitamini alımı çoğu için yeterli olmadığı raporlanmıştır.

29 (%74,4) hastada düşük BMD skorları ve 34 (%87,2) hastada D vitamini eksikliği gözlenmiştir. İstatistiksel olarak anlamlı olmamasına rağmen, ağır ve orta hemofili hastaları arasında D vitamini seviyelerinde önemli bir fark bulunmuş ancak BMD açısından fark bulunmamıştır. D vitamini seviyeleri, profilaksi alan hastalarda almayanlara göre farklı olmamıştır. BMD skoru düşük olan hasta sayısı, profilaksi alan hastalarda almayanlara göre (19/22 hasta [%86], 10/17 hasta [%59]) daha yüksek bulunmuştur. Profilaksi alanlarda serum parathormon düzeyleri anlamlı olarak yüksek bulunmuştur. Parathormon ölçümleri ile Z skorları arasında negatif bir korelasyon gösterilmiştir.

Araştırmacılar, bulguların kemik kaybının saptanmasında biyokimyasal belirteçlerin kullanılabileceğini gösterdiğini belirtmiştir. Uygun egzersiz programları ile birlikte yıllık BMD ölçümleri yoluyla takip önerilebileceğini aktarmışlardır.