İdiyopatik Pulmoner Fibroz Hastalarında Histopatolojik Altgrupların Prognostik Önemi

İdiyopatik pulmoner fibroz (İPF), akciğer parankiminde değişik derecelerde inflamasyon ve fibroz ile karakterize bir hastalıktır. Hastalık prognozu oldukça kötüdür. İPF hastalarından alınan akciğer örneklerinin patolojik incelemesi çeşitli histolojik paternleri gösterebilir. Usual interstisyel pnömoni (UIP), İPF'li hastaların çoğunda görülen, fibrozan interstisyel pnömoninin spesifik bir histolojik paterndir. Bir grup araştırmacı İPF'li hastalardaki histopatolojik bulguların önemini daha iyi anlamak için yaptıkları çalışmada, 1976'dan 1985'e kadar Mayo Tıp Merkezi'nde açık akciğer biyopsisi yapılan İPF'li 104 hastanın retrospektif analizini yaptılar. Araştırmacılar, hastaların genel sağ kalım oranlarını, histopatolojik alt grupların spektrumunu ve bunların prognostik önemini belirlemeyi amaçladılar. Çalışmaya 54 erkek ve 50 kadın İPF hastası dahil edildi ve hastaların ortalama yaşları 63’tü. Hastaların %42’si hiç sigara kullanmamıştı. Hastalara açık akciğer biyopsisi ile İPF tanısı konduktan sonra ortalama sağ kalım 3.8 yıldı. Mevcut histopatolojik incelemede, olağan interstisyel pnömoni (UIP), deskuamatif interstisyel pnömoni (DIP), nonspesifik interstisyel pnömoni / fibroz (NSIP), akut interstisyel pnömoni (AIP), bronşiyolit, bronşiolitis obliterans organize pnömoni (BOOP) ve diğerlerini içeren heterojen bir grup gösterildi. UIP grubunun ortalama sağ kalımı 2.8 yıldı. Bu diğer kronik interstisyel pnömoni alt gruplarına göre anlamlı derecede daha kötü bulundu.

Veriler, DIP ve NSIP'in, UIP'in erken formlarından ziyade, ayrı ve farklı antiteleri temsil ettiğini gösteriyordu. Bu sonuç yalnızca radyografik ve histolojik bulguların farklılıklarıyla değil, aynı zamanda hayatta kalma eğrilerinde tanıdaki yaş farklılıklarıyla açıklanamayan önemli farklılıklar tarafından da destekleniyordu. Araştırmacılar çalışma sonuçlarının, İPF’nin, anlamlı şekilde farklı sağ kalım oranları ile çeşitli histopatolojik alt gruplar içerdiğini işaret ettiğini belirttiler. UIP'li hastaların, NSIP de dahil olmak üzere diğer idiyopatik kronik interstisyel pnömoni tipleri olan hastalardan daha kötü sağ kalıma sahip olduğunun ve İPF hastalarında prognostikasyon için kesin histopatolojik sınıflandırma önemli olduğunun altını çizdiler.