Kanada’da Kistik Fibrozisli Hastaların Günümüzdeki Sağ Kalım Oranları Ve İlişkili Faktörler Araştırıldı

Kistik fibrosizte (KF) ortalama sağ kalım süresi giderek artmıştır. Kadın olmak, malnütrisyon, azalmış akciğer fonksiyonları, belirli enfeksiyonlar ve KF ilişkili diyabet kötü sağ kalım oranları ile ilişkili bulunmuştur. Yeni inhaler antibiyotikler, Pseudomonas aeruginosa eredikasyon tedavisi, mukolitik tedaviler, akciğer transplantasyonu ve daha yeni KF transmembran iletkenlik regülatörü (CFTR) modülatörleri ile sağ kalım oranlarında artış olmakta ve daha da olması beklenmektedir. Komplikasyonların için yapılan taramalar ile erken müdahale imkanı ve tedavi etme oranında artış sağlamaktadır. Son dönemde, yeni doğan taraması Kanada’da ki 10 vilayetten 7’sinde uygulanabilir durumdadır. Bu gelişmeler dolayısıyla, araştırmacılar daha önce yayınlanan sağ kalım modelleri günümüzde artık geçerli olmayabileceğini düşünüyorlar. Tüm KF şiddet spektrumlarında, demografik özellikler, klinik faktörler ve KF ilişkili komplikasyonların sağ kalım üzerine etkilerini ele alan sınırlı sayıda yayın mevcuttur.

Yapılan bir çalışmada malnütrisyon, inhale antibiyotikler ve uzun dönem oksijen kullanımı kötü sağ kalımla ilişkili olduğu bulundu. Daha önce yapılmış bir çalışmanın aksine, yapılan başka bir çalışmada ise erkek ve kadın cinsiyet arasında sağ kalım oranlarında fark bulunamadı. 40 yaş ve üzeri hayatta kalmış bireylerde yapılan başka bir çalışmada, ergenlikte KF tanısı alan hastaların 10 yaşından önce tanı alanlara göre daha ılımlı kliniğe sahip olduğu ve yine 10 yaşından önce tanı alan hastalarda kadın cinsiyetin sağ kalımı kötü yönde etkilediği görüldü.

Beklenen sağ kalım süresinin belirlenmesi; değiştirilebilir risk faktörlerine müdahale edebilme, yüksek riske sahip grupta daha yoğun tedavi uygulayabilme, doktorlara ve bakım verenlere risk ve yararları daha kolay açıklayıp daha uygun müdahalelerde bulunma imkanı sağlaması nedeniyle önemlidir.

Kanada’dan bir grup araştırmacı, tüm şiddet aralıklarındaki KF hastalarında güncel toplum tabanlı verileri kullanarak sağ kalım ve ilişkili risk faktörlerini araştırdılar. Araştırmacılar, ortalama sağ kalım süresini hesaplamak ve hasta özelliklerini ortaya koymak için 1990-2012 yılları arasında ki Kanada KF kayıtlarını (CCFR) kullandılar. CCFR Kanada’da ki yetkili 43 KF merkezinde bakım gören 5787 KF hastasının detaylı demografik ve yıllık klinik bilgilerini kapsıyordu. Araştırmacılar, çalışmada cox oransal risk modellerini kullanarak, klinik, demografik- coğrafi faktörleri ve sağ kalım sürelerini değerlendirdiler.

Araştırmacılar sonuçlara baktıklarında, ortalama sağ kalım süresinin 1990 yılında 31,9 yıl iken 2012 yılında sonlanan 5 yıllık pencere döneminde bu değerin 49,7’ye yükseldiğini buldular. Ortalama ölüm yaşı 1990’da 21,7 iken 2012’de 32’ye yükseldi ve veriler daha az kötü beslenme ve daha çok kilolu hasta olduğunu gösterdi. 1990’da normalden düşük kilolu hasta oranı %31 iken 2012 yılında bu oran %19’du. Çalışma periyodu boyunca yıllık transplantasyon sayılarının da arttığı gözlendi. Ortalama FEV-1 değerleri %71,4’ten %75,4’e yükseldi.

2000-2012 yılları arasında KF tanısı ile takip edilen 5089 hasta vardı. Tüm bu süre boyunca 485 hasta öldü ve 4886 hasta güncel kohort çalışmasına katıldı. Yıllık pulmoner alevlenme oranları ölüm riskini ciddi anlamda etkiliyordu. Yılda 1-2 alevlenme olan hastalarda risk oranı 2,98 ve 3’ten fazla alevlenme olan hastalarda 4,53 ‘ti. Kötü beslenmenin yeterli beslenenlerle kıyaslandığında ölüm risk oranını arttırdığı izlendi. Çok değişkenli modelde kadınlarda ölüm oranının daha fazla olduğu görüldü. KF ilişkili diyabet ve kadın olmanın erkeklere göre ölüm riskini daha çok arttırdığını fakat erkekler arasında KF ilişkili diyabete sahip olmanın ölüm riskini değiştirmediği tespit edildi.

Araştırmacılar yaptıkları çalışmada, KF’li Kanadalılarda beklenen yaşam süresinin arttığını, malnütrisyon, pulmoner alevlenmenin artmış ölüm riski ile ilişkili olduğunu gösterdiler. Araştırmacılar ayrıca, KF’de sağ kalımındaki cinsiyetler arası farklılığın, KF ilişkili diyabete sahip kadınlarda ki artmış ölüm riski ile açıklanabileceğini söylediler.