Japonya’da İPF İçin Hastalık Şiddeti Evrelendirme Sistemi

İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF) nedeni bilinmeyen, ilerleyici fibrotik interstisyel pnömoninin spesifik bir formu olarak tanımlanır ve usual interstisyel pnömoninin (UIP) histopatolojik ve/veya radyolojik paterniyle ilişkilidir. İPF'nin prognozu kötüdür ve Bireysel olguların doğal seyri değişkendir. İPF'li hastalarda prognozun öngörülmesi, klinisyenler için aynı zamanda çok önemli ve zorlayıcıdır. İPF hastalarında doğal seyri tahmin etmek zor olsa da, çeşitli klinik değişkenlerin İPF'de sağ kalımı öngördüğü gösterilmiştir. Dispne seviyesi, akciğerin karbon monoksit (DLCO) için difüzyon kapasitesi, yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografi (HRCT) ve pulmoner hipertansiyon üzerine bal peteği miktarı, hayatta kalma için belirgin prediktörlerdir. İstirahat halinde PaO2 ve 6MWT'nin sonunda desatürasyon varlığı da prognostik faktörler olarak gösterilmiştir. Buna ek olarak, bireysel değişkenleri farklı değişkenlerle birleştiren klinik tahmin modelleri önerilmiştir. Son zamanlarda, cinsiyet (G), yaş (A) ve iki akciğer fizyolojisi değişkenleri (zorlu vital kapasite (FVC) ve DLCO) dahil olmak üzere bir evreleme sistemi (GAP sistemi) geliştirilmiş ve onaylanmıştır.

Japonya'da, tıbbi bakım devlet yardımları ile ilgili kararlar alırken İPF hastalık şiddeti sınıflandırması (J-sistemi) kullanılmaktadır. Mevcut J sistemi, arteryal oksijen kısmi basıncı (PaO2) ve I-IV evrelerinde egzersiz desatürasyonundan oluşur. Bu sistem evre III ve IV'te iyi prognostik sınıflandırma sağlar, fakat evre I ve II için zayıftır. Japonya’dan araştırmacılar bunun desaturasyonla erken evrelerde sınıflandırma eksikliğinden kaynaklandığını ve desatürasyona sahip olan PaO2> 80 Torr olan hastalarda (mevcut sınıflandırmada I evre) desatürasyona sahip olmayanlara göre daha kötü bir prognoza sahip olabileceğini düşündüler. Araştırmacılar, evre I ve II’de ayırt edici kabiliyeti iyileştirmek için revize edilmiş bir sistem önerdiler. Ölüm oranını öngörmek için revize edilen J-sistemini mevcut J-sistemi ile Cox orantısal tehlikeler modeli kullanarak karşılaştırdılar. Yakın zamanda önerilen GAP sistemini her iki J sistemi ile karşılaştırdılar.

Araştırmacılar, 9 ayrı merkezden 215 İPF hastasını geriye dönük olarak incelediler. Hastaların çoğunluğu erkekti ve yaş ortalaması 67,2’ydi. Ortalama izlem süresi 35,4 aydı ve ortalama sağ kalım 50 aydı. Takip süresi sonunda 116 hasta öldü. Hiçbir hastaya akciğer transplantasyonu uygulanmadı. Mevcut sınıflamaya göre evre olan hastaların sayısı sırasıyla 103, 18, 50 ve 44’tü. Mevcut I. evre hastalar arasında, 53 hastada 6MWT sonunda desatürasyon gözlendi. Bu 53 hasta daha sonra revize edilmiş sınıflamada evre II olarak sınıflandırıldı. Bu nedenle, revize edilmiş sınıflamaya göre evre I, II, III ve IV hasta sayısı sırasıyla 50, 71, 50 ve 44’tü. Mevcut Japon şiddet evreleme sisteminin 6MWT sonundaki ortalama sağ kalım süresi sırasıyla 50,5 ± 1,9 ve 99,3 ± 35,0 aydı. İstirahatte PaO2 ≥ 80 torr olsa bile, 6MWT sonunda desatürasyona sahip hastalar, desatürasyona sahip olmayan hastalara göre daha kötü prognoza sahipti.

Tek değişkenli Cox orantısal risk modelitahmin edilen % VC, öngörülen DLCO%, PaO2, 6MWT sonunda desatürasyon, mevcut evre ve revize edilmiş Japon şiddet evrelendirme sistemi ve modifiye GAP şiddet evrelendirme sistemindeki evrenin, sağ kalımın önemli ön gördürücüleri olduğunu gösterdi. Ayırt edici prognoz için C-istatistiği, revize edilmiş J sisteminde modifiye edilmiş GAP sisteminden ve mevcut J sisteminden daha yüksekti. 10 000 önyükleme örneğinden üretilen bu modellerin C-istatistiği orijinal modellere benzerdi. Çok değişkenli analiz, revize edilen J-sisteminin ve modifiye GAP sisteminin bağımsız prognostik faktörler olduğunu ortaya koydu. Araştırmacılar, revize edilmiş J sisteminin, mevcuttan daha iyi bir mortalite tahmini sağlayabildiğini, hem revize edilen J-sistemi hem de modifiye edilmiş GAP sisteminin, İPF'nin prognostikasyonu ve klinik yönetimi için bağımsız ve değerli araçlar olduğunu belirttiler.