Kanama Eğilimi Artmış Hastalarda Tanı

Klinik uygulamada, kanama diyatezi şüphesi olan hastaları teşhis etmek zor olabilir. Kesin bir tanı koymak, doktorların hastalara faktör konsantrelerinin gereksiz tüketimi olmaksızın uygun tedaviyi sunmasını sağlar ve kanama komplikasyonlarını azaltır. Hastaların potansiyel kanama bozukluğunu çözmek için hastalar aşamalı bir tanılama sürecinden geçerler. Bu, bir kanama değerlendirme aracının (BAT) entegrasyonu, aile öyküsünün doğru analizi ve steroid yapıda olmayan anti-enflamatuar ilaçlar ve takviyeler gibi ilaçların kullanımı ile kapsamlı bir kanama öyküsü ile başlar. Uluslararası Tromboz ve Hemostaz-BAT (ISTH-BAT) ve Tosetto kanama skoru gibi çeşitli modifiye edilmiş ve uygulaması kolay kanama değerlendirme araçları günümüzde muhtemel bir kanama bozukluğunu belirlemek için en sık kullanılan araçlardır. Sonraki adım, primer veya sekonder hemostazdaki anormallikleri tespit etmek için bir laboratuvar çalışmasıdır. Trombosit fonksiyon analizörü (PFA), protrombin zamanı (PT) ve aktive parsiyel tromboplastin zamanı (aPTT) gibi tarama tahliller özgül olmadığından, tarama tahlilleri anormalse kesin tanı koymak için onay tahlillerinin yapılması esastır.

Hassasiyet eksikliği nedeniyle tarama testlerinde herhangi bir anormallik bulunmayan yüksek BAT skorları için de onay testleri gereklidir. Bu analizler, uzun süreli PT ve APTT veya trombosit fonksiyonu, VWF ve fibrinoliz analizleri durumunda bireysel pıhtılaşma faktörü seviyelerini içerir. Önceki çalışmalar, üçüncül bir hematoloji kliniğine kanama eğilimi gösteren hastaların %28-42'sine kesin tanı konulduğunu, bununla birlikte, önemli bir hasta grubunun da tanı konulmadan kaldığını gösterdi. Bu durum, hemostatik dengedeki patolojik değişiklikleri yeterli düzeyde belirleyen hassas ve spesifik testlerin eksikliğinden veya spesifik kanama değerlendirme araçlarının eksikliğinden kaynaklanabilir. Ek olarak, artmış BAT'lı hastaların bir kısmında konjenital (kalıtsal) kanama bozukluğu olmayabilir, ancak uterus atoniye bağlı doğum sonrası kanama veya ilaç kullanımına bağlı kanama gibi sonradan edinilmiş bir kanama nedeni olabilir. Ek olarak, kanama semptomları ile hipermobilite sendromu / Ehlers-Danlos sendromu (EDS) arasında bir korelasyon da açıklandı. Bu çalışma, kanama eğilimi arttığından şüphelenilen hastaların mevcut klinik uygulamalarındaki daha iyi kavramamızı ve ayrıca onlara doğru hemostatik tanı sağlama yeteneğimizi geliştirmeyi amaçlamıştır. Araştırmacılar kanama eğiliminde artış olduğundan şüphelenilen, Hollandalı bir hemofili tedavi merkezine (HTC) başvuran hastalara hangi tanı yolunun kullanıldığını analiz ettiler. Ek olarak, klinik ve laboratuvar fenotipleri, tanı konulan hastalar ile tanı konulmayan hastalar arasındaki farklılıkları belirlemek için karşılaştırıldı.

Kanama eğilimi artmış hastalara tanı süreci çok maliyetli ve zaman alıcı olabilir.

Ayrıca, önceki çalışmalar, tüm çabalara rağmen bu hastaların yarısının kesin tanı konulmadan kaldığını göstermiştir. Bu çalışma, bu hastaların mevcut tanı sürecini daha iyi kavramayı amaçlamıştır. Çalışmaya kanama eğilimi arttığından şüphelenildiği için bir akademik hastaneye sevk edilen toplam 117 yetişkin hasta dâhil edildi. Kesin tanı konulan hastalar, kesin tanı konulmayan ancak yüksek Tosetto kanama değerlendirme aracı (BAT) skoru (nedeni bilinmeyen kanama veya BUC olarak sınıflandırıldı) ile son tanı ve düşük BAT skoru olmayan hastalardan oluşan kontrol grubu arasında farklı parametreler karşılaştırıldı. BAT skoru, BUC grubundaki hastalarda kesin tanı alan hastalara göre anlamlı derecede yüksekti (8,1’e karşı 4,9). İlginç bir şekilde, en sık artan iki alt kategori cerrahi ve doğum sonrası kanamaya bağlı kanamadır (cerrahi: 2,1’e karşı 1,1; doğum sonrası hemoraji: 0,7’ye karşı 0,0). Laboratuvar tanı sonuçları, tanı konulmadan kalan hastalara ve yüksek BAT skoruna sahip hastalara (n=32 (%78)'e karşı n=14 (%46), %95 CI 1,5-12) kıyasla nihai tanı konulan hastalarda daha sık anormal olarak görüldü. PFA (=27 (%66)'ye karşı n=10 (%33), %95 CI 1,4-10) ve von Willebrand faktör aktivite seviyeleri (n=11 (%27)'e karşı n=1 (%3),%95 CI 1.3-91). Cerrahi veya doğum sonrası kanamada izole yüksek kanama skoru, daha düşük kesin tanı konulma ihtimalini gösterir. Kapsamlı hemostatik testlerin durdurulması düşünülmelidir. Daha iyi tarama ve doğrulayıcı hemostatik testler hala gereklidir.