İki Farklı Dekattaki Kistik Fibrozisli Çocukların Akciğer Fonksiyonları Karşılaştırıldı

Kistik fibrozis (KF), kafkas ırkında yaklaşık her 3000 yeni doğandan birinde görülen ve yaşam ömrünü kısaltan hastalıklar arasındaki en yaygın genetik hastalıktır. Ölümlere en sık solunum yetmezliği ile sonuçlanan alt solunum yolu enfeksiyonları neden olur. Yakın zamana kadar hastalık modifiye edici antiromatizmal ilaçlar kullanılamıyordu. Bu ilaçların gelmesiyle hastaların sağ kalımlarında ve pulmoner fonksiyonlarında önemli gelişme sağlandı fakat bu iyileşmeyi tek bir değişime bağlamak da güçtür. Daha agresif tedaviler ve erken tanı ile bakımda global bir iyileşme olduğu söylenebilir.

Hastalık doğumdan itibaren var olmasına rağmen puberte ve adolesan çağında hastalık ilerlemesi kritik bir döneme girer. Bu yaşlarda KF hastalarının akciğer fonksiyonlarında, kısmen tedaviye olan bağlılığında düşmesine de bağlı olarak, hızlı bir kötüleşme gözlenir.

Şimdiye kadar yapılan çalışmaların hiçbirinde preadolesan KF hastalarında kohort etkisi araştırılmamış ve yeni doğan taraması sırasında tanı konan hastaların kohort karşılaştırması yapılmadı.

İtalyalı bir grup araştırmacı yaptıkları çalışmada, yeni doğan tarama programında KF tanısı almış farklı dekatlarda takip edilen 10-15 yaş arası hastalarda pulmoner fonksiyon testlerini karşılaştırdılar ve bu kritik yaşlarda pulmoner fonksiyonlarda düzelme olup olmadığını araştırdılar.

Kohort 1 1976-1984 yılları arasında KF ile doğmuş ve kohort 2 1991-1996 yılları arasında doğmuş, her birinin her yıl en az iki pulmoner fonksiyon değerlendirmesi yapılmış çocuklardan oluşuyordu. Doğrusal karışık model yaklaşımı ile FEV 1% ve FEF 25-75% değerleri analiz edildi. İki kohort arasında ki farklılıklar değerlendirildi ve genel kohort etkisi test edildi.

Çalışma için kriterleri karşılayan 51’i kız ve 41’i erkek toplam 92 KF seçildi. Hastaların %91’inde pankreas yetmezliği ve %20’sinde KF ilişkili diyabet mevcuttu. Kohort 1’deFEV 1%’deki ortalama mutlak azalma 9,2’ydi ve kohort 2’de bu değer 0,6’ydı. Kohort 1’de FEF 25-75 %’de ki azalma 16,3 iken kohort 2’de 1,3’tü Pseudomonas aeruginosa kolonizasyonu görülme oranı kohort 1’de %28 ve kohort 2’de %15’ti.

Çalışmada on yıl içinde KF hastalarının akciğer fonksiyonlarında açık bir iyileşme olduğunu gösterildi. Araştırmacılar bu iyileşmenin dornase alfa, tobramisin ve hipertonik salin gibi önemli tedavilere bağlı olduğunu belirttiler.