İPF’in Takibi ve Yönetiminde Çok Yönlü Yaklaşım

İdiyopatik pulmoner fibrozis (IPF), yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide (HRCT) olağan bir interstisyel pnömoni paterninin varlığı ile karakterize kronik ilerleyici bir fibrozan interstisyel akciğer hastalığı (ILD) olmakla beraber tanının multidisipliner bir tartışma bağlamında yapılması önerilmektedir. IPF'nin ilerlemesi, akciğer fonksiyonunda bir azalma, dispne ve egzersiz kapasitesinin kötüleşmesi ve sağlıkla ilişkili yaşam kalitesindeki bozulma ile yansıtıldığı gibi kısa vadede, bireysel bir hasta için hastalığın seyrini tahmin etmek imkansızdır. Zorlu vital kapasitede (FVC) göreceli stabilite süresi, FVC'nin yakın gelecekte sabit kalacağı anlamına gelmez. Solunum fonksiyon testleri ile sınırlı olmayan çoklu değerlendirmeler kullanılarak sık sık izleme, bireysel hastalarda hastalık ilerlemesini değerlendirmek ve hastalara uygun bakım sunulmasını sağlamak için önemlidir. IPF'nin optimal yönetimi, hem akciğer fonksiyonundaki yavaşlamayı azaltmak için farmakolojik tedavi hem de hastaların yaşam kalitesini korumak için destekleyici bakım dahil olmak üzere çok boyutlu bir yaklaşım gerektirmektedir.

IPF, sigara içme öyküsü olan, erkeklerde kadınlardan daha yaygın olarak görülen altmışlı veya yetmişli yaşlarındaki yetişkinleri etkileme eğiliminde olduğu gözlenmiştir. Hastalar tipik olarak kronik dispne ve kuru öksürük ile başvururlar ve göğüs oskültasyonunda velcro benzeri bi-basiler çatlaklar görülür. Bildirilen IPF insidansı ve prevalansı, vakaları tanımlamak için kullanılan metodolojiye bağlı olarak büyük ölçüde değişmekle birlikte nüfus tabanlı çalışmaların sistematik bir incelemesine dayanarak Kuzey Amerika ve Avrupa'daki insidansı, konservatif olarak yılda 100.000 kişi başına 3 ile 9 arasında vaka olduğu tahmin edilmektedir.

IPF patogenezi için hakim hipotez, hastalığa anormal bir onarım süreci ile birlikte alveolar epitelyumda kalıcı mikro yaralanma nedeniyle olduğu şeklindedir. Alveolar dokunun fibrotik lezyonlarla değiştirilmesine devam edilmesi akciğer mimarisini bozar, akciğer hacminde, gaz değişiminde azalmaya ve sonuçta ölümde neden olur. IPF tanısı sonrası ortalama sağkalım yaklaşık 3-4 yıl olmakla birlikte, IPF'nin klinik seyri hastalar arasında değişkendir. Bazı hastalar tanıdan kısa bir süre sonra hayatını kaybederken, bazı hastalar zamanla daha yavaş bir düşüş yaşar ve bazıları akut alevlenmeler olarak bilinen hızlı solunum bozukluğu atakları ile serpiştirilmiş klinik stabilite dönemleri gösterir. Akut alevlenmeler çok yüksek mortalite ile ilişkili yıkıcı olaylardır ve akut alevlenmeyi takiben hastane içi mortalitenin %50'nin üzerinde olduğu tahmin edilmektedir. Akut alevlenmeler, ilerlemiş akciğer fonksiyon bozukluğu olan hastalarda daha yaygın olmasına rağmen, akciğer fonksiyonu korunmuş olan hastalar da dahil olmak üzere herhangi bir zamanda ortaya çıkabilmektedir.

Hastalığın Seyrini Tahmin Etmek İmkansızdır

Yapılan bu çalışma, IPF hastalarında hastalık ilerlemesinin tezahürlerini, hastalık ilerlemesinin nasıl değerlendirilebileceğini, IPF'nin izlenmesi ve yönetimine çok yönlü ve bireyselleştirilmiş bir yaklaşımın önemi üzerinde olmakla beraber, Haziran 2017'de yazarların katıldığı bir toplantıda yapılan tartışmaların yanı sıra bilimsel literatürün gözden geçirilmesine dayanmaktadır. Sonuç olarak, IPF, kötü prognozu olan kendiliğinden ilerleyen bir hastalıktır. Her ne kadar klinik ve epidemiyolojik çalışmalarda hastalık progresyonu ve mortalite belirleyicileri tanımlanmış olsa da, bireysel bir hasta için hastalığın seyrini tahmin etmek imkansızdır. IPF'nin ilerlemesi, FVC'deki düşüş, semptomların ve egzersiz kapasitesinin kötüleşmesi ve HRQL'de bozulma ile yansıtılır, ancak hastalar arasında önemli değişkenlik gözlenir, ancak FVC'deki göreceli stabilite süresi, hastalığın subklinik düzeyde ilerlemediği veya FVC'nin yakın gelecekte stabil kalacağı anlamına gelmemelidir. Solunum fonksiyon testleri ve fonksiyonel kapasite, semptomlar ve HRQL ölçümleri dahil olmak üzere çoklu değerlendirmeler kullanılarak sık sık izleme, bireysel hastalarda hastalık ilerlemesini değerlendirmek ve hastalara hastalıkları boyunca uygun bakım sunulmasını sağlamak için önemlidir. Araştırmacılar IPF'nin optimal yönetiminin, hem farmakolojik tedavi hem de destekleyici bakım dahil olmak üzere çok boyutlu bir yaklaşım gerektirdiğini ifade etmişlerdir.