Kabarcıklar Pemfigoid Tanısı İçin Şart Değil

Büllöz pemfigoidli önemli sayıda hastada cilt kabarcığı gelişmez ve bu yüzden hastalara doğru tanı konulamayabilmektedir. Erken tanı ve araştırmalar için tanı kriterleri ve optimal tanı stratejisi gereklidir. Yapılan yeni bir çalışmada araştırmacılar, pemfigoidin büllöz ve büllöz olmayan formlarının tanısı için minimum gereklilikleri ve optimal tanı stratejisini değerlendirmeyi amaçladılar.

Araştırmacılar yaptıkları eşleştirilmiş, çok değişkenli, tanısal doğrulama çalışmasında, Hollanda’daki ikinci ve üçüncü basamak hastanelerden Groningen Kabarcıklı Hastalıkları Merkezi’ne yönlendirilen 1.125 ardışık pemfigoid hastasının verilerini analiz ettiler. Uygun katılımcılar en azından, 1 Ocak 2002 ile 1 Mayıs 2015 arasında uygulanan, direkt immünofloresan (DIF) mikroskopi testi için bir cilt biyopsi örneği, bir insan salt-split cilt substratı (IIF SSS) testinde indirekt immünofloresan ve 1 veya daha fazla rutin immünoserolojik test için bir cilt biyopsisi örneği üzerinde eşleştirilmiş veriye sahip hastalardı. İlk tanı anında, immünosüpresif tedaviye başlamadan önce ve maksimum 4 haftalık bir dahil edilme dönemi penceresinde hastalardan örnekler alındı. Çalışmadaki verilerin analizi 1 Ekim 2015'den 1 Aralık 2017'ye kadar yapıldı.

Maymun özofagusu üzerinde ikili DIF, IIF SSS ve IIF, BP180 ve BP230 enzim-ilişki immünosorbent analizleri ve BP180 ve BP230 testleri için immünoblot yapıldı. Sonuçlar, Diyagnostik Doğruluk Raporlama Standartları'nın 2015 versiyonuna uygun olarak rapor edildi.

Tanı için 3 Kriterden En Az 2’si

Analiz edilen 1.125 hastanın 653'ü (%58) kadın, 472'si (%42) erkek olup bu hastalardaki yaş ortalaması 63,2’ydi. Toplam 343 katılımcıya 782 kontrolle pemfigoid tanısı kondu. 343 hastanın 74'ü (%21,6) büllöz olmayan pemfigoid ile başvurdu. DIF mikroskobu en hassas tanı testiydi (%88,3 [n = 303]) IIF SSS daha az duyarlıydı (%77,0 [n = 263]) ancak son derece spesifikti (%99,9) ve DIF bulguları negatif olan çoğu vakayı tamamladı. BP180 NC16A enzim-ilişkili immünosorbent testinin sonuçları, birleştirilmiş testlerin çok değişkenli lojistik regresyon analizinde ilk tanı için bir tanı değeri oluşturmadı.

Araştırmacılar, pemfigoid için;

1) kaşıntı ve/veya baskın deri kabarcıkları,

2) bir deri biyopsi örneği üzerinde DIF ile lineer IgG ve/veya C3c birikintileri ve

3) serum numunesinde IIF SSS ile pozitif epidermal yan boyamadan en az iki pozitif sonuç içermesi için minimal tanısal kriterler önerdiler.

Pemfigoidin büllöz ve büllöz olmayan varyantlarının tanısı için hem DIF hem de IIF SSS testlerinin yapılması gerektiğini ve BP180 NC16A enzim-ilişkili immünosorbent testinin hastalık aktivitesinin izlenmesi için bir ek test olarak önerilebileceğini aktardılar.