Yandex Metrica
MENÜ
arama yap

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis’te Sağ Kalımın Belirteçleri

04 Mart 2017

İdiyopatik pulmoner fibrozis tanıdan itibaren beklenen ortalama sağ kalım oranı 2-5 yıl ile oldukça ölümcül bir hastalıktır. İPF kötü bir prognozlu bir hastalık olsa da, hastalar arasında sağ kalımda belirgin heterojenite vardır. İPF'li hastalarda sağ kalım süresini önceden tahmin etmek zordur. Sağ kalımı klinik ve fizyolojik belirteçlerle önceden belirlemeye çalışan birçok çalışma mevcuttur. Fakat yayınlanmış çalışmaların sonuçları çelişkilidir.

İPF tanısı konan hastalarda sağ kalım süresinin güvenilir şekilde tahmin etmeyi sağlayan belirteçlerin tanımlanması, klinisyenler için prognozu iyileştirmek ve transplantasyona daha erken yönlendirmek için son derece yararlı olabilir. Bu konuda yapılan birçok çalışma, başlangıçtaki klinik ve fizyolojik değişkenlerin prediktif değerini araştırmaktadır. Bununla birlikte başlangıçtaki klinik ve fizyolojik değişkenlerin sağ kalım süresinin önceden tahmin edilmesinde kullanılması ile ilgili yapılan bu çalışmalarda tutarsız sonuçlar bildirilmiştir.

Amerika’dan bir grup araştırmacı yaptıkları çalışmada kolay ölçülebilen klinik ve fizyolojik değişkenlerin zaman içindeki değişiminin, tek başına başlangıç ​​ölçümlerine göre daha güvenilir ve daha güçlü sağ kalım tahmini sağlayabileceğini düşündüler. Araştırmacılar, biyopsi ile ispatlanmış İPF'li, iyi tanımlanmış geniş bir hasta popülasyonunda, klinik ve fizyolojik değişkenlerin 6 ve 12 aylık ardışık ölçümünün prediktif değerini incelediler. Solunum fonksiyon testleri ve arteryel kan gazı örnekleminde, torasik gaz hacmi, rezidüel hacim, toplam akciğer kapasitesi (TLC), FVC, FEV1, karbon monoksit için tek-nefes difüzyon kapasitesi, arteryal pH, oksijen kısmi basıncı, karbondioksit kısmi basıncı, serum bikarbonatı ve oksijen satürasyonunu ölçtüler.

Çalışmaya 81 İPF hastasını dahil ettiler. Sonuçları incelediklerinde, katılımcıların dispne skoru, toplam akciğer kapasitesi, torasik gaz hacmi, FVC, FEV1, karbonmonoksitin difüzyon kapasitesi, arteryel oksijen kısmi basıncı, oksijen doygunluğu ve alveoler arteryel oksijen gradiyenti değerlerindeki altı aylık değişimin, bazal değerler için düzeltmeden sonra bile sağ kalım süresi için prediktif özellikte olduğunu buldular. 12 aylık değişimi değerlendirmek için 12 aylık verileri mevcut 51 hastayı değerlendirdiler. Dispne skorunda, toplam akciğer kapasitesinde, FVC'de, arteryal oksijen kısmi basıncında, oksijen doygunluğunda ve alveoler arteryal oksijen gradyanında on iki aylık değişim, başlangıç ​​değerlerine göre düzeltme yapıldıktan sonra bile yine sağ kalım süresini öngörüyordu.

Araştırmacılar, klinik ve fizyolojik değişkenlerin 6. ve 12. aylardaki değişiminin değerlendirilmesinin, klinisyenlere, tek başına başlangıç ​​değerlerine göre daha doğru prognostik bilgi sağlayabileceğini belirttiler.

Literatür talep et Sonra Oku

Referanslar :

Harold R. Collard, Talmadge E. King, Jr., Becki Bucher Bartelson, Jason S. Vourlekis, Marvin I. Schwarz, and Kevin K. Brown. Changes in Clinical and Physiologic Variables Predict Survival in Idiopathic Pulmonary Fibrosis, Am J Respir Crit Care Med Vol 168. pp 538–542, 2003

İdiyopatik Pulmoner Fibroziste Anksiyete ve Depresyon

13 Aralık 2017

İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF) hastalarının uzun dönem anksiyete ve depresyon sıklığını ve bu durumlara katkıda bulunan faktörleri belirlemek amacıyla bir çalışma yapıldı. Çalışmada araştırmacılar, Avustralya İPF Kayıtlarını kullanarak, Hastane Anksiyete ve Depresyon Ölçeğini (HADS) tamamlamış tüm bireylerden, başlangıçta ve 12 aylık verileri kulandılar.  Hastaları, HADS skorları standart kriterlere göre, > 10 puan muhtemel bir klinik anksiyete veya depresyon vakasını ve 8-10'luk puan sınırda vaka olarak sınıflandırdılar. Hastaları, başlangıçta ve 12 aylık izlemde HADS skorları >8 olduğunda, uzun dönem anksiyete ve depresyon olarak değerlendirdiler.  Analiz demografik ve fizyolojik verileri ve hasta tarafından bildirilen tıbbi komorbiditeleri içeriyordu. Analiz sırasında, Avustralya İPF kayıt sistemi, muhtemel veya kesin İPF'si olan 435 katılımcı içeriyordu. Başlangıçta ve takipte (12 ± 3 ay) HADS anketini tamamlayan 102 katılımcı çalışmaya dahil edildi. Bu grubun, başlangıçtaki analiz dışında bırakılanlarla karşılaştırılması, demografik veya fizyolojik özelliklere göre farklılık göstermedi. 12 aylık takipte 96 katılımcı HADS kaygı alanını ve 98 HADS depresyon alanını tamamladı.

Dispne ve Öksürük Anksiyeteyi Tetikliyor

20 katılımcıda (% 21) uzun dönem anksiyete mevcuttu, bunlardan 15 katılımcı (% 75) anksiyolitik almıyordu. Uzun dönemde anksiyete ve mortalite arasında bir ilişki yoktu. Tek değişkenli analizde, uzamış anksiyete, başlangıçta daha şiddetli dispne, başlangıçtaki ek oksijen kullanımı, daha fazla komorbidite ve başlangıçta daha şiddetli ​​öksürük ile ilişkiliydi. Uzamış anksiyetenin FVC düşüşüyle ​​ilişkisi yoktu. Çok değişkenli analizde, ek oksijen kullanımı, uzun süreli anksiyete için tek bağımsız belirteçti ve varlığı 4,3 kat daha yüksek olasılıkla ilişkiliydi. Öksürük şiddeti ile ilişki için bir eğilim mevcuttu.

Katılımcıların % 13'ünde HADS skorunda değişiklik mevcuttu ve 12 ayda kötüleşmiş anksiyete riskini öneriyordu. Tek değişkenli analizde, anksiyete riskinde kötüleşme, 12 ayda öksürük şiddetinde artış ve kötüleşmiş dispne ile ilişkiliydi. Çok değişkenli analiz, öksürük şiddetinde ki sadece bir artışın, 12 ay boyunca anksiyete riskinin kötüleşmesinin bağımsız bir ön gördürücüsü olduğunu gösterdi.

14 katılımcıda (% 14) uzamış depresyon mevcuttu, bunlardan 10’u (% 71) antidepresan almıyordu. Tek değişkenli analizde, uzun süreli depresyon, başlangıçtaki daha kötü dispne ve ​​öksürük, daha fazla komorbidite, daha genç yaş ve kötüleşen dispne ile ilişkiliydi. Çok değişkenli analiz, başlangıç öksürük şiddetinin uzamış depresyonun bağımsız bir belirteci olduğunu gösterdi. Başlangıçtaki öksürük şiddetinde 10 mm'lik bir artış, uzun süreli depresyon oranını % 45 oranında arttırıyordu.

Katılımcıların % 7'sinde 12 ayda kötüleşmiş depresyon riski vardı. Tek değişkenli analizde, başlangıçtaki daha kötü dispne, 12 ayda kötüleşmiş dispne ve dispne değişikliği ile ilişkiliydi. Çok değişkenli analizde, kötüleşen dispne,  kötüleşmiş depresyon riskiyle ilişkili bulundu.

Araştırmacılar yaptıkları çalışmanın, dispnenin ve öksürüğün anksiyete ve depresyona önemli katkıda bulunduğunu doğruladığını belirttiler. 

Literatür talep et Sonra Oku

Referanslar :

Glaspole IN, Watson AL, Allan H, et al. Determinants and outcomes of prolonged anxiety and depression in idiopathic pulmonary fibrosis. Eur Respir J 2017; 50: 1700168.

İPF’de Gen Ekspresyon Analizleri

22 Kasım 2017

Kronik ve ölümcül fibrotik akciğer hastalığı olan idiyopatik pulmoner fibrozisin (İPF) klinik seyri oldukça değişkendir. Ortalama sağ kalım yaklaşık 3 yıl olmakla birlikte, 5 yıl ve üzeri bir sürede akciğer fonksiyonlarının yavaş, sürekli bir şekilde kaybedilmesinden, hızlı bir ilerleyici ve tanı sonrası 1-3 yıl içinde ölüme kadar değişir. İPF'nin tipik olarak yavaş ilerleyen seyri, akut alevlenme (AEİPF) olarak adlandırılan ve genellikle solunum yetmezliğinin yeni, kötüleşmiş bir temeline yol açan akciğer fonksiyonlarındaki ani bozulmalarla kesintiye uğrayabilir. AEİPF'nin altında yatan mekanizmalara henüz tam olarak aydınlatılamamıştır. Dahası, biyolojik heterojenliği belirleme ve ilgi sonuçları için risk altındaki hasta kohortlarını seçme konusunda sağlam bir araç eksikliği, İPF'deki girişimsel klinik araştırmaların kapsamını ve tasarımını sınırlamaya devam etmektedir.

İPF tanısında mevcut yaklaşım, görüntüleme ve histoloji özelliklerine dayalı klinik değerlendirme ile sınırlıdır. Bununla birlikte, gelecekte genetik imzalar ve kana spesifik veya akciğer spesifik biyolojik belirteçler geliştirmek için yıldız çalışmaları yapılmaktadır. Transkriptomik çalışmalarla elde edilen gen imzalarının İPF hastalarını ve diğer interstisyel akciğer hastalıklarını ve sağlıklı kontrollerden ayırt ettiği bildirilmiştir. Sağlıklı kontrollerin genetik imzalarının gruplanmamış İPF hastaları ile karşılaştırılması, hastalık örneklerinde geniş genetik heterojenite ortaya çıkarmıştır ve çeşitli çalışmalarda İPF alt gruplarındaki farklı gen ekspresyon profilleri bildirilmiştir.

Amerika’dan araştırmacılar, prediktif veya prognostik değere sahip yeni gen işaretleri ile potansiyel İPF alt gruplarının tanınmasını kolaylaştırmak için, diferansiyel gen ekspresyon analizinden önce makine öğrenme yaklaşımlarının uygulanabileceğini düşünerek bir çalışma yaptılar. İPF alt gruplarını tanımlamak ve karakterize etmek için veri temelli kümeleme analizi ve bilgi temelli bir yaklaşım kullandılar.

6 Farklı İPF Alt Türü

Araştırmacılar, İPF / UIP'li 131 hasta ve 12 sağlıklı kontrolün akciğer dokusunda transkripsiyonel profiller kullanarak, hastalık şiddetini yansıtan altı İPF alttürü tanımladılar. Ağa dayalı kümeleme ile, enflamatuar süreçleri, kan basıncını ve akciğerin dallanma morfogenezisini düzenleyen genlerle zenginleştirilmiş İPF'nin en ağır alt grubunu tanımladılar. Sağlıklı kontrol ile karşılaştırıldığında İPF’nin altı alt grubunda bulunan, farklı olarak eksprese edilen genler arasında, hücre dışı matriksin transkriptleri, epiteliyal simant hücrelerin çapraz-talk, kalsiyum iyonu homeostazı ve oksijen taşınımı yer alıyordu.  İPF'yi normal kontrollerden ve hafif derecede İPF'den ayırt edebilen moleküler imzaları tespit ettiler. Bu imzaları, daha sonra üç bağımsız İPF / UIP kohortunda doğruladılar. Ayrıca, bilgiye dayalı yaklaşımları kullanarak, İPF için birkaç yeni aday gen ve potansiyel biyolojik belirteç tanımladılar. 

Literatür talep et Sonra Oku

Referanslar :

Wang et al.  Unsupervised gene expression analyses identify IPF-severity correlated signatures, associated genes and biomarkers, BMC Pulmonary Medicine (2017) 17:133.

İPF’de mtDNA ve Fibroblast Yanıtları Arasındaki İlişki Araştırıldı

06 Ekim 2017

İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF), tanımlanabilir nedenlerin yokluğunda, olağan interstisyel pnömoninin radyografik veya histolojik bulguları ile karakterize, ölümcül bir interstisyel akciğer hastalığıdır ve dolaşımdaki biyolojik belirteçlerle klinik parametreleri içeren prognostik modellerden fayda sağlayacak oldukça değişken bir hastalık seyri gösterir. İPF, transforme edici büyüme faktörü beta-1 (TGFβ1) gibi çözünebilir mediyatörlerle olan etkileşimlerden kaynaklanan miyofibroblastların eksprese eden alfa düz kas aktin (αSMA) ve lokal doku sertliği gibi mekanik etkilerin birikimini içerir. TGFβ1, aktive olmuş hücreleri beslemek için gerekli olan mitokondriyal fonksiyon ve biyoenerjektik değişimleri de düzenler. TGFβ1'in pleiotropik fonksiyonları terapötik hedeflemeyi zorlaştırdığı için, onun “downstream” etkilerinin kesilmesi hem daha güvenli hem de daha etkili olabilir. İPF fibroblastları aerobik glikoliz ve doğuştan gelen immün reseptör aktivasyonu için zenginleştirilmiş iken, hücre dışı mitokondriyal DNA (mtDNA) gibi mitokondriyal yaralanmayla ilişkili doğuştan bağışıklık ligandları İPF'de tanımlanmamıştır.

Amerika’dan araştırmacılar, İPF'de mtDNA ve fibroblast yanıtları arasındaki ilişkiyi tanımlamak amacıyla bir çalışma yaptılar. Araştırmacılar çalışmalarında, normal insan akciğer fibroblastlarının mtDNA ile uyararak yanıtları değerlendirdiler ve TGFβ1 uyarımı ve katı substratlar ile doğrudan temasa yanıt olarak ortaya çıkan ve İPF fibroblastlarında kendiliğinden olan glikolitik yeniden programlamanın aşırı mtDNA seviyeleri ile ilişkili olup olmadığını incelediler. İPF'li ve İPF'siz kişilerden alınan bronkoalveoler lavajda (BAL) ve iki longitudinal İPF kohortundan ve demografik olarak eşleşen kontrollerden alınan plazma örneklerinde mtDNA konsantrasyonlarını ölçtüler.

Araştırmacılar mtDNA'ya maruz kalmanın, normal insan akciğer fibroblastlarında αSMA ekspresyonunu arttırdığını gördüler. Normal insan akciğer fibroblastlarında ki TGFβ1 veya katı hidrojellerle olan etkileşimlerle indüklenen metabolik değişiklikler, hücre dışı mtDNA birikimine eşlik ediyordu. Bu bulgular, İPF fibroblastlarının spontan fenotipini çoğaltmaktadır. MtDNA konsantrasyonları, İPF’li BAL ve plazmada artarken, ikinci bölmede, hastalık ilerlemesi ve olaysız sağ kalım ile güçlü ilişkiler sergilendiği görüldü. Araştırmacılar elde ettikleri bulguların, İPF'ye yeni bakış açısı sağlayan, metabolik yeniden programlama, mtDNA, fibroblast aktivasyonu ve klinik sonuçlar arasında önceden bilinmeyen ve son derece yeni bir ilişkiyi gösterdiğini belirttiler.

Literatür talep et Sonra Oku

Referanslar :

Ryu et al. Extracellular Mitochondrial DNA is Generated by Fibroblasts and Predicts Death in Idiopathic Pulmonary Fibrosis, Am J Respir Crit Care Med. 2017 Aug 7.

Japonya’da İPF İçin Hastalık Şiddeti Evrelendirme Sistemi

20 Eylül 2017

İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF) nedeni bilinmeyen, ilerleyici fibrotik interstisyel pnömoninin spesifik bir formu olarak tanımlanır ve usual interstisyel pnömoninin (UIP) histopatolojik ve/veya radyolojik paterniyle ilişkilidir.  İPF'nin prognozu kötüdür ve Bireysel olguların doğal seyri değişkendir. İPF'li hastalarda prognozun öngörülmesi, klinisyenler için aynı zamanda çok önemli ve zorlayıcıdır. İPF hastalarında doğal seyri tahmin etmek zor olsa da, çeşitli klinik değişkenlerin İPF'de sağ kalımı öngördüğü gösterilmiştir. Dispne seviyesi, akciğerin karbon monoksit (DLCO) için difüzyon kapasitesi, yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografi (HRCT) ve pulmoner hipertansiyon üzerine bal peteği miktarı, hayatta kalma için belirgin prediktörlerdir. İstirahat halinde PaO2 ve 6MWT'nin sonunda desatürasyon varlığı da prognostik faktörler olarak gösterilmiştir. Buna ek olarak, bireysel değişkenleri farklı değişkenlerle birleştiren klinik tahmin modelleri önerilmiştir. Son zamanlarda, cinsiyet (G), yaş (A) ve iki akciğer fizyolojisi değişkenleri (zorlu vital kapasite (FVC) ve DLCO) dahil olmak üzere bir evreleme sistemi (GAP sistemi) geliştirilmiş ve onaylanmıştır.

Japonya'da, tıbbi bakım devlet yardımları ile ilgili kararlar alırken İPF hastalık şiddeti sınıflandırması (J-sistemi) kullanılmaktadır. Mevcut J sistemi, arteryal oksijen kısmi basıncı (PaO2) ve I-IV evrelerinde egzersiz desatürasyonundan oluşur. Bu sistem evre III ve IV'te iyi prognostik sınıflandırma sağlar, fakat evre I ve II için zayıftır. Japonya’dan araştırmacılar bunun desaturasyonla erken evrelerde sınıflandırma eksikliğinden kaynaklandığını ve desatürasyona sahip olan PaO2> 80 Torr olan hastalarda (mevcut sınıflandırmada I evre) desatürasyona sahip olmayanlara göre daha kötü bir prognoza sahip olabileceğini düşündüler. Araştırmacılar, evre I ve II’de ayırt edici kabiliyeti iyileştirmek için revize edilmiş bir sistem önerdiler. Ölüm oranını öngörmek için revize edilen J-sistemini mevcut J-sistemi ile Cox orantısal tehlikeler modeli kullanarak karşılaştırdılar. Yakın zamanda önerilen GAP sistemini her iki J sistemi ile karşılaştırdılar.

Araştırmacılar, 9 ayrı merkezden 215 İPF hastasını geriye dönük olarak incelediler. Hastaların çoğunluğu erkekti ve yaş ortalaması 67,2’ydi. Ortalama izlem süresi 35,4 aydı ve ortalama sağ kalım 50 aydı. Takip süresi sonunda 116 hasta öldü. Hiçbir hastaya akciğer transplantasyonu uygulanmadı. Mevcut sınıflamaya göre evre olan hastaların sayısı sırasıyla 103, 18, 50 ve 44’tü. Mevcut I. evre hastalar arasında, 53 hastada 6MWT sonunda desatürasyon gözlendi. Bu 53 hasta daha sonra revize edilmiş sınıflamada evre II olarak sınıflandırıldı. Bu nedenle, revize edilmiş sınıflamaya göre evre I, II, III ve IV hasta sayısı sırasıyla 50, 71, 50 ve 44’tü. Mevcut Japon şiddet evreleme sisteminin 6MWT sonundaki ortalama sağ kalım süresi sırasıyla 50,5 ± 1,9 ve 99,3 ± 35,0 aydı. İstirahatte PaO2 ≥ 80 torr olsa bile, 6MWT sonunda desatürasyona sahip hastalar, desatürasyona sahip olmayan hastalara göre daha kötü prognoza sahipti.

Tek değişkenli Cox orantısal risk modelitahmin edilen % VC, öngörülen DLCO%, PaO2, 6MWT sonunda desatürasyon, mevcut evre ve revize edilmiş Japon şiddet evrelendirme sistemi ve modifiye GAP şiddet evrelendirme sistemindeki evrenin, sağ kalımın önemli ön gördürücüleri olduğunu gösterdi. Ayırt edici prognoz için C-istatistiği, revize edilmiş J sisteminde modifiye edilmiş GAP sisteminden ve mevcut J sisteminden daha yüksekti. 10 000 önyükleme örneğinden üretilen bu modellerin C-istatistiği orijinal modellere benzerdi. Çok değişkenli analiz, revize edilen J-sisteminin ve modifiye GAP sisteminin bağımsız prognostik faktörler olduğunu ortaya koydu. Araştırmacılar, revize edilmiş J sisteminin, mevcuttan daha iyi bir mortalite tahmini sağlayabildiğini, hem revize edilen J-sistemi hem de modifiye edilmiş GAP sisteminin, İPF'nin prognostikasyonu ve klinik yönetimi için bağımsız ve değerli araçlar olduğunu belirttiler.

Literatür talep et Sonra Oku

Referanslar :

Kondoh et al. Disease severity staging system for idiopathic pulmonary fibrosis in Japan, Respirology (2017).

İPF ve PPFE Arasında Ne Fark Var?

22 Ağustos 2017

İdiyopatik interstisyel pnömoniler (İİP'ler), idiyopatik pulmoner fibrozis (İPF), non-spesifik interstisyel pnömoni, respiratuar bronşiolit ile ilişkili interstisyel akciğer hastalığı, deskuamatif interstisyel pnömoni, kriptojenik organize pnömoni ve akut interstisyel pnömoni olmak üzere altı ana tipte sınıflandırılır. Bununla birlikte, nadiren de olsa, sınıflandırılamayan benzersiz özelliklere sahip diğer İİP’lerle de karşılaşılmaktadır. İdiyopatik plöroparenkimal fibroelastozis (PPFE), çoğunlukla üst loblarda, akciğer parankimi ve plevrayı içeren elastofibrozisten oluşan nadir bir İİP türüdür.

Japonya’dan araştırmacılar daha önce, PPFE tutulumunun aslında üst lob baskın olduğunu göstermişlerdi, ancak son vaka serilerinde, üst ve alt akciğer alanlarının PPFE hastalarının üçte birinde eşit oranda yer aldığını gösterdiler. PPFE hastalarının bazen alt loblarında üst loblarda olduğu gibi PPFE lezyonları olmasına rağmen, bazı durumlarda, diğer histolojik paternlerde, PPFE'nin alt loblarında görülür bu yüzdende PPFE'yi diğer İİP'lerden ayırmada sorun yaşanabilmektedir. Bazen üst akciğer alanlarında traksiyon bronşektazisi ile birlikte subplevral alveoler konsolidasyona, PPFE ile aynı görüntü paternine sahip olan ancak klinik olarak PPFE olarak sınıflandırılmayan İPF'li hastalarla karşılaşılmaktadır. Bu hastaların özellikleri ayrıntılı olarak incelenmemiştir ve İPF'li hastalarda elastik fibrozis ile kollajenöz fibrozisin intrapulmoner dağılımı daha önce hiç araştırılmamıştır. Aynı araştırmacılar yaptıkları yeni bir çalışmada ise,  tüm akciğer kullanılarak klinik olarak tanı konan İPF'li hastalarda elastik ve kollajenöz fibrozisin intrapulmoner dağılımını araştırdılar ve İPF ile PPFE hastaları arasındaki her iki fibrozis tipini nicel olarak karşılaştırdılar.

Araştırmacılar, klinik olarak İPF tanısı alan hastaların kayıtlarını retrospektif olarak incelediler ve akciğer transplantasyonu için otopsi veya pnömonektomi yapılan hastaları seçtiler. Histolojik olarak PPFE'nin doğrulandığı hastaları da karşılaştırma için gözden geçirdiler. Histolojik örneklerde, her lob için kolojen lifler ve elastik lifleri, tümüyle slayt görüntü analizi kullanılarak havalanmamış akciğer alanının yüzdesi olarak (kollajen fiber skoru ve elastik fiber skoru) ölçüp, bu skorları İPF ve PPFE hastaları arasında karşılaştırdılar. Araştırmacılar, 48’i İPF ve 7’si PPFE tanılı toplam 55 hastada, İPF ve PPFE hastaları arasındaki kollajen lif skorlarında anlamlı farklılık olmadığını gördüler. PPFE hastalarında üst lobdaki elastik fiber skorları İPF hastalarından daha yüksekti. Bununla birlikte, İPF'li 48 hastanın 12'sinde, üst lobların elastik fiber skorları, PPFE hastalarındaki ilk çeyreklerin üzerindeydi.

Literatür talep et Sonra Oku

Referanslar :

Yoshiaki Kinoshita, Kentaro Watanabe, Hiroshi Ishii, Hisako Kushima, Masaki Fujita, Kazuki Nabeshima. Proliferation of elastic fibers in idiopathic pulmonary fibrosis: A whole-slide image analysis and comparison with pleuroparenchymal fibroelastosis, Histopathology. 2017 Jul 18.

İPF Hastalarında Yaşam Kalitesinin Korunmasında Akciğer Rehabilitasyonunun Rolü

14 Haziran 2017

İdiyopatik pulmoner fibrozisin (İPF) dünya çapındaki prevelansı giderek artmaktadır. İPF, ilk tanıdan sonra ortalama sağ kalımın 4 yıldan daha kısa olduğu ölümcül bir hastalıktır fakat tedavideki gelişmeler ile mortalite oranları sınırlanmakta ve yaşam süresi uzatılmaktadır. Farmakolojik tedavi ile ve öngörülen FVC’nin en az % 50 olması durumunda, hastalığın ilerlemesini ve fonksiyonel düşüş yavaşlatılabilir. Ayrıca, akciğer transplantasyonu cerrahi sonrası sağ kalımı 10 yıla kadar artırabilir. Ancak ne yazık ki, akciğer transplantasyonunu bekleyen İPF hastalarındaki mortalite özellikle akut alevlenmelerden dolayı %44 kadar yüksek oranlardadır.

Sağ kalım kadar, yaşam kalitesinin artması da önemlidir. Yaşam kalitesi önemli bir klinik hedef haline gelmektedir. Pulmoner rehabilitasyon, şu anda mevcut olan en etkili farmakolojik olmayan yönetim stratejisidir. Örneklem boyutları nispeten küçük olmasına rağmen, meta-analizden ikna edici kanıtlar göstermekle birlikte, İPF'li hastalar diğer teşhislere kıyasla biraz künt bir yanıt sağlansa da, haftada iki kez güç ve dayanıklılık eğitimi programı ile solunum kapasitesi, dispne ve yaşam kalitesi iyileşmelerinin yanı sıra fiziksel fonksiyonlarda kısa süreli iyileşmeler sağlanmaktadır. Ayrıca, pulmoner rehabilitasyon ile ilgili uzun dönemdeki faydalar için de kanıtlar mevcuttur. Fonksiyon, dispne ve yaşam kalitesindeki iyileşmeler egzersizi bıraktıktan sonra bozulmaya başlasa da, yaşam kalitesi bir egzersiz programına başlandıktan sonraki 11 ay boyunca korunmaktadır. Mevcut kanıtlar, İPF'nin tipik olan ilerleyici kötüleşmesini önleme veya geciktirmede egzersiz eğitiminin yeteneğini açıkça desteklemektedir. İPF hastalarında daha uzun sağ kalım ile birlikte, eşlik eden hastalıkların etkisi, klinik bir endişe haline gelmiştir. İskemik kalp hastalığı, İPF hastalarında gözlenen en sık kardiyovasküler komorbiditedir ve ilk miyokard enfarktüsü gibi olaylar, İPF tanısı almayan yaş ve cinsiyete uygun hastalardakinin iki katından fazladır. iskemik kalp rahatsızlığı olan hastalar için, kalp rehabilitasyonunu destekleyen kanıtlar oldukça güçlüdür. Egzersiz bazlı kardiyak rehabilitasyon, yaşam kalitesini iyileştirir, hastaneye kaldırma oranlarını düşürür ve mortaliteyi % 25 oranında azaltır.

Glaspole ve arkadaşları da, Avustralya İPF Kayıtlarını kullanarak, İPF hastaları arasında sağlıkla ilişkili yaşam kalitesinin, ilk büyük popülasyon seviyesinde analizini yaptılar. Yaklaşık 2,5 yıl boyunca her 6 ayda bir, 500'den fazla hastadan, yaşam kalitesi, dispne, anksiyete ve depresyon gibi verileri topladılar. Hastaların üçte birinden fazlasında, zamanla akciğer fonksiyonunda % 5'lik bir düşüş ile birlikte yaşam kalitesinde klinik olarak anlamlı bir düşüş gözlemlediler. Dispnenin, yaşam kalitesinin en güçlü belirleyicisi olduğunu buldular. Öngörülen FVC'deki azalmaların ise aktiviteyle ilişkili yaşam kalitesi üzerinde en güçlü etkiye sahip olduğunu gözlemlediler.

Literatür talep et Sonra Oku

Referanslar :

Melissa J. Benton and Helen L. Graham. Maintaining quality of life in IPF patients: What role should pulmonary rehabilitation play?, Respirology (2017).

İdiyopatik Pulmoner Fibroz Hastalarında Histopatolojik Altgrupların Prognostik Önemi

08 Nisan 2017

İdiyopatik pulmoner fibroz (İPF), akciğer parankiminde değişik derecelerde inflamasyon ve fibroz ile karakterize bir hastalıktır. Hastalık prognozu oldukça kötüdür. İPF hastalarından alınan akciğer örneklerinin patolojik incelemesi çeşitli histolojik paternleri gösterebilir. Usual interstisyel pnömoni (UIP), İPF'li hastaların çoğunda görülen, fibrozan interstisyel pnömoninin spesifik bir histolojik paterndir. Bir grup araştırmacı İPF'li hastalardaki histopatolojik bulguların önemini daha iyi anlamak için yaptıkları çalışmada, 1976'dan 1985'e kadar Mayo Tıp Merkezi'nde açık akciğer biyopsisi yapılan İPF'li 104 hastanın retrospektif analizini yaptılar. Araştırmacılar,  hastaların genel sağ kalım oranlarını, histopatolojik alt grupların spektrumunu ve bunların prognostik önemini belirlemeyi amaçladılar. Çalışmaya 54 erkek ve 50 kadın İPF hastası dahil edildi ve hastaların ortalama yaşları 63’tü. Hastaların %42’si hiç sigara kullanmamıştı. Hastalara açık akciğer biyopsisi ile İPF tanısı konduktan sonra ortalama sağ kalım 3.8 yıldı. Mevcut histopatolojik incelemede, olağan interstisyel pnömoni (UIP), deskuamatif interstisyel pnömoni (DIP), nonspesifik interstisyel pnömoni / fibroz (NSIP), akut interstisyel pnömoni (AIP), bronşiyolit, bronşiolitis obliterans organize pnömoni (BOOP) ve diğerlerini içeren heterojen bir grup gösterildi. UIP grubunun ortalama sağ kalımı 2.8 yıldı. Bu diğer kronik interstisyel pnömoni alt gruplarına göre anlamlı derecede daha kötü bulundu.

Veriler, DIP ve NSIP'in, UIP'in erken formlarından ziyade, ayrı ve farklı antiteleri temsil ettiğini gösteriyordu. Bu sonuç yalnızca radyografik ve histolojik bulguların farklılıklarıyla değil, aynı zamanda hayatta kalma eğrilerinde tanıdaki yaş farklılıklarıyla açıklanamayan önemli farklılıklar tarafından da destekleniyordu. Araştırmacılar çalışma sonuçlarının, İPF’nin, anlamlı şekilde farklı sağ kalım oranları ile çeşitli histopatolojik alt gruplar içerdiğini işaret ettiğini belirttiler. UIP'li hastaların, NSIP de dahil olmak üzere diğer idiyopatik kronik interstisyel pnömoni tipleri olan hastalardan daha kötü sağ kalıma sahip olduğunun ve İPF hastalarında prognostikasyon için kesin histopatolojik sınıflandırma önemli olduğunun altını çizdiler.

Literatür talep et Sonra Oku

Referanslar :

Bjoraker JA, Ryu JH, Edwin MK, Myers JL, Tazelaar HD, Schroeder DR, Offord KP. Prognostic significance of histopathologic subsets in idiopathic pulmonary fibrosis. AM J RESPIR CRIT CARE MED 1998;157:199–203.

İdiyopatik İnterstisyel Pnömoniler

06 Nisan 2017

İdiyopatik interstisyel pnömoniler (İİP'ler) çeşitli derecelerde inflamasyon ve fibrozis ile etiyolojisi bilinmeyen, yaygın parankimal akciğer hastalıklarının bir grubudur. Amerikan Toraks Derneği (ATS)/ Avrupa Solunum Topluluğu (ERS) konsensüs sınıflamasında İİP’ler;  idiyopatik pulmoner fibroz (İPF; sıklık,% 47-64), nonspesifik interstisyel pnömoni (NSIP, sıklık,% 14-36), respiratuvar bronşiolit ile ilişkili interstisyel akciğer hastalığı, deskuamatif interstisyel pnömoni( sıklık %10-17), kriptojenik organize pnömoni (sıklık,% 4 ila 12), akut interstisyel pnömoni  (sıklık <%2) ve lenfositik interstisyel pnömoni (LİP sıklık <%2) olmak üzere 7 farklı klinikopatolojik antite olarak sınıflandırılır. Sınıflandırma büyük oranda histopatolojiye dayanır, ancak klinisyen, radyolog ve patoloğun yakın etkileşimini gerektirir. Özellikle idiopatik pulmoner fibrozis  (İPF) ile fibrotik nonspesifik interstisyel pnömoni arasında karar verirken, doğru bir tanı çok zor olabilir. Daha iyi tanısal belirteçlere ihtiyaç vardır.

İPF, etiyolojisi henüz bilinmeyen en sık rastlanılan interstisyel akciğer hastalığıdır. Mevcut ATS / ERS tanımına göre, İPF akciğerlerle sınırlı olan ve cerrahi akciğer biyopsisinde usual interstisyel pnömoninin (UIP) histopatolojik paternini gösteren, kronik fibrozan interstisyel pnömoninin bir türüdür. İPF’nin prognozu oldukça kötüdür ve tanıdan sonra ortalama sağ kalım 2-4 yıldır, bununla birlikte hastadan hastaya oldukça değişkendir. Her bir hastada prognozun öngörülmesi zordur fakat prognozla ilişkili çeşitli klinik ve radyolojik değişkenler tanımlanmıştır. Yapılan bazı klinik araştırmalara göre, bu hastalığın doğal seyrinde, hastalığın şiddetli morbidite veya ölümle sonuçlanan akut alevlenmelerle birlikte daha stabil dönemleri dikkat çeker.

Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (HRCT) İPF tanısı için daha duyarlı ve spesifiktir ve tercih edilen görüntüleme yöntemi olarak konvansiyonel göğüs radyografisinin yerini alır. İPF'nin radyografik tanısında, geniş buzlu cam opasiteleri, nodüller, üst lob veya orta bölgedeki predominans bulguları ve önemli hiler veya mediastinal lenfadenopati dikkat çeker. İPF'nin kesin tanısı, cerrahi akciğer biyopsisinde görülen bir UIP histopatolojik paternini gerektirir.

NSİP, İPF’den farklı histopatolojik görünüm ve daha iyi bir prognoz ile karakterizedir. Bununla birlikte, İPF ile fibrotik nonspesifik interstisyel pnömoni arasındaki ilişki üzerinde tartışmalar mevcuttur.

Tüm İİP'lerde olduğu gibi, NSİP tanısı klinik, radyolojik ve histopatolojik bulguların kombinasyonuna bağlıdır. NSIP, patolojik olarak çeşitli derecelerde enflamasyon ve fibroz ile karakterize edilir ve temporal homojenlik (yani, fibrozun tekdüzeliği) ile UIP modelinden farklıdır. Yine de, fibrotik NSIP paterninin UIP paterninden ayırt edilmesi güç olabilir. Bu nedenle, mevcut ATS / ERS sınıflandırması histopatolojik patern üzerine kurulu olsa da, iki hastalığın daha iyi ayırt edilmesi için mikroarray analizi gibi ilave tanı yöntemlerine ihtiyaç duyulmaktadır.

Literatür talep et Sonra Oku

Referanslar :

Dong Soon Kim, Harold R. Collard, and Talmadge E. King, Jr. Classification and Natural History of the Idiopathic Interstitial Pneumonias, Proc Am Thorac Soc. 2006 Jun; 3(4): 285–292.

İdiyopatik Pulmoner Fibrozisin Erken Tanısında Akciğer Oskültasyonu

30 Mart 2017

İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF), idiyopatik interstisyel pnömoniler arasında en sık görülen ve en şiddetli olanıdır. Çoğunlukla 60-70 yaş arası bireyleri etkiler ve ortalama sağ kalım 3 yıldır. İPF insidansı ve mortalitesi son yıllarda dramatik bir şekilde yükselmiştir. İPF’nin patojenik süreçleri henüz çözümlenememiştir. Şimdiye kadar hiçbir tedavi, İPF'nin ilerlemesine dolayısıyla ölüme engel olamamaktadır. Bununla birlikte, İPF'deki yeni ilaç tedavileri, pirfenidon veya üçlü tirozin kinaz inhibitörü BIBF 1120'nin, akciğer fonksiyonundaki azalmayı sınırlamada etkili olduklarının klinik araştırmalar ile gösterilmesi, umut vadetmektedir.

Bu terapötik gelişmeler göz önüne alındığında, İPF'nin daha erken teşhis edilmesi daha önemli hale gelmiştir. Pirfenidon, Japonya'da ve Avrupa Birliği'nde, fikir birliğinin yokluğunda zorlu vital kapasite (FVC) >% 50 ve difüzyon kapasitesi ya da karbon monoksit (DL, CO) >% 35 olan hafif-orta düzeyde İPF'ye sahip hastalarda kullanımı onaylanmıştır. Bu kriterler, tedavinin en az gelişmiş hastalığı olan hastalarda daha etkin olduğunu gösterme varsayımıyla tutarlıdır.

Bununla birlikte, İPF’nin erken dönemde tanısı başlı başına bir sorundur. Yapılan bir çalışmada ilk belirtilerin ortaya çıkması ile İPF merkezine sevk arasında ki gecikmenin 2,2 yıl olduğu gösterilmiştir. Bu gecikmenin sebeplerinin, var olan semptomların sağlık problemlerini işaret ettiğinin kabul edilmesindeki direnç gibi hastaya bağlı faktörler, ilerleyici başlangıç ve İPF'nin yavaş ilerlemesi, alevlenmeler olmadığında hastalığın saptanamaması gibi hastalıklara bağlı faktörler ve pratisyen hekimler ya da göğüs hastalıkları uzmanları tarafından nadir görülen hastalıkların farkında olunmaması gibi doktora bağlı faktörler olduğu düşünülmektedir.

Oskültasyonda ince raller, klinisyenler tarafından kolayca tanınır ve İPF'de karakteristiktir. Akciğer biyopsisi ile belgelenmiş diffüz parankimal akciğer hastalığı bulunan 272 olgu üzerinde yapılan bir çalışmada, usual interstisyel pnömoni patolojik tanısı olanlarında aralarında bulunduğu interstisyel pnömonili hastaların % 60'ında ve sarkoidoz ya da diğer granülomatozu olanların sadece % 20'sinde ince raller duyulmuştur.

Raller, öncelikle akciğerin bazal bölgelerinde ve hastalık ilerlemesiyle ise üst bölgelerde fark edilir. Dispne veya gaz değişim anormallikleri ile birlikte rallerin varlığı, göğüs radyografisi normal olsa bile interstisyel akciğer hastalığını işaret edebilir. İdiyopatik nonspesifik interstisyel pnömonisi olan hastaların çoğunda ve bağ dokusu hastalığına bağlı pulmoner fibroziste de raller duyulur.

Raller İPF için spesifik olmadıklarından, kapsamlı bir tanı işlemi başlatmaları gerekir. Bazen sağlıklı yetişkinlerde, özellikle yaşlı bireylerde istirahatte nefes alıp verirken, akciğerlerin anterior bölgelerindeki küçük hava yollarının kapanması nedeniyle raller duyulabilir. Ancak bunlar genellikle birkaç derin nefesten sonra kaybolur. Semptomsuz hastalarda rallerin takibi sırasında, konjestif kalp yetmezliğinin ortaya çıktığı da görülmektedir. Kronik obstrüktif akciğer hastalığına sahip veya bronşektazili hastalarda, muhtemelen küçük hava yollarına uygulanan daha büyük çekiş kuvvetlerinden dolayı, zaman zaman raller duyulabilir. Bununla birlikte, İPF'deki raller tüm inspirasyon süresi boyunca duyulmaktadır. Kalp yetmezliği ve pnömoni ile ilişkili harici sesler, frekansta daha yüksektir ve İPF ‘nin ince ralleri oldukça farklıdır. 

Literatür talep et Sonra Oku

Referanslar :

Vincent Cottin and Jean-Franc¸ois Cordier. Velcro crackles: the key for early diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis?, Eur Respir J 2012; 40: 519–521

İdiyopatik Pulmoner Fibroz Hastalarında Histopatolojik Altgrupların Prognostik Önemi

14 Mart 2017

İdiyopatik pulmoner fibroz (İPF), akciğer parankiminde değişik derecelerde inflamasyon ve fibroz ile karakterize bir hastalıktır. Hastalık prognozu oldukça kötüdür. İPF hastalarından alınan akciğer örneklerinin patolojik incelemesi çeşitli histolojik paternleri gösterebilir. Usual interstisyel pnömoni (UIP), İPF'li hastaların çoğunda görülen, fibrozan interstisyel pnömoninin spesifik bir histolojik paterndir.

Bir grup araştırmacı İPF'li hastalardaki histopatolojik bulguların önemini daha iyi anlamak için yaptıkları çalışmada, 1976'dan 1985'e kadar Mayo Tıp Merkezi'nde açık akciğer biyopsisi yapılan İPF'li 104 hastanın retrospektif analizini yaptılar. Araştırmacılar, hastaların genel sağ kalım oranlarını, histopatolojik alt grupların spektrumunu ve bunların prognostik önemini belirlemeyi amaçladılar.

Çalışmaya 54 erkek ve 50 kadın İPF hastası dahil edildi ve hastaların ortalama yaşları 63’tü. Hastaların %42’si hiç sigara kullanmamıştı. Hastalara açık akciğer biyopsisi ile İPF tanısı konduktan sonra ortalama sağ kalım 3.8 yıldı. Mevcut histopatolojik incelemede, olağan interstisyel pnömoni (UIP), deskuamatif interstisyel pnömoni (DIP), nonspesifik interstisyel pnömoni / fibroz (NSIP), akut interstisyel pnömoni (AIP), bronşiyolit, bronşiolitis obliterans organize pnömoni (BOOP) ve diğerlerini içeren heterojen bir grup gösterildi. UIP grubunun ortalama sağ kalımı 2.8 yıldı. Bu diğer kronik interstisyel pnömoni alt gruplarına göre anlamlı derecede daha kötü bulundu.

Veriler, DIP ve NSIP'in, UIP'in erken formlarından ziyade, ayrı ve farklı antiteleri temsil ettiğini gösteriyordu. Bu sonuç yalnızca radyografik ve histolojik bulguların farklılıklarıyla değil, aynı zamanda hayatta kalma eğrilerinde tanıdaki yaş farklılıklarıyla açıklanamayan önemli farklılıklar tarafından da destekleniyordu.

Araştırmacılar çalışma sonuçlarının, İPF’nin, anlamlı şekilde farklı sağ kalım oranları ile çeşitli histopatolojik alt gruplar içerdiğini işaret ettiğini belirttiler. UIP'li hastaların, NSIP de dahil olmak üzere diğer idiyopatik kronik interstisyel pnömoni tipleri olan hastalardan daha kötü sağ kalıma sahip olduğunun ve İPF hastalarında prognostikasyon için kesin histopatolojik sınıflandırma önemli olduğunun altını çizdiler.

Literatür talep et Sonra Oku

Referanslar :

Bjoraker JA, Ryu JH, Edwin MK, Myers JL, Tazelaar HD, Schroeder DR, Offord KP. Prognostic significance of histopathologic subsets in idiopathic pulmonary fibrosis. AM J RESPIR CRIT CARE MED 1998;157:199–203.

İPF’in Etiyolojisi Nedir?

01 Mart 2017

İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF), etiyolojisi henüz tam olarak anlaşılamamış, kronik ve genellikle ilerleyici bir akciğer hastalığıdır. Hastalık sıklıkla orta yaş üzeri yetişkinlerde ortaya çıkmaktadır ve erkeklerde kadınlardan neredeyse iki kat daha sık görülmektedir. Uzun bir süre İPF, diğer interstisyel akciğer hastalıklarına benzer şekilde, bilinmeyen bir hasarın ardından çözülemeyen kronik bir enflamatuvar sürecin zararlı sonuçları olarak düşünülmüştür.

Çoğu interstisyel akciğer hastalığının, bilinen ya da bilinmeyen bir hasar verici ajana karşı ortaya çıkan, tanımlanabilen bir başlangıç enflamatuvar yanıt içerdiği kesindir. Tüm bu hastalıklarda, erken hastalıkta akciğer biyopsisi saf enflamasyon gösterir ve takipte bu hastaların birçoğu anti-enflamatuvar tedavi ile iyileşir. Bu bozuklukların bazıları doğal olarak fibrozise dönüşebilir ve dolayısıyla bir İPF akciğeri ile ayırt edilmesi zor olabilir. Bununla birlikte, şu ana kadar gerçek bir İPF'nin erken safhası hiç kimsede gözlenememiştir. Semptomların başlamasından sonraki 6. ay ve 2. yılda İPF ile başvuran hastaların histolojisi, hafif ila orta şiddette enflamasyon ile birlikte değişken derecelerde fibrozis ve bal peteği görünümü göstermektedir. Yani, İPF'nin enflamatuvar bir süreçle başladığına dair bir kanıt bulunmamaktadır ve en önemlisi, diğer interstisyel akciğer bozukluklarıyla paralelliklerden başka, enflamasyonun İPF'nin erken evrelerinde daha belirgin olduğuna dair bir kanıt bulunmamaktadır.

Diğer interstisyel akciğer hastalıklarının aksine İPF’nin, enflamasyonun ikincil ve ilgili olmayan patojenik bir ortak olduğu ayrı bir antite olduğuna dair artan kanıtlar mevcuttur. Erken ya da geç hastalıkta, benzer hafif- orta derecede enflamasyonun varlığını ve güçlü anti-enflamatuvar tedaviye yanıtsızlığa dair kanıtlar da mevcuttur. Bununla birlikte, deneysel modellerden ve bazı insan hastalıklarından elde edilen verilere göre, enflamasyonsuz fibrozis olabileceği açıktır. Gelişen bir varsayım, İPF'nin epitelyal mikro yaralanmalardan ve anormal yara iyileşmesinden kaynaklanabileceğini önermektedir.

Fibrotik akciğer hastalıklarının patogeneziyle ilgili kabul edilen görüş, bir enflamatuvar sürecin ardından fibroblast proliferasyonu ve fibrozisin takip ettiği bir başlangıç akciğer hasarının olduğu yönündedir. Bu görüş, enflamasyonun, fibrotik yanıttan önce var olduğunu ve sürdüğünü, akciğer fibrogenezisinde önemli bir rol oynadığını varsaymaktadır.

Bu varsayımsal kavram, çoğu interstisyel akciğer hastalığının patogenezini açıklamaktadır fakat bir epitelyal fibroblastik hastalık gibi görünen İPF patogenezini açıklamamaktadır. Enflamasyonla yönlendirilen fibrozisin bir epitelyal / fibroblastik bozukluktan kaynaklanan fibrozisten ayırt edilmesi, yalnızca düşünsel doğruluk için önemli değildir. En uygun tedavi, hasarlanmaya verilen yanıtın doğasının doğru bir şekilde anlaşılmasına dayanır.

Literatür talep et Sonra Oku

Referanslar :

Selman, Moisés, and Annie Pardo. "Idiopathic pulmonary fibrosis: an epithelial/fibroblastic cross-talk disorder." Respiratory research 3.1 (2001): 3.

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis ve Tanı Yaklaşımları

25 Ocak 2017

Yeni ve etkili antifibrotik tedavilerin ortaya çıkması, geleneksel tedavi edici kombinasyonların sınırlamaları ile birlikte, idiyopatik pulmoner fibrozisin (İPF) doğru bir şekilde teşhis edilmesinin önemini artırmıştır. Geleneksel kombine immünosüpresyon, hastaneye yatışların ve mortalitenin artması ile ilişkilidir ve basit asetilsistein rejiminin tutarsız etkinliği nedeniyle, İPF’li hastalarda bu tedavi kombinasyonların deneysel kullanımı tartışmalıdır. 

Son 15 yıldaki önemli gelişmelerle, diffüz parankimal akciğer hastalıklarına sahip hastalar için güçlü tanı yöntemlerinin gelişimi kolaylaşmıştır. Bu yöntemler, gelişen biyolojik kavramlar, iyileştirilmiş görüntüleme teknikleri ve yorumlama, yeni akciğer örnekleme yöntemleri ve patolojik özelliklerin rolünün daha iyi anlaşılması ile geliştirilmiştir.Multidisipliner bir yaklaşımı baz olan interstisyel akciğer hastalığının bu bileşenleri, İPF’de standart tedavi haline gelmiştir. Tanı ve prognostik doğruluğu artırmak için dolaşımdaki moleküler belirteçler ya da akciğer spesifik örneklerinin kullanımı giderek artmaktadır.

Tanı konusundaki geleneksel yaklaşımda, ikincil hastalık nedenlerini ortadan kaldırmak için kapsamlı klinik ve laboratuvar değerlendirmelerin önemi vurgulanmaktadır. HRCT (Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi) kritik bir başlangıç tanı testidir ve cerrahi akciğer biyopsisine tabi tutulması gereken hastaları belirlerken, klasik interstisyel pnömoni paterninin kesin histolojik tanısında bir araç olarak kullanılmaktadır. Bu tanı yaklaşımı birçok zorlukla karşı karşıyadır. İPF’den şüphelenilen birçok hasta atipik HRCT özellikleri gösterirken cerrahi akciğer biyopsisi için uygun olmayabilirler, bu nedenle bu hastalara kesin tanı konamamaktadır. Son dönemde mevcut klinik, laboratuvar, görüntüleme ve histolojik özellikleri bir araya getiren yineleyici, çok disiplinli bir süreç önerilmektedir. En son yapılan araştırmalar, interstisyel akciğer hastalığı olan hastaları moleküler olarak fenotiplendiren genomik teknikleri araştırmaktadır. Gelecekte klinisyenlerin, tanısal çabaları artırmak, prognostik önerileri geliştirmek ve başlangıçtaki ya da sonraki tedavi seçeneklerinin etkili olması için kan spesifik ya da akciğer spesifik moleküler belirteçleri diğer klinik, fizyolojik ve görüntüleme özellikleri ile birlikte kullanacakları öngörülmektedir. Farklı tanısal yaklaşımların etkisini değerlendiren, iyi tasarlanmış, geniş prospektif çalışmalara acil ve artan bir ihtiyaç duyulmaktadır. Böylece, kılavuzların gelişimi için bilgi sağlanabileceği ve hastaların yararına olan klinik uygulamaların uyarlanmasının kolaylaşacağı düşünülmektedir.

Literatür talep et Sonra Oku

Referanslar :

Martinez, Fernando J., et al. "The diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis: current and future approaches." The Lancet Respiratory Medicine (2016)

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis İle İlgili Çoğu İnternet Kaynağı Hatalı, Eksik ve Güncel Değil

03 Ağustos 2016

Günümüzde birçok insan özellikle hastalar sağlık ilişkili bilgileri edinmek için interneti kullanma yoluna gidiyor. Fakat web sitelerindeki içeriklerin doğruluğu, yeterliliği ya da güncelliği hakkında çok fazla araştırma yapılmıyor.

Bir grup bilim insanı idiyopatik pulmoner fibrozis (İPF) ile ilgili internet kaynaklarının okunabilirliği, içeriği ve kalitesini değerlendirmek amacıyla bir çalışma yaptılar. İPF ile ilgili internette araştırma yapan araştırmacılar yaklaşık 200 ayrı web sitesini incelediler ve içeriğin çoğunun hatalı, eksik olduğunu ve verilerin güncel olmadığını gördüler.

Araştırmacılar Google, Yahoo ve Bing’e ‘idiyopatik pulmoner fibrozis’ yazdıklarında karşılarına çıkan ilk 200 web sitesinin içeriğini incelediler. İPF ilişkili içeriği araştırırken vakıf-destek kurumlarını, haber-medya raporları, blogları, bilimsel kaynakları ve de kar amaçlı şirketlerin web sitelerini de dahil ettiler. Web sitelerinin kalitesini değerlendirmede valide edilmiş DISCERN sistemini kullandılar. Her siteye içerik kalitesi, tedavi seçeneklerine dair bilginin kalitesi, genel literatür ve yayın güvenirliliği bazlı bir puan verildi.  

Araştırmacılar İPF ilişkili web sitelerinin neredeyse yarısının kanıtlanmış bir faydası olmayan ve üçte birinden fazlasının ise İPF’de zararlı olan ilaç tedavilerini önerdiğini gördüler. Ayrıca vakıf–destek kurumlarının sitelerinin tedavi için daha fazla endikasyon dışı tedaviler önerdiğini fark ettiler. Haber-medya raporlarının ise İPF için genel global veriler sağlamadığını bunun yerine içeriğin yeni bir tedavi yaklaşımı gibi hastalığa tek bir açıdan odaklandığını gözlemlediler.

Araştırmacılar İPF’nin özellikle nefes darlığı ile kendini gösteren akciğerlerde ilerleyici fonksiyon kaybı ile karakterize kronik ve ölümcül bir hastalık olduğunun altını çizdiler ve internetteki tedavi önerilerine güvenen hastaların kendilerini oldukça büyük bir riske atıyor olabildiklerini belirttiler. İnternetin hala hastalar için en sık kullanılan sağlık ilişkili bilgi kaynağı olarak kullanıldığını medikal toplulukların özellikle de İPF uzmanlarının medikal verilere hastaların doğru, eksiksiz ve güncel bilgilere ulaştıklarından emin olmak için daha aktif olmaları gerektiğini söylediler. Araştırmacılar ayrıca hastalar için İPF ile ilgili uygun bilgilere sağlayan siteleri tanımlamak için güvenli bir metodun var olmadığını da belirttiler. 

Literatür talep et Sonra Oku

Referanslar :

Jolene H. Fisher, Darragh O’Connor, Alana M. Flexman, Shane Shapera, and Christopher J. Ryerson "Accuracy and Reliability of Internet Resources for Information on Idiopathic Pulmonary Fibrosis", American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, Vol. 194, No. 2 (2016), pp. 218-225.

Sigara Kullanımı İdiyopatik Pulmoner Fibrozis Riskini Arttırıyor mu?

21 Haziran 2016

İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF) nedeni henüz bilinmeyen, akciğer parankiminde fibrozis ve enflamasyon ile karakterize kronik diffüz interstisyel akciğer hastalığıdır. IPF ilerleyici bir hastalıktır ve çoğunlukla ölümcüldür. En sık görülen kronik interstisyel akciğer hastalıklarındandır. İPF’nin etiyolojisinin bilinmemesine rağmen asbestozis ve hipersensivite pnömonisi gibi diğer interstisyel akciğer hastalıklarındakine benzer şekilde çevresel ajanların, hastalığın patogenezinde ana rolü oynayan enflamatuar süreci tetiklediği düşünülmektedir. Yapılan çalışmalarda metal tozları, mineral tozları, talaş, ultramikroskopik aspest lifleri maruziyetleri İPF ile ilişkili bulunmuştur. Bunun dışında evde ahşap yakma, atopi ve viral enfeksiyonların da etiyolojide potansiyel faktörler olduğu düşünülmektedir. Ayrıca ailesel İPF vakalarında genetik faktörlerin hastalığa neden olabilen ajanlara yanıtta etkili olabileceğini de göstermektedir.

Sigara kullanımının ise klinik olarak belirgin İPF’den çok daha hafif bir pulmoner fibrozis formu ile ilişkili olduğu gösterilmiştir. Bununla birlikte sigara kullanıcılarında bulunan diffüz pulmoner enflamasyonun diğer çevresel ajanlara artmış yanıta neden olduğu ve bu kişilerin İPF için daha fazla riske sahip oldukları görülmüştür.

Yapılan bir vaka-kontrol çalışmasında 86 vaka ve 172 kontrol olgusunda hiç sigara kullanmayanlara göre IPF için göreceli risk oranının (OR) 2,9 olduğu raporlanmıştır. İngiltere’de yapılan bir vaka-kontrol çalışmasında ise sigara kullanımı ve İPF gelişimi arasında istatistiksel olarak dikkat çekici bir ilişki olduğu gösterilmiştir.

Amerika’dan bir grup bilim insanı İPF’nin epidemiyolojik faktörlerini araştırmak için yaptıkları çok merkezli epidemiyolojik vaka-kontrol çalışmasında klinik ve histolojik olarak İPF Tanısı almış 248 hastayı ve 491 kontrol olgusunu incelediler. Araştırmacılar sigara kullanımı ile ilişkili İPF riskinin kapsamlı bir analizini raporladılar.

Hem vaka hem de kontrol olgularından sigara kullanımı, ev yaşantısındaki, mesleki ve çevresel maruziyetler dahil İPF için potansiyel risk faktörleri ile ilgili verileri toplamak için telefon görüşmeleri yaptılar. Tanıların teyit edilmesi için akciğer foksiyon testleri, toraks BT, röntgen ve akciğer biyopsisi sonuçları ilgili merkezlere gönderildi. Çalışmada sigara kullanımı ile İPF arasındaki muhtemel ilişki şartlı regresyon analizi ile incelendi.

Araştırmacılar ellerindeki verileri incelediklerinde kontrol olgularında sigara kullanım oranının %63 iken İPF hastalarında bu oranın %72 olduğunu gördüler. Sigara kullananlar arasında hem kontrol olguları hem de vaka grubunun büyük çoğunluğunun 20 paket yılı sigara kullanımı mevcuttu. Sigara kullanımı için OR 1,6 olarak hesaplandı. Eski sigara kullanıcılarında risk dikkat çekici düzeyde daha fazlaydı. Vaka grubunda ve kontrol grubunda sigara çeşidi dağılımı benzerdi. Hala sigara kullananların ortalama yaşı eski sigara kullanıcılarına göre daha düşüktü ve hala sigara kullananlar eski kullanıcılara göre daha uzun süre sigara maruziyetine sahiplerdi.

Sigara kullanım öyküsü (hem eski kullanıcılar hem de hala kullananlar dahil) artmış İPF gelişme riski ile ilişkili bulundu. Kümülatif sigara tüketimi ile risk arasında net bir maruziyet-yanıt paterni olmasa da, sigarayı en yeni bırakan kişilerde en yüksek riskin olduğu sigara bırakma zamanına bağlı bir eğri mevcuttu.

Literatür talep et Sonra Oku

Referanslar :

Baumgartner et al. Cigarette Smoking: A Risk Factor for Idiopathic Pulmonary Fibrosis, AM J RESPIR CRIT CARE MED 1997;155:242-248.

Elektronik Sigara Kullanımı Yaygınlaşıyor

07 Haziran 2016

Sigara ile savaşta son yıllarda önemli bir mesafe kat edilmiş olsa da özellikle genç nüfusta eletronik sigara, tütün ürünlerinin yerini almaya başladı. Türk Toraks Derneği Tütün Kontrolü Çalışma Grubu geçtiğimiz günlerde yapmış olduğu yazılı açıklamada gençlerde e-sigara kullanımındaki artışın çok süratli ve endişe verici olduğunu bildirdi.

Grubun açıklamasında Dünya Sağlık Örgütüne üye ülkeler tarafından oluşturulan Tütün Kontrol Çerçeve Sözleşmesi'nin (TKÇS) tamamen tütün kontrolüne adanmış ilk küresel anlaşma olduğu ve Türkiye'nin 2004'te Tütün Kontrol Çerçeve Sözleşmesi'ni imzaladığı hatırlatıldı.

Açıklamada vurgulandığı üzere TKÇS'nin 2014 olağan genel toplantısında, e-sigara tehdidine dikkat çekildiği belirtilen açıklamada, tüm üye ülkelerin

  • Sigara içmeyen bireyler ve özellikle de gençlerin e-sigaraya başlamalarının önlenmesi
  • E-sigara ilişkili potansiyel sağlık risklerin minimize edilmesi ve pasif maruziyetinin önlenmesi
  • E-sigara ile ilişkili ticari çevreler, özellikle de tütün endüstrisinin, tütün kontrol faaliyetlerine müdahil olmasının önlenmesi konusunda gerekli düzenlemeleri yapmak ve gerekli önlemleri almak konusunda uyarmıştır. 

Mevcut verilerin dünyada e-sigara satışlarının belirgin ölçüde arttığını gösterdiği ifade edilen açıklamada, şunlar kaydedildi:

"Elektronik sigara, tütün endüstrisinin ürünüdür. Özellikle ürünü pazarlayan tütün endüstrisinin ana hedef kitlesini oluşturan gençlerde e-sigara kullanımındaki artış çok süratli ve endişe vericidir. Yakın gelecekte e-sigara satışlarının klasik sigara satışlarını geride bırakabileceği öngörülmektedir. Tütün kontrol sağlık politikalarının halk sağlığı açısından potansiyel riskleri en aza indirgeyecek şekilde düzenlenmesi gerekmektedir. Böylece tütün endüstrisinin e-sigarayı normalize etmeye çalışmasının önüne geçilerek, sigara ve e-sigara kullanımının azalması sağlanabilecektir.

E-sigaranın internette satışının yaygın olması, zamanının çoğunu bilgisayar başında  geçiren gençlerin e-sigaraya ulaşmasına neden olmaktadır. Yapılan çalışmalarda gençlerin, web sitelerinde e-sigaranın daha az zararlı olduğu, sigarayı bırakmak için kullanılabileceği, pasif maruziyete sebebiyet vermeyeceği iddialarından etkilendikleri gözlenmiştir. Ayrıca e-sigara ve sigaranın ikili kullanımının en sık e-sigara kullanım türü olduğu da çalışmalarda belirtilmiştir.

E-sigara, sigarayı taklit eden, kullanıcısının nikotin çekmesini sağlayan bir cihazdır. Elektronik-sigarada nikotinin yanı sıra propilen glikol, gliserol gibi kimyasal maddeler, uçucu organik bileşenler ve ince partiküller bulunmaktadır. Ayrıca özellikle gençlerin ilgisini çekecek meyveli, tatlı, alkollü katkı maddeleri yer almaktadır. Farklı markalarda farklı içerikler bulunabilmekte, içerikleri etiket bilgileriyle uyuşmamaktadır. E-sigara kullanan kişide bağımlığa ve solunum sistem fonksiyonlarında bozulmaya yol açabilmektedir. Diğer yandan tıpkı sigara da olduğu gibi, elektronik sigaraya bağlı pasif içicilik de söz konusudur. Vücutta nikotinin metabolize olması (işlem görmesi) sonucunda idrarda atılan kotinin isimli metabolik ürünün ise e-sigara kullanan bireylerde tıpkı sigara kullanan bireylerle aynı düzeyde olduğu tespit edilmiştir. Ayrıca, e-sigaranın kısa dönem sağlık riskleri konusundaki veriler oldukça sınırlı iken, uzun dönem sağlık riskleri de bilinmeyenler arasında yer almaktadır.”

İPF Tedavisinde Hekim, Hasta ve Bakım Sağlayıcı İlişkisi Ne Kadar Önemli?

01 Haziran 2016

Son yıllarda klinik araştırmalar için yeni bir paradigma ortaya çıkmıştır;  klinik çalışmalar sadece hastalar üzerinde çalışılacak basit konular değildir ya da sadece analiz edilecek sayıları oluşmazlar. Hastalara giderek artan şekilde paydaşlardan çok klinik araştırmaların asıl anlamı ve ruhu olarak bakılmaya başlanmıştır. Hasta haklarını savunan organizasyonlar bu harekete dikkat çekici şekilde hız kazandırmışlar ve hasta merkezli sağlık bakımının korunmasına odaklanmışlardır.

Klinik araştırmacıların hastalar için önemli soruları nasıl formüle edecekleri ve hastalar için anlamlı sonuçları nasıl seçecekleri sorusunun yanıtı hastalar ile konuşmaktır. Ayrıca hastalarla birlikte hastalıktan dolaylı olarak etkilenen eş, aile bireyi gibi resmi olmayan bakım sağlayıcılarla konuşmakta gerekmektedir.

Overgaard ve arkadaşları 24 idiyopatik pulmoner fibrozis (İPF) hastası/ bakım sağlayıcı çifti ve 1 İPF hastası üzerinde yaptıkları çalışmada İPF’nin hastaları, bakım sağlayıcıları ve hasta-bakım sağlayıcı arasındaki ilişkiyi nasıl etkilediğini araştırdılar. 24 bakım sağlayıcının 21’i eş ya da eski eş’ti ve 15 tanesi erkekti. Araştırmacılar yayınlanan çalışmaları kullanarak bir görüşme kılavuzu geliştirdiler. Kılavuzda hastalığın hayatlarını nasıl etkilediği, ne gibi fiziksel ve psikolojik sorunlar yaşadıkları, birbirlerini nasıl destekledikleri ve hastalıkla nasıl baş ettikleri gibi sorular mevcuttu. Araştırmacılar analizlerini yürütürken çerçeve metodunu kullandılar.

Hastalar ve bakım sağlayıcıları İPF hakkında özellikle de hastalığın nasıl ilerlediği ile ilgili bilgilenme konusunda çok hevesliydi. Katılımcılar süreci takip etmek ve hastalıkla başa çıkmak için bir çift olarak sürekli temas halinde birlikte çalışmanın önemi anlamışlardı. Araştırmacılar yaptıkları çalışmada İPF hastalarının tedavisinde hasta ve bakım-sağlayıcılarla yapılan iş birliğinin tedavi uyumunu dramatik şekilde arttırdığını tespit ettiler.

Bu konuda yapılacak çok iş olmasına rağmen İPF topluluğu hastaların tedavi kararlarının en iyi hastalarda ve onların bakıcıları ile birlikte alındığının farkına varmaktadır. Eğer hekimler önemli sağlık kararlarını alırken hasta ve hasta yakınları ile ortaklık kurarsa alınan kararların hastaları nasıl etkilediğini daha iyi anlayabilirler.

Literatür talep et Sonra Oku

Referanslar :

Russell et al. What’s it like to live with idiopathic pulmonary fibrosis? Ask the experts, Eur Respir J 2016; 47: 1324–1326

İdiyopatik Pulmoner Fibroziste Ana Pulmoner Arter Çapının Değerlendirilmesi Önemli

18 Mayıs 2016

İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF) en sık görülen idiyopatik interstisyel pnömonilerdir ve sıklıkla pulmoner hipertansiyon (PH) ile ilişkilidir. PH varlığının İPF hastaları için egzersiz kapasitesi ve mortalite açısından büyük etkisi vardır. PH’nin erken ve doğru tespiti prognostik açıdan çok önemlidir. PH’nin doğrulanması için altın standart sağ kalp kateterizasyonudur (SKK). SKK, İPF hastalarında ileri yaş popülasyonunda ciddi komplikasyonlara neden olabilir. PH hastaları klinik bulgular ve noninvaziv testlere göre SKK’ya yönlendirilir. PH’nin klinik semptomları kronik solunumsal hastalıklara sahip hastalarda genellikle güvenilir değildir ve ekokardiyografi gibi standart testler beklenmedik şekilde hatalı çıkabilmektedir. Bu yüzden İPF gibi kronik solunumsal hastalıklara sahip hastalarda PH’nin tespit edilmesinde daha fazla noninvaziv yönteme ihtiyaç vardır. Yapılan bir çalışmada PH varlığını hatta İPF’li hastalarda sonuçları belirlemede BT ile pulmoner arter (PA) genişliğini değerlendirmenin kullanılabileceği önerilmektedir.

1999 yılında yapılan bir çalışmada, kardiyorespiratuar hastalığa sahip heterojen bir hasta grubunda BT ile ölçülen ana PA’nın asendan aorta oranının (rPA), ana PA çapına göre daha iyi bir belirteç olduğu ve bunun sebebinin ana PA çapının başka faktörlerden de etkilenmesi olduğu raporlanmıştır.

Bununla birlikte kronik akciğer hastalığına sahip hastalarda PH varlığının tespit edilmesinde ana PA çapının mı yoksa rPA’nın mı daha güvenilir olduğu hala tartışmalıdır. İleri dönem KOAH hastalarında ana PA çapını ve özellikle rPA’nın ortalama PA basıncı ile körele olduğu görülmektedir. Bununla beraber pulmoner fibrozisli hastalarda ana PA çapı ile PH arasındaki ilişkinin daha zayıf olduğu düşünülmektedir. Yapılan bir çalışmada interstisyel akciğer hastalığına sahip bireylerde PH ile ana PA çapı arasındaki korelasyonun zayıf olduğu fakat rPA ile daha iyi korelasyon gözlendiği raporlanmıştır. Başka bir çalışmada ise ana PA çapı ve rPA’nın PH varlığı ile aynı derecede korelasyon gösterdiği fakat şiddetli düzeyde pulmoner fibrozis durumunda PH ile ana PA çapı arasındaki korelasyonun zayıfladığı bildirilmiştir.

Shin ve arkadaşlarının 98 İPF hastası üzerinde yaptığı bir çalışmada ana PA çapının 32,3 mm’den büyük olduğu ya da rPA’nın 1’den büyük olduğu hastalarda daha kötü sonuçlar raporlanmıştır.

Nathan ve arkadaşları ise İPF’li bir hasta grubunda hızlı ilerleyen PH gelişenlerde özellikle kötü prognoz gözlendiğini bildirmişlerdir.

Boerrigter ve arkadaşlarının yaptığı magnetik rezonans çalışmasında pulmoner arteriyel hipertansiyon hastalarında intraluminal PA basıncı, ana PA çapı ve hastalık süresi arasındaki ilişkiyi incelediler. Araştırmacılar ana PA çapı ile yaş arasında ters korelasyon olduğunu, yaşa bağlı PA duvarında finrozis oluşumu ve zamanla daha az dilatasyona yatkınlık meydana geldiğini gösterdiler.

DEVERAJ ve arkadaşları içlerinde İPF hastalarının da bulunduğu heterojen bir hasta grubunda ekokardiyografi kaynaklı sistolik PA basıncı ve rPA’nın invaziv kaynaklı ortalama PA basıncın ile eşit şekilde korele olduğunu buldular.

Tüm bu araştırma sonuçları göz önünde bulundurulduğunda neden etkilediği halen tartışmalı olsa da PA çapının değerlendirilmesinin önemli olduğu açıktır. İPF hastalarında KOAH hastalarında da olduğu gibi, BT ile yapılan değerlendirmede rPA‘nın birden büyük olması mortalite açısından daha fazla riskle ilişkilidir.

Literatür talep et Sonra Oku

Referanslar :

L. C. Price et al. Central pulmonary arteries in idiopathic pulmonary fibrosis: size really matters, Eur Respir J 2016; 47: 1318–1320

Pulmoner Fibroziste Pulmoner Makrofajlar Araştırıldı.

29 Nisan 2016

Pulmoner fibrozis (PF) nefes almada güçlük ve solunum yetmezliğine neden olabilen ilerleyici bir rahatsızlıktır ve tanıdan itibaren 3 yıllık bir yaşam beklentisine sahiptir. PF’de tedavi seçenekleri oldukça kısıtlıdır ve bu yüzden bu alanda ciddi bir karşılanmamış ihtiyaç vardır. Makrofaj biyolojisine karşı artan yeni ilgi akciğer makrofajlarının kökenleri biyolojileri ve fenotiplerine dair yeni fikirlerin gelişmesine neden oldu.

Bir grup araştırmacı hazırladıkları bir makalede fibrotik akciğer hastalıkları sırasında makrofajların rolüne odaklanan ve fibrotik mekanizmaları inceleyen bir inceleme yayınladı. İncelemede hem insan hem de mürin çalışmaları gözden geçirildi. Böylelike hastalığın tanısı için yeni makrofaj merkezli biyobelirteçler ve gelecekteki anti-fibrotik tedaviler için muhtemel hedefler ortaya çıkarıldı.

Araştırmacılar solunum biyolojisinde makrofajların rollerine geçtiğimiz birkaç yıl içinde yeniden ilgi duyulmaya başlandığını söylediler ve havayolu ve akciğer  mikro çevresinde makrofajların, homeostatik regülasyonda görev aldıkları kadar intersistiyel akciğer hastalığı (İAH) hastalarından enflamasyon ve fibrozisin gelişmesinde de rol  aldığını eklediler. İncelemede makrofajların ve makrofaj ürünlerinin fibrotik sürecin her aşamasında karmaşık bir şekilde yer aldığı vurgulandı. İAH hasta örneklerinde yapılan çalışma İAH sırasında makrofajların düzeninin bozulduğunu açıkça gösteren araştırmacılar bu gözlemlerinin işlevsel ilgisini teyit etmek için mürin modellerini kullandılar.

Araştırmacılar bir sonraki mücadelelerinin bu bulgularının ileride geliştirilebilecek yeni kullanılabilir bir tedaviye dönüştürülebilmesi olduğunu söylediler. Makrofaj ürünlerinin bloklanması, hücresel transfer tedavileri ya da bunların birlikte kullanılmasının oldukça yararlı olabileceğine dikkat çeken araştırmacılar gelecekti araştırmaların fibrotik akciğer hastalık mekanizmalarındaki spesifik akciğer makrofaj gruplarının aydınlatılmasına odaklanması gerektiğini belirttiler.

Literatür talep et Sonra Oku

Referanslar :

Byrne AJ et al. Pulmonary Macrophages: A New Therapeutic Pathway in Fibrosing Lung Disease? Trends Mol Med. 2016 Apr;22(4):303-16.

İdiyopatik Pulmoner Fibroziste 26S Proteozom Aktivitesi ve Etkileri

25 Nisan 2016

İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF), geri dönüşümsüz fibrotik akciğer hastalıklarının en kötü formudur. Hastalık ekstrasellüler matriks proteinlerinin aşırı birikiminin neden olduğu alveoler yapının ilerleyici kaybı ile karakterizedir. İPF’de pulmoner elastisite ve gaz değişiminde bozulma meydana gelir. Hastalık yüksek oranda organ yetmezliği ve ölümle sonuçlanır. Patolojik mekanizmasında, alveoler epitel hücrelerinde tekrarlayan hasar ve bununla birlikte düzensiz yara iyileşmesi akciğerlerde fibrotik doku oluşumuna neden olur.

TGF-b (Transforming growth factor b), miyofibroblast farklılaşmasını indükleyen temel profibrotik madiyatördür. Aktivasyonu ekstrasellüler matriks salgılanması ve miyofibroblastlardan a-SMA (a-smooth muscle actin) salgılanması ile sonuçlanır. TGF-b ligandlar ve reseptörleri İPF’li hastaların akciğerlerinde ve pulmoner fibrozisin deneysel modellerinde indüklenmiştir. Farklılaşma ve doku yeniden yapılanması boyunca, ubikuitin-proteozom sistemi istenmeyen proteinleri parçalar böylece protein dengesi ve hücresel fonksiyonların uygunluğunu korur. Parçalanma için, proteinler poliubikuitin zincirleriyle kovalent  bağ kurarak işaretlenirler. Parçalar 26S proteozom tarafından tanındıktan sonra oligopeptitlere ayrılır. 26S proteozom; temel proteolitik parçacık, 20S proteozom ve 20S’in biri ya da her ikisinin sonuna eklenmiş olan 19S regülatör komplekslerden oluşur. Temel 20S parçacığı içindeki üç aktif bölge farklı aminoasitler sonrası proteinler ikiye böler. Parçalanma bölgelerinin spesifitelerine göre kimotripsin-like (CT-L), tripsin-like (T-L) ve kaspaz-like (C-L) aktif bölgeler olarak adlandırılırlar. 20S kovanının giriş poru kontrolsüz protein parçalanmasından kaçınmak için genellikle kapalıdır. Bu por sadece 19S’in bağlanması ile açılır.

Akciğerlerde protein dengesinin devam etmesinde ubikuitin-proteozom sisteminin önemi yeni anlaşılmaya başlanmıştır. Proteozomların spesifik proteozom inhibitörlerince inhibisyonlarının bleomisin fare modelinde antifibrotik etki sağladığı gösterilmiştir fakat akciğer fibrozisinde proteozom fonksiyonlarının regülasyonu ile ilgili henüz detaylı bir çalışma yapılmamıştır.

Almanya’dan bir grup bilim insanı yaptıkları çalışmada proteozom fonksiyonlarının fibrotik akciğer oluşumunda bozulduğunu ve bunun İPF’nin patogenezinde rol oynadığını iddia ettiler ve miyofibroblast farklılaşması boyunca proteozom fonksiyonlarını araştırdılar.

Araştırmacılar akciğer fibroblastlarını TGF-b ile tedavi ettiler ve proteozom düzenlenmesi ve aktivitesini değerlendirdiler. İn vivo analizlerde akciğer fibrozisi fare modelleri ve insan fibrotik akciğer dokusu kullandılar.

Araştırmacılar TGF-b tarafından miyofibroblastların farklılaşması için 26S proteozom aktivasyonunun gerekli olduğunu ve bunun düzenleyici alt birim Rpn6’ya bağlı olduğunu gösterdiler. Primer insan fibroblastlarında Rpn6’nın sessizleştirilmesinin TGF-b’nin indüklediği miyofibroblast farklılaşmasının etkisini yok ettiğini gördüler. Bleomisinin indüklediği akciğer yeniden yapılanması ve fibrozisi boyunca 26S proteozom aktivasyonu ve artmış Rpn6 ekspresyonu olduğunu gözlemlediler. Araştırmacılar daha önemlisi, İPF’li hastaların akciğerlerinde artmış protein poliubikuitinasyonuna eşlik eden bronşiyal epitel bazal hücrelerinde ve miyofibroblastlarda Rpn6’nın aşırı üretimini saptadılar.

Araştırmacılar çalışmalarında, Rpn6 bağımlı 26S proteozom aktivasyonunun in vitro ve in vivo miyofibroblast farklılaşmasının temel özelliği gibi olduğunu ve bunun İPF patogenezinde önemli rol oynadığını gözlemlediklerini belirttiler.

Literatür talep et Sonra Oku

Referanslar :

Semren, Welk, Korfei, et al.: Regulation of 26S Proteasome Activity in Pulmonary Fibrosis, American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine Volume 192 Number 9 | November 1 2015

İdiyopatik Pulmoner Fibroziste Denetimli Egzersiz Eğitimi Programının Fiziksel Aktivite ve Vücut Kompozisyonu Üzerinde ki Kısa Dönem Etkileri Araştırıldı

23 Mart 2016

Dünya sağlık örgütü fiziksel inaktivite ve fazla kiloluluk/obezitenin küresel mortalite için risk faktörleri olduğunu belirtiyor. Tüm dünyada yetişkinlerin %31’i fiziksel inaktif ve bu küresel mortalitenin %6’sına neden oluyor. ABD’de yetişkin popülasyonun % 66’sının ve Avrupa’nın % 30-80’inin fazla kilolu olduğu biliniyor. Fiziksel aktivite arttıkça fazla kiloluluk ile yağlanmada azalma oluyor bu da mortalite oranında azalma sağlıyor.

İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF), fiziksel uğraş sırasında belirti ve bulgularla karakterize kronik, ilerleyici ve sonunda ölümcül bir interstisyel akciğer hastalığıdır. Egzersiz ile artan dispne ve desatürasyon İPF’nin ayırt edici özelliklerindendir ve bundan kaçınmak için hastalar aktivitelerini kısıtlama yoluna giderler. İnaktivite ise kronik solunumsal hastalıklarda kötü gidişat ve daha yüksek mortalite oranları ile ilişkilidir. Ayrıca fiziksel inaktivite ve fazla kiloluluk kardiyo-metabolik riski arttırarak İPF hastalarında önemli komplikasyon ve mortalite sebeplerinden biri olan koroner arter hastalıklarına da sebep olur.

Pulmoner rehabilitasyon programları, fiziksel aktivite ve sağlıklı vücut kompozisyonu gibi sağlığı iyileştirici davranışlara teşviği amaçlamaktadır. Denetimli egzersiz ya da pulmoner rehabilitasyon programlarının fiziksel aktivite üzerinde ki etkilerle ilgili uzun dönem sonuçlar çelişkili bulunmuştur. İPF hastalarında fiziksel aktivite ve vücut kompozisyonunun etkileri ele alan geniş çaplı yeterli çalışma yapılmamıştır.

İsrail’de yürütülen randomize kontrollü bir çalışmada araştırmacılar İPF hastalarında denetimli egzersiz programlarının fiziksel aktivite ve vücut kompozisyonu üzerinde ki kısa dönem etkilerini araştırdılar. Araştırmacılar çalışmalarına dahil ettikleri 34 İPF hastasının başlangıçta, 12 hafta sonra ve 11 aylık gözlem boyunca fiziksel aktivite ve vücut kompozisyonlarını değerlendirdiler. Hastaların yaş ortalaması 68+8 yıldı. 15’i egzersiz grubundan ve 17’si kontrol grubundan toplam 32 hasta 12 haftalık periyodu ve her iki gruptan 14 kişiden oluşan toplam 28 kişi ise 11 aylık izlem sürecinin tamamladı. Hastalar 12 ay boyunca denetimli egzersiz programı ya da düzenli medikal tedavi aldılar. Fiziksel aktivite düzeylerindeki değişimi uluslararası fiziksel aktivite anketini (International Physical Activity Questionnaire) kullanarak değerlendirdiler.

Araştırmacılar 12. haftadaki sonuçlara baktıklarında, kontrol grubunun fiziksel aktivite düzeylerinde kötüye gitme gözlemlerlerken denetimli egzersiz programı alan grupta fiziksel aktivite düzeylerinde dikkat çekici bir artış olduğunu gördüler. Benzer şekilde vücut kompozisyonunda da denetimli egzersiz grubunda iyileşme gözlenirken kontrol grubu tam tersi bir eğilimdeydi. 11 aylık sonuçlarda ise her iki grupta tüm değişkenler açısından dikkat çekici bir fark yoktu. Denetimli egzersiz grubunda sonuçlar başlangıçtaki değerlere geri dönerken kontrol grubunda kötüye gidiş gözlemlendi.

Araştırmacılar 12 haftalık denetimli egzersiz programı ile fiziksel aktivite ve vücut kompozisyonunda gelişme görüldüğünü fakat bu etkinin 11 aylık gözlem boyunca devam etmediğini belirttiler. Ayrıca idame stratejisinin kullanılmasının sonuçları geliştirmekte etkili olabileceğini eklediler.

Literatür talep et Sonra Oku

Referanslar :

Vainshelboim et al.  Short-term Improvement in Physical Activity and Body Composition Following Supervised Exercise Training Program in Idiopathic Pulmonary Fibrosis, ARCHIVES OF PHYSICAL MEDICINE AND REHABILITATION (2016), doi: 10.1016/j.apmr.2016.01.018.

Kronik Akciğer Hastalığına Sahip Kişilerde İklim Değişimlerinin Etkileri Neler?

07 Mart 2016

Sanayi devrimi ile 1901-2005 yılları arasında Avrupa’da ortalama hava sıcaklığı 0.90°C yükselmiştir. En önemli 16 iklim modelinden gelen verilere göre 2050 yılına kadarki tüm yazların yaklaşık %50’sine sıcak hava dalgasının eşlik edeceği düşünülmektedir. Tarihte yaşanan sıcak hava dalgalarını araştıran birçok çalışma yapılmıştır. Bunlardan bazılarında, 1995 yılında Chicago’da 692 kişinin, 2010’da Rusya’da 50000 kişinin ve 2003’te tüm Avrupa’da yaklaşık 70000 kişinin sıcak yüzünden öldüğü bildirilmiştir. 2003 yılında sıcak dalgası Avrupa’da oldukça ölümcül seyretmiştir ve Fransa’da 15000, İtalya’da 9000, Almanya’da 7000, İspanya’da 6000, İngiltere’de 2000 ve Hollanda’da 500’den fazla ölüm görülmüştür. Sıcak ilişkili ölüm oranlarının yıllık artışını değerlendiren farklı iklim modellerinde ölüm oranlarının giderek arttığı gözlemlenmiştir ve artmaya devam edeceği öngörülmektedir.

Akciğerler çevre ile direkt ilişkide olan organlardır ve iklim değişikliklerinde bir çeşit ana kapı gibidir. Sıcağa bağlı stresin etkilerinin derecesi biyolojik duyarlılık, coğrafi faktörler, sosyoekonomik değişkenlere bağlıdır. Birçok epidemiyolojik çalışmada sıcak havanın kronik akciğer hastalığına sahip kişilerde hastalık gidişatını kötü etkilediği, hastaneye başvuru oranlarını ve ölüm oranlarını arttırdığı gösterilmiştir. Özellikle 75 yaşın üstünde ki bayan hastalar en çok etkilenen gruptur. Patofizyolojik olarak sıcak hava hava kirliliği ile birlikte bronşiyal mukozanın enflamasyonu neden olur ve bronkokonstrüksiyon eşiğini düşürür. Sıcak hava ile birlikte sıvı kaybının da varlığı perfüzyon ve ventilasyonda ki değişikliklere katkıda bulunur.

Sıcak hava dalgalarının kronik akciğer hastalıklarına sahip hastalar üzerindeki etkileri, mortalite ve morbiditeye katkısı tam olarak bilinmemektedir. Almanya’dan bir grup araştırmacı 1990-2015 yılları arasında konu ile ilgili yapılmış çalışmaları internet veri tabanlarından sistematik olarak taradılar. Tüm çalışmaları PRISMA kılavuzlarına göre seçtiler. Sıcak hava dalgası ilişkili rölatif artmış mortaliteyi günlük ortalama hız oranı olarak ve kümülatif fazla riski yüzde olarak tanımladılar.

Araştırmacılar sıcak hava dalgasının kronik obstrüktif akciğer hastalığı, astım, pulmoner hipertansiyon, idiyopatik pulmoner fibrozis gibi kronik akciğer hastalıklarına sahip hastalar üzerindeki etkilerinin analiz edildiği 33 araştırmayı çalışmalarına dahil ettiler. Araştırmacılar tüm verilerden elde ettikleri istatistiklere göre, gelecekte ki sıcak hava dalgalarının %90 olasılıkla ortalama günlük fazla ölümün hız oranı olarak en az 1,018 olduğu ve ortalama günlük fazla ölümün en az 1,028 olduğu sonucuna vardılar. Bu oranların günlük ölüm riski oranlarında sırayla %1,8 ve %2,8 artış olduğunu gösterdiğini belirttiler.

Araştırmacılar sonuçlara baktıklarında, kronik akciğer hastalığına sahip kişilerde sıcak hava dalgalarının mortalite ve morbiditeyi dikkat çekici şekilde arttırdığını gördüklerini belirttiler. Ayrıca, sıcak hava dalgaları sırasındaki artmış mortalitenin takip eden haftalarda/aylarda ki azalmış mortalite ile kompanse edildiği iddiasının, bu durumun kabul görmesinde mazaret olarak kabul edilemeyeceğini de eklediler.

Literatür talep et Sonra Oku

Referanslar :

  Witt C et al. The effects of climate change on patients with chronic lung disease—a systematic literature review. Dtsch Arztebl Int 2015; 112: 878–83.

İdiyopatik Pulmoner Fibrozisin Non-invaziv Görüntülenmesi Mümkün mü?

07 Şubat 2016

Pulmoner fibrozis, skar oluşumu ve ilerleyici morbidite ile sonuçlanan fibrotik lezyonlar oluşturan bir süreç olarak tanımlanabilir. Akciğerde fibrotik hasar oluşumu ile sonuçlanan idiyopatik interstisyel pnömoni, kronik hipersensivite pnömonisi, akciğer tutulumlu kollojen vasküler hastalıklar ve kronik akciğer enfeksiyonları gibi birçok başka hastalık mevcuttur. Akciğer fibrozisini içeren bu durumlar için idiyopatik pulmoner fibrozis (İPF) önemli bir örnektir. İPF sebebi bilinmeyen ilerleyici ve ölümcül bir akciğer hastalığıdır. Hastalık insidansı her 100000 kişide 40-50 oranındadır. Hastaların çoğu 50-70 yaşlarındadır fakat ailesel IPF’de daha erken yaşlarda da görülebilir. Hastaların semptomları genellikle tanıdan 6-24 ay önce başlar ve tanı konduğunda ilerlemiş fibrotik hastalık mevcuttur. Tedaviye rağmen ortalama yaşam süresi 4-5 yıl kadardır. Son zamanlarda ABD’de onaylanan iki tedavi ile hastalığın ilerlemesi durdurulamamıştır ya da yaşam süresi uzatılamamıştır. Kür sağlayıcı tedavi olmayışının nedeni IPF’nin patogenezinin farklı oluşu ve hastalığın gidişatını düzenleyen faktörlerin tam olarak anlaşılamamasıdır.

Sistein katepsinler elastinolitik ve kollejenolitik aktivitelere sahip bir grup proteazdır. 11 üyeye sahip bu sistein proteaz ailesinden katepsin B,L ve S, ekstrasellüler alandaki birkaç tip kollojen ve elastinin parçalanmasına katkıda bulunur. Bu proteazlar ayrıca, pulmoner bozukluklarda ekstrasellüler boşluğa ve bronkoalveolar lavaj sıvısına salgılanır. Bu proteazların akciğer dokusu homojenatlarında ve aktive alveolar makrofajlarda ki aktivitesi doku rejenerasyonu ve yeniden modellenmesi sürecinde artar. Çünkü katepsinler aktive makrofajlarda çok eksprese edilir ve bunlar İPF hastalık patogenezinde tedavi edici ve potansiyel tanı koydurucu hedeflerdir.

IPF tanı koyması zor bir hastalıktır. Bu hastalıkta hastalık gidişatı önceden tahmin edilemiyor ve tedavi stratejisi geliştirilemiyor. Son kanıtlara göre hastalık patolojisinde aktive makarofajlar rol oynuyor. Bu yüzden bu aktive immün hücre havuzlarını tanıyan görüntüleme probları, bu hücrelerin hastalığın pato-biyolojisinde nasıl bir rol oynadığı hakkında çok değerli bilgiler sağlayabilir.

Araştırmacılar yaptıkları çalışmada, sistein katepsin hedefli görüntüleme problarının, pulmoner fibrozisin bleomisin-kaynaklı fare modelinde fibrotik hastalık progresyonuna makrofajların katkısını görüntülemede kullanılabileceğini gösterdiler. Ayrıca probun, İPF hastalarından alınan insan biyopsi dokularında fibrozise katılan makrofaj bölgelerini gösterdiğini de keşfettiler.

Çalışmada İPF’ye sahip hastalarda fibrotik lezyonların içindeki aktive katepsinin non-invaziv görüntülenmesinin ilk insan sonuçları gösterildi.Araştırmacılar bulgularının, klinik PET görüntüleme için küçük moleküllü sistein katepsin problarının yararını ortaya koyduğunu ileri sürdüler ve bu teknolojinin İPF hastalık şiddeti ve seyri ile ilgili hücresel faktörler açısından moleküler bilgi üretmek için kullanılabileceğini söylediler. Çalışmada son olarak katepsin problarının PET versiyonlarının, solid tümörler içindeki yüksek miktardaki aktif makrofajlar sayesinde, kanser marjinlerinin non-invazif görüntülenmesinde kullanılabileceği de ileri sürüldü.

Literatür talep et Sonra Oku

Referanslar :

Nimali P. Withana et al. Non-invasive Imaging of Idiopathic Pulmonary Fibrosis Using Cathepsin Protease Probes Scientific Reports  6:19755 DOI: 10.1038/srep19755

Romatoid Artrit İlişkili İnterstisyel Akciğer Hastalıkları ve İdiyopatik Pulmoner Fibroziste Hastalık Mekanizmaları Nasıl Örtüşüyor?

31 Ocak 2016

Romatoid Artritli (RA) hastalar içinde klinik olarak kanıtlanmış interstisyel akciğer hastalığı (İAH) prevelansı yaklaşık %10’dur ve tanı almamış hastaların%33’ünde HRCT ile değişen derecelerde fonksiyon bozukluğu ile birlikte İAH tespit edilebilir.  Bu hasta grubu içinde İAH ilişkili ölümler kardiyovasküler hastalıklardan sonra ikinci sıradadır. RA ilişkili ölümlerin %7’si İAH nedenlidir ve RA hastaları içinde İAH’ya sahip olanlarda ölüm riski üç kat fazladır. Akciğer biyopsisi ve BT ile incelendiğinde RA ilişkili İAH’ler bilinen interstisyel pnömoni paterni ya da çoğunluğu nonspesifik interstisyel pnömoni olan sıradışı interstisyel pnömoni paterni gösterenler olarak sınıflandırılabilir. RA ilişkili İAH’lerde en sık görülen patern, patogenez ve fenotip olarak idiyopatik pulmoner fibrozis (İPF) ile örtüşen sıradan interstisyel pnömonidir.

Bir grup araştırmacı yaptıkları gözlemsel çalışmada RA hastalarında İAH ile ilişkili mortalite ve morbiditeye dikkat çektiler ayrıca hastalık patogenezinin ve İPF ile varsayılan örtüşmenin moleküler mekanizmasını anlamanın öneminin altını çizdiler. Araştırmacılar RA ilişkili İAH ve İPF arasındaki örtüşen patogenez ve fenotipik özelliklerin, her iki hastalığın klinik sonuçlarını iyileştirecek tedavi stratejilerin geliştirilmesinde bir temel olarak hizmet edebileceğini düşündüklerini belirttiler.

Sitrülinasyonun, arjininin sitrüline dönüştüğü post-translasyonal modifikasyon olduğunu ve anti-sitrülinlenmiş protein antikoru (APCA) senteziyle immün yanıtı tetiklediğini ayrıca RA’da eklem hasarı ile bağlantılı olduğunu söylediler. Araştırmacılar sitrülinlenmiş proteinlere karşı immün yanıt gelişiminin RA’ya özgü olmasına rağmen, RA ilişkili İAH ve IPF hastalarının akciğerlerinde de tespit edildiğini belirttiler. Bu gözlemlere dayanarak RA ve İAH birlikteliğini açıklayabilecek iki potansiyel mekanizma olduğunu düşündüler.

Araştırmacılara göre ilk yolakta, genellikle sıradışı paternde, eklemlerde bulunan sitrülinlenmiş peptidlere karşı olaşan immün yanıt, sonradan akciğerlere yer değiştirir ve interstisyel akciğer enflamasyonu ile sonuçlanır. İkinci yolakta ise, sıradan interstisyel pnömoniye sahip bireylerde ve RA için genetik duyarlılığı olanlarda akciğerdeki sitrülinlenmiş proteinlere karşı immün yanıt oluşur ve bu bir enflamatuar süreç başlatır, sonrasında da eklemler etkilenir.

Araştırmacılar immün yanıtın, akciğerler ya da eklemlerde başlamasından bağımsız olarak, iyi tanımlanmamış moleküler mekanizmaların, immün yanıtın bir doku bölümünden diğerine yer değişmesinde olasılıkla rol oynadığını belirttiler. RA’da akciğerler ve eklemlerin paylaşılmış hedef olmalarının mantıklı açıklamasının, immün koplekslerin yapımı ve birikimini, başlangıç antijenleri ve sonraki post-translasyonel modifiye hedefler arasındaki yapısal örtüşmeyi ve epitop yayılımının immünolojik sürecini içerdiğini söylediler.

Araştırmacılar yapılacak daha fazla çalışma ile RA ilişkili İAH’larının farklı alt fenotipleri ve İPF ile örtüşmeye yol açan temel mekanizmaların açıklanmasının hastalık sürecini daha iyi anlamada ve yeni tedavi ajanları tanımlayabilmede bir ihtiyaç olduğu belirttiler.

Literatür talep et Sonra Oku

Referanslar :

Paulin et al. Rheumatoid Arthritis-associated Interstitial Lung Disease and Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Shared mechanistic and phenotypic traits suggest overlapping disease mechanisms, Rev Invest Clin. 2015 ; 67(5): 280–286.

Oksijen Desteği Kullanan Pulmoner Fibrozis Hastaları Kullanmayanlara Göre Daha Fazla mı Dispne Hissediyor?

28 Aralık 2015

İnterstisyel akciğer hastalıkları (İAH); ilaç, toz ve organik antijenlerin tetiklemesi, altta yatan bağ dokusu hastalıkları ya da bilinmeyen başka nedenlerle ortaya çıkan bir grup diffüz parankimal akciğer hastalığını kapsar. Nedeni ne olursa olsun fibrotik İAH'leri (fİAH) tedavi edilemez ve progresif özellik gösterirler. Efor dispnesi, fiziksel fonksiyonları bozan, yaşam kalitesini azaltan ve periferal oksijen desatürasyonuna neden olan fİAH'ların ayırt edici bir özelliğidir. 6 dakika yürüme testi (6DYT) fİAH'lerde submaksimal egzersiz kapasitesini ölçmek için sık kullanılan bir testtir.

Yürünen mesafe boyunca satürasyon, kalp hızı ve dispne derecelendirmesi genellikle testin bir parçası olarak kaydedilir ve hastalığın durumunu değerlendirmede kullanılır. Dispne, fiziksel, psikolojik, sosyal, çevresel ve iç içe geçmiş fizyolojik faktörlerin hepsinin birden neden olduğu nefes almada rahatsızlık algılanması durumudur. fİAH'de akciğer kompliyansında azalma, tidal volümü genişletmekte yetersizlik ile birlikte solunum çabasında ve oksijen tüketiminde artış nedeniyle dispne görülür.

Dispne kişisel algıya bağlı olmasına rağmen aynı solunumsal hastalığa sahip kişiler arasında benzer şekilde deneyimlenir ve tarif edilir. Yapılan bir araştırmada fİAH'da hastaların kronik obstrüktif akciğer hastalarına (KOAH) göre daha fazla desatüre olduğu fakat KOAH hastalarının daha fazla dispne hissettikleri gözlemlendi. Bu çalışmada, fİAH hastalarında oksijen satürasyonu dispne şiddeti için bağımsız belirleyici rolündeydi fakat KOAH hastaları için değildi. fİAH'ye sahip hastalar arasında oksijen satürasyonu, dispne derecelendirmelerindeki varyansın yalnızca dörtte birini açıklıyordu. Oksijen destek tedavisi fİAH'li hastalarında normoksiyi korumak için, dispneyi rahatlatmak umuduyla verilir.

Oksijen destek tedavisinin bu hastalardaki etkisini araştırmak için az sayıda çalışma yapılmıştır. Cao ve arkadaşları yaptıkları çalışmada fİAH'ye sahip, oksijen destek tedavisi alan ve almayan hastalarda dispne derecelerini anlamayı amaçladılar. Çalışmalarına Ulusal Yahudi Sağlığı veritabanından 2008-1012 yılları arasındaki 1326 fİAH'li hastayı dahil ettiler ve borg dispne ve diğer 6 DYT değişkenlerini oksijn desteği alan ve almayan gruplarda karşılaştırdılar. Hastaların 812'si oksijen destek tedavisi alıyordu ve 514'ü almıyordu.

Alanlar almayanlara göre daha yaşlıydı, vücut kitle indeksleri daha yüksekti, hastalıkları daha şiddetliydi ve daha fazla oranda sigara kullanıyorlardı. Araştırmacılar 6DYT'lerin her iki grupta benzer olmasına rağmen, oksijen desteği alanların daha fazla dispne hissettiklerini gördüler. 6DYT boyunca hipoksemik (6 dk SpO2<%89) olsun ya da olmasın fark etmeksizin oksijen desteği alan hastalar almayanlara göre daha fazla dispne hissettiler.

Desatüre olmayanlar arasında oksijen destek tedavisi alanlar daha kısa mesafe yürüdü fakat yine daha fazla dispne hissettiler. Araştırmacılar dispnenin fİAH'ye sahip hastaların hayatını olumsuz etkileyen kompleks bir algı olduğunu ve oksijen desteği alan hastaların neden daha çok dispne hissettikleri konusunun ileride yapılacak çalışmalarla açıklığa kavuşuturulması gerektiğini belirttiler.

Literatür talep et Sonra Oku

Referanslar :

Cao et al. Supplemental oxygen users with pulmonary fibrosis perceive greater dyspnea than oxygen non-users, Multidisciplinary Respiratory Medicine (2015) November 30 10:37​

E-Posta ve şifrenizi girerek
medikal referans noktanıza ulaşabilirsiniz.

GİRİŞ YAP

Yeni hesap oluştururken vereceğiniz bilgiler, cegedim tarafından onaylanacak
ve siteye tam üyeliğiniz bu onaydan sonra sağlanacaktır.

* Tüm alanları doldurmak zorunludur.

Loading Image