İPF ve PPFE Arasında Ne Fark Var?

İdiyopatik interstisyel pnömoniler (İİP'ler), idiyopatik pulmoner fibrozis (İPF), non-spesifik interstisyel pnömoni, respiratuar bronşiolit ile ilişkili interstisyel akciğer hastalığı, deskuamatif interstisyel pnömoni, kriptojenik organize pnömoni ve akut interstisyel pnömoni olmak üzere altı ana tipte sınıflandırılır. Bununla birlikte, nadiren de olsa, sınıflandırılamayan benzersiz özelliklere sahip diğer İİP’lerle de karşılaşılmaktadır. İdiyopatik plöroparenkimal fibroelastozis (PPFE), çoğunlukla üst loblarda, akciğer parankimi ve plevrayı içeren elastofibrozisten oluşan nadir bir İİP türüdür.

Japonya’dan araştırmacılar daha önce, PPFE tutulumunun aslında üst lob baskın olduğunu göstermişlerdi, ancak son vaka serilerinde, üst ve alt akciğer alanlarının PPFE hastalarının üçte birinde eşit oranda yer aldığını gösterdiler. PPFE hastalarının bazen alt loblarında üst loblarda olduğu gibi PPFE lezyonları olmasına rağmen, bazı durumlarda, diğer histolojik paternlerde, PPFE'nin alt loblarında görülür bu yüzdende PPFE'yi diğer İİP'lerden ayırmada sorun yaşanabilmektedir. Bazen üst akciğer alanlarında traksiyon bronşektazisi ile birlikte subplevral alveoler konsolidasyona, PPFE ile aynı görüntü paternine sahip olan ancak klinik olarak PPFE olarak sınıflandırılmayan İPF'li hastalarla karşılaşılmaktadır. Bu hastaların özellikleri ayrıntılı olarak incelenmemiştir ve İPF'li hastalarda elastik fibrozis ile kollajenöz fibrozisin intrapulmoner dağılımı daha önce hiç araştırılmamıştır. Aynı araştırmacılar yaptıkları yeni bir çalışmada ise, tüm akciğer kullanılarak klinik olarak tanı konan İPF'li hastalarda elastik ve kollajenöz fibrozisin intrapulmoner dağılımını araştırdılar ve İPF ile PPFE hastaları arasındaki her iki fibrozis tipini nicel olarak karşılaştırdılar.

Araştırmacılar, klinik olarak İPF tanısı alan hastaların kayıtlarını retrospektif olarak incelediler ve akciğer transplantasyonu için otopsi veya pnömonektomi yapılan hastaları seçtiler. Histolojik olarak PPFE'nin doğrulandığı hastaları da karşılaştırma için gözden geçirdiler. Histolojik örneklerde, her lob için kolojen lifler ve elastik lifleri, tümüyle slayt görüntü analizi kullanılarak havalanmamış akciğer alanının yüzdesi olarak (kollajen fiber skoru ve elastik fiber skoru) ölçüp, bu skorları İPF ve PPFE hastaları arasında karşılaştırdılar. Araştırmacılar, 48’i İPF ve 7’si PPFE tanılı toplam 55 hastada, İPF ve PPFE hastaları arasındaki kollajen lif skorlarında anlamlı farklılık olmadığını gördüler. PPFE hastalarında üst lobdaki elastik fiber skorları İPF hastalarından daha yüksekti. Bununla birlikte, İPF'li 48 hastanın 12'sinde, üst lobların elastik fiber skorları, PPFE hastalarındaki ilk çeyreklerin üzerindeydi.