İdiyopatik Pulmoner Fibrozis ve Tanı Yaklaşımları

Yeni ve etkili antifibrotik tedavilerin ortaya çıkması, geleneksel tedavi edici kombinasyonların sınırlamaları ile birlikte, idiyopatik pulmoner fibrozisin (İPF) doğru bir şekilde teşhis edilmesinin önemini artırmıştır. Geleneksel kombine immünosüpresyon, hastaneye yatışların ve mortalitenin artması ile ilişkilidir ve basit asetilsistein rejiminin tutarsız etkinliği nedeniyle, İPF’li hastalarda bu tedavi kombinasyonların deneysel kullanımı tartışmalıdır.

Son 15 yıldaki önemli gelişmelerle, diffüz parankimal akciğer hastalıklarına sahip hastalar için güçlü tanı yöntemlerinin gelişimi kolaylaşmıştır. Bu yöntemler, gelişen biyolojik kavramlar, iyileştirilmiş görüntüleme teknikleri ve yorumlama, yeni akciğer örnekleme yöntemleri ve patolojik özelliklerin rolünün daha iyi anlaşılması ile geliştirilmiştir.Multidisipliner bir yaklaşımı baz olan interstisyel akciğer hastalığının bu bileşenleri, İPF’de standart tedavi haline gelmiştir. Tanı ve prognostik doğruluğu artırmak için dolaşımdaki moleküler belirteçler ya da akciğer spesifik örneklerinin kullanımı giderek artmaktadır.

Tanı konusundaki geleneksel yaklaşımda, ikincil hastalık nedenlerini ortadan kaldırmak için kapsamlı klinik ve laboratuvar değerlendirmelerin önemi vurgulanmaktadır. HRCT (Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi) kritik bir başlangıç tanı testidir ve cerrahi akciğer biyopsisine tabi tutulması gereken hastaları belirlerken, klasik interstisyel pnömoni paterninin kesin histolojik tanısında bir araç olarak kullanılmaktadır. Bu tanı yaklaşımı birçok zorlukla karşı karşıyadır. İPF’den şüphelenilen birçok hasta atipik HRCT özellikleri gösterirken cerrahi akciğer biyopsisi için uygun olmayabilirler, bu nedenle bu hastalara kesin tanı konamamaktadır. Son dönemde mevcut klinik, laboratuvar, görüntüleme ve histolojik özellikleri bir araya getiren yineleyici, çok disiplinli bir süreç önerilmektedir. En son yapılan araştırmalar, interstisyel akciğer hastalığı olan hastaları moleküler olarak fenotiplendiren genomik teknikleri araştırmaktadır. Gelecekte klinisyenlerin, tanısal çabaları artırmak, prognostik önerileri geliştirmek ve başlangıçtaki ya da sonraki tedavi seçeneklerinin etkili olması için kan spesifik ya da akciğer spesifik moleküler belirteçleri diğer klinik, fizyolojik ve görüntüleme özellikleri ile birlikte kullanacakları öngörülmektedir. Farklı tanısal yaklaşımların etkisini değerlendiren, iyi tasarlanmış, geniş prospektif çalışmalara acil ve artan bir ihtiyaç duyulmaktadır. Böylece, kılavuzların gelişimi için bilgi sağlanabileceği ve hastaların yararına olan klinik uygulamaların uyarlanmasının kolaylaşacağı düşünülmektedir.