Huntington Hastalığında Beynin Destek Hücreleri Kusurlu Olgunlaşma Gösteriyor

Huntington hastalığı, hipomiyelinizasyon ve nöron kaybıyla karakterize bir hastalıktır. Hastalık, mutasyona uğradığında hastalığa neden olan bir proteini kodlayan bir gendeki mutasyonun (Huntingtin geni) sonucu ortaya çıkmaktadır. Huntington hastalığı, kişilik değişikliklerine ve motor koordinasyon kaybına yol açar. Şu anda hastalığı tedavi edebilecek veya hatta yavaşlatabilecek bir tedavi yoktur. Doktorlar sadece semptomlarının bir kısmını hafifletebilecek ilaçlar sunabilmektedirler.

Huntington hastalığı dahil beyindeki glial hücreleri ve dejeneratif hastalıkları araştıran ve anlamlı, hastalık değiştirici bir tedavi bulmayı amaçlayan bir grup araştırmacı yaptıkları çalışmada, beyindeki glial hücrelere moleküler seviyede ne olduğunu belirlemek için yola koyuldular. Huntington hastalığındaki miyelin kaybının temelini değerlendirmek için, mutant Huntingtin (mHTT) embriyolarından veya normal kontrollerden türetilmiş insan embriyonik kök hücrelerinden (hESC'ler) bipotansiyel glial progenitör hücreler (GPC'ler) ürettiler ve gen ekspresyonunda mHTT'ye bağlı değişiklikleri değerlendirmek için RNA sekanslaması gerçekleştirdiler.

Çalışmada, Huntington hastalığı olan hastalarda glial hücre olgunlaşmasının ciddi şekilde bozulduğunu ve bunun beyinde görülen anormalliklerin önemli bir sebebi olduğunu gösterdiler. Bu bozulma, motor fonksiyonundaki değişikliklerin yanı sıra davranış değişikliklerine de yol açıyordu. Ayrıca bu, beyindeki en yaygın glial türü olan ve diğer şeylerin yanı sıra nöronlar arasındaki iletişimi düzenleyen işlevsiz astrositlere neden oluyordu. Zayıf glial olgunlaşma, beyindeki sinir yollarını çevreleyen ve normal olarak sinirsel iletişime izin veren ve hızlandıran miyelinin eksikliğine yol açıyordu.

Sağlıklı Glial Hücre Nakli ile Olumlu Sonuçlar

Glial hücre olgunlaşmasının başarısızlığı, davranışsal anormallikleri ve psikotik düşünmeyi içeren hastalıkların ortak bir unsuru gibi görünmektedir. Huntington hastalığında görülen başarısız glial hücre olgunlaşması, şizofrenide glial hücrelerin rolünün incelendiği önceki çalışmalarla benzerdir.

Araştırmacılar daha sonra, glial hücre nakli için çalıştılar. Huntington hastalığından muzdarip olan farelere sağlıklı glial hücreler naklettiler. Bu, farelerin ömrünü uzattı ve hastalığın semptomlarını hafifletti.

Araştırmacılar çalışma sonuçlarının; Huntington hastalığının, beynin destek hücreleri olan glial hücrelerde işlevsel olmayan olgunlaşma veya formasyonun bir sonucu olarak, davranışsal ve motor değişikliklere neden olduğunu gösterdiğini belirttiler. Aynı zamanda, Huntington hastalığı ve diğer benzer nörodejeneratif hastalıklar için olası bir tedavi olarak glial hücre tedavisinin potansiyelini vurguladığını aktardılar. Uzun dönemde, araştırma sonuçlarını ve glial hücreleri Huntington hastalığına yönelik bir tedavi geliştirmek için kullanabilmeyi amaçladıklarını söylediler.