
İdiyopatik pulmoner fibrozisin (İPF) dünya çapındaki prevelansı giderek artmaktadır. İPF, ilk tanıdan sonra ortalama sağ kalımın 4 yıldan daha kısa olduğu ölümcül bir hastalıktır fakat tedavideki gelişmeler ile mortalite oranları sınırlanmakta ve yaşam süresi uzatılmaktadır. Farmakolojik tedavi ile ve öngörülen FVC’nin en az % 50 olması durumunda, hastalığın ilerlemesini ve fonksiyonel düşüş yavaşlatılabilir. Ayrıca, akciğer transplantasyonu cerrahi sonrası sağ kalımı 10 yıla kadar artırabilir. Ancak ne yazık ki, akciğer transplantasyonunu bekleyen İPF hastalarındaki mortalite özellikle akut alevlenmelerden dolayı %44 kadar yüksek oranlardadır.
Sağ kalım kadar, yaşam kalitesinin artması da önemlidir. Yaşam kalitesi önemli bir klinik hedef haline gelmektedir. Pulmoner rehabilitasyon, şu anda mevcut olan en etkili farmakolojik olmayan yönetim stratejisidir. Örneklem boyutları nispeten küçük olmasına rağmen, meta-analizden ikna edici kanıtlar göstermekle birlikte, İPF'li hastalar diğer teşhislere kıyasla biraz künt bir yanıt sağlansa da, haftada iki kez güç ve dayanıklılık eğitimi programı ile solunum kapasitesi, dispne ve yaşam kalitesi iyileşmelerinin yanı sıra fiziksel fonksiyonlarda kısa süreli iyileşmeler sağlanmaktadır. Ayrıca, pulmoner rehabilitasyon ile ilgili uzun dönemdeki faydalar için de kanıtlar mevcuttur. Fonksiyon, dispne ve yaşam kalitesindeki iyileşmeler egzersizi bıraktıktan sonra bozulmaya başlasa da, yaşam kalitesi bir egzersiz programına başlandıktan sonraki 11 ay boyunca korunmaktadır. Mevcut kanıtlar, İPF'nin tipik olan ilerleyici kötüleşmesini önleme veya geciktirmede egzersiz eğitiminin yeteneğini açıkça desteklemektedir. İPF hastalarında daha uzun sağ kalım ile birlikte, eşlik eden hastalıkların etkisi, klinik bir endişe haline gelmiştir. İskemik kalp hastalığı, İPF hastalarında gözlenen en sık kardiyovasküler komorbiditedir ve ilk miyokard enfarktüsü gibi olaylar, İPF tanısı almayan yaş ve cinsiyete uygun hastalardakinin iki katından fazladır. iskemik kalp rahatsızlığı olan hastalar için, kalp rehabilitasyonunu destekleyen kanıtlar oldukça güçlüdür. Egzersiz bazlı kardiyak rehabilitasyon, yaşam kalitesini iyileştirir, hastaneye kaldırma oranlarını düşürür ve mortaliteyi % 25 oranında azaltır.
Glaspole ve arkadaşları da, Avustralya İPF Kayıtlarını kullanarak, İPF hastaları arasında sağlıkla ilişkili yaşam kalitesinin, ilk büyük popülasyon seviyesinde analizini yaptılar. Yaklaşık 2,5 yıl boyunca her 6 ayda bir, 500'den fazla hastadan, yaşam kalitesi, dispne, anksiyete ve depresyon gibi verileri topladılar. Hastaların üçte birinden fazlasında, zamanla akciğer fonksiyonunda % 5'lik bir düşüş ile birlikte yaşam kalitesinde klinik olarak anlamlı bir düşüş gözlemlediler. Dispnenin, yaşam kalitesinin en güçlü belirleyicisi olduğunu buldular. Öngörülen FVC'deki azalmaların ise aktiviteyle ilişkili yaşam kalitesi üzerinde en güçlü etkiye sahip olduğunu gözlemlediler.
Melissa J. Benton and Helen L. Graham. Maintaining quality of life in IPF patients: What role should pulmonary rehabilitation play?, Respirology (2017).
+ Tüm Referansları Göster