İdiyopatik İnterstisyel Pnömoniler

İdiyopatik interstisyel pnömoniler (İİP'ler) çeşitli derecelerde inflamasyon ve fibrozis ile etiyolojisi bilinmeyen, yaygın parankimal akciğer hastalıklarının bir grubudur. Amerikan Toraks Derneği (ATS)/ Avrupa Solunum Topluluğu (ERS) konsensüs sınıflamasında İİP’ler; idiyopatik pulmoner fibroz (İPF; sıklık,% 47-64), nonspesifik interstisyel pnömoni (NSIP, sıklık,% 14-36), respiratuvar bronşiolit ile ilişkili interstisyel akciğer hastalığı, deskuamatif interstisyel pnömoni( sıklık %10-17), kriptojenik organize pnömoni (sıklık,% 4 ila 12), akut interstisyel pnömoni (sıklık <%2) ve lenfositik interstisyel pnömoni (LİP sıklık <%2) olmak üzere 7 farklı klinikopatolojik antite olarak sınıflandırılır. Sınıflandırma büyük oranda histopatolojiye dayanır, ancak klinisyen, radyolog ve patoloğun yakın etkileşimini gerektirir. Özellikle idiopatik pulmoner fibrozis (İPF) ile fibrotik nonspesifik interstisyel pnömoni arasında karar verirken, doğru bir tanı çok zor olabilir. Daha iyi tanısal belirteçlere ihtiyaç vardır.

İPF, etiyolojisi henüz bilinmeyen en sık rastlanılan interstisyel akciğer hastalığıdır. Mevcut ATS / ERS tanımına göre, İPF akciğerlerle sınırlı olan ve cerrahi akciğer biyopsisinde usual interstisyel pnömoninin (UIP) histopatolojik paternini gösteren, kronik fibrozan interstisyel pnömoninin bir türüdür. İPF’nin prognozu oldukça kötüdür ve tanıdan sonra ortalama sağ kalım 2-4 yıldır, bununla birlikte hastadan hastaya oldukça değişkendir. Her bir hastada prognozun öngörülmesi zordur fakat prognozla ilişkili çeşitli klinik ve radyolojik değişkenler tanımlanmıştır. Yapılan bazı klinik araştırmalara göre, bu hastalığın doğal seyrinde, hastalığın şiddetli morbidite veya ölümle sonuçlanan akut alevlenmelerle birlikte daha stabil dönemleri dikkat çeker.

Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (HRCT) İPF tanısı için daha duyarlı ve spesifiktir ve tercih edilen görüntüleme yöntemi olarak konvansiyonel göğüs radyografisinin yerini almaya başlamıştır. Geniş buzlu cam opasiteleri, nodüller, üst lob veya orta bölgedeki predominans bulguları ve önemli hiler veya mediastinal lenfadenopatilerin radyografi görüntüsünde dikkat çekmesi IPF tanısının varlığını sorgulatmaktadır. İPF'nin kesin tanısı, cerrahi akciğer biyopsisinde görülen bir UIP histopatolojik paternini gerektirir.

NSİP, İPF’den farklı histopatolojik görünüm ve daha iyi bir prognoz ile karakterizedir. Bununla birlikte, İPF ile fibrotik nonspesifik interstisyel pnömoni arasındaki ilişki üzerinde tartışmalar mevcuttur.

Tüm İİP'lerde olduğu gibi, NSİP tanısı klinik, radyolojik ve histopatolojik bulguların kombinasyonuna bağlıdır. NSIP, patolojik olarak çeşitli derecelerde enflamasyon ve fibroz ile karakterize edilir ve temporal homojenlik (yani, fibrozun tekdüzeliği) ile UIP modelinden farklıdır. Yine de, fibrotik NSIP paterninin UIP paterninden ayırt edilmesi güç olabilir. Bu nedenle, mevcut ATS / ERS sınıflandırması histopatolojik patern üzerine kurulu olsa da, iki hastalığın daha iyi ayırt edilmesi için mikroarray analizi gibi ilave tanı yöntemlerine ihtiyaç duyulmaktadır.