İPF Prevelansı Tüm Dünyada Giderek Artıyor

İdiyopatik pulmoner fibroz (İPF), herhangi bir tetikleyici olmaksızın akciğerlerde skar dokusu oluşumu ile karakterize, neoplastik olmayan bir akciğer hastalığıdır. Diffüz parankimal akciğer hastalıkları arasında en sık karşılaşılanıdır ve en ölümcül olanıdır, mortalite oranı pek çok kanser türünden çok daha yüksektir. İPF nadir görülen bir hastalıktır. Prevelansının erkeklerde kadınlardan daha yüksek olduğu düşünülmektedir ve prevelansı her yıl giderek (her yıl yaklaşık %5) artmaktadır. Hastalığın ortalama başlama yaşı 66’dır. Ailede birden fazla kişide ortaya çıkabilmektedir.

İPF, başlangıçta egzersize bağlı nefes darlığı ve kuru öksürük gibi belirtiler ile kendini gösterir. Fizik muayenede, akciğerlerde yapılan oskültasyonla, ağırlıklı olarak alt posterior akciğer bölgelerinde bulunan erken inspiratuar raller duyulur. İPF hastalarının yaklaşık %50'sinde çomak parmak gözlenir. Hastalığın son döneminde kor pulmonale gelişir. Bu durumda, sağ kalp yetmezliğinin klasik belirtileri ortaya çıkabilir.

İPF’nin etiyolojisi henüz tam olarak anlaşılamamıştır. Bununla birlikte hastalığın ortaya çıkmasının, sigara kullanımı, silica ve çiftlik hayvanı maruziyeti gibi bazı çevresel faktörlerle ilişkili olduğu düşünülmektedir. Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide (HRCT), subplevral bal peteği değişiklikleri ile birlikte periferik, subplevral alt lob retiküler opasitelerle karakterizedir. İPF, olağan interstisyel pnömoni (UIP) olarak bilinen patolojik lezyon ile ilişkilidir. UIP paterni, kolajen tabakaları şeklinde, yoğun fibroz yamalar şeklinde normal akciğer değişikliklerini içerir. İPF tanısı konabilmesi için, kliniğin radyografik görüntülerle ve akciğer biyopsisi ile örtüşmesi beklenir. Akciğer biyopsisi yapılamadığında ise, hastalık için oluşturulmuş kılavuzlarda tanımlanmış klinik kriterler dikkate alınır. Ayırıcı tanıda, diğer idiyopatik interstisyel pnömoniler, sistemik skleroz, polimiyozit, romatoid artrit gibi bağ dokusu hastalıkları, otoimmün bozukluklar, kronik hipersensivite pnömonisi ve çevresel ya da mesleki maruziyetler değerlendirilir.

İPF, ilerleyici bir gidişata sahiptir ve önemli sakatlıklara neden olur. Tanı konduktan sonra beklenen ortalama sağ kalım 2-5 yıl arasında değişmektedir.

Ne yazık ki İPF’de geleneksel ilaç tedavileri yetersiz kalmaktadır. Bu yüzden bu hastalığa yönelik yeni moleküler tedavi hedefleri belirlenmiş ve yeni ilaçların etkililiği araştıran çalışmalar yapılmıştır. Bununla birlikte akciğer nakli İPF hastaları için halen geçerli bir tedavi seçeneği olarak kabul edilmektedir.

Önümüzdeki on yılda bilim insanları bu yıkıcı hastalığın anlaşılması ve tedavi edilmesi ile ilgili kayda değer gelişme olacağını öngörmektedirler.