Kötü Tıbbi Şartlarda Sistemik Juvenil İdiyopatik Artritte Hastalık Sonuçları

Juvenil idiopatik artrit (JIA), her 1000 çocuktan birini etkileyen en yaygın kronik pediatrik romatizmal hastalıktır. JIA, International League against Rheumatism (ILAR) sınıflamasına göre yedi alt tipten oluşur. JİA’nın ateş, geçici döküntü, yaygın lenfadenopati, serozit, hepatosplenomegali gibi sistemik özellikler gösteren alt ipi ise sistemik JIA (s-JIA) olarak adlandırılır.

S-JIA'lı çocuklar monosiklik, relapslarla ilerleyen veya kronik ilerleyici bir seyre sahip olabilirler. Hastaların önemli bir kısmında, eklem hasarı ve deformitesi, lokal büyüme geriliği, osteoporoz, günlük aktivitelerden kısıtlanma ve psikolojik problemler görülür.

S-JIA tedavisinde çeşitli ilaç seçenekleri mevcuttur. 2011 American College of Rheumatology (ACR) önerilerine göre, metotreksat başarısız olduğunda, bir sonraki adım biyolojik ajanlara başlamaktır.

S-JIA'da hastalık sonuçları, tanı süresi, hastalık seyri, romatoloji kliniğine erişim, ilaca erişim, multidisipliner bakım, düzenli izlem ve takip gibi faktörlerden etkilenmektedir. Sakatlığın derecesini ölçen Steinbrockers sınıflandırması ile değerlendirildiğinde, hastalık seyri ve aktivite, hastalık sonuçları üzerinde büyük bir etkiye sahiptir. Juvenil Artrit Hasar İndeksi (JADI), eklem (JADI-A) ve eklem dışı hasarı (JADI-E) ölçen bir araçtır ve JIA'daki geleneksel sonuç ölçütleriyle iyi korelasyona sahip olduğu görülmüştür.

Hindistan'da JIA'nın seyrini, sonuçlarını ve komplikasyonlarını içeren çok az sayıda longitudinal çalışma yapılmıştır. Bir grup araştırmacı, epidemiyolojide doğuştan gelen farklılıklar ve pediatrik romatoloji servislerine ve biyolojik ajanlara erişim açısından dünyanın diğer bölgelerine göre farklılık göstermesi nedeniyle, Hindistan’da tanıdan sonra en az 3 yıl izlemi yapılan s-JIA’lı 53 hastada, hastalık seyrini, komplikasyonlarını ve sonuçlarını değerlendiren bir çalışma yaptılar.

Araştırmacılar yaptıkları gözlemsel çalışmada, Ekim 2009 ya da öncesinde s-JIA tanısı konan ve Ekim 2009 ile Eylül 2012 tarihleri arasında takip edilen 53 ardışık hastayı çalışmalarına dahil ettiler. Hastaların her 6-12 haftalık takiplerinde klinik muayene, laboratuvar tetkikleri ve devam eden tedavinin ayrıntıları kaydedildi. Hastalık gidişatı, monosiklik, intermittan ve persistan olarak sınıflandırılmıştır. En son takipte, sonuçlar remisyona (Wallace ölçütleri) ve Steinbrocker fonksiyonel sınıflamasına göre incelendi. JADI alt grupta değerlendirildi.

Analiz edilen 53 hastada ortalama takip süresi 5,5 ± 1,85 yıl, kümülatif takip süresi 291,5 hasta-yılıydı. Tanı sırasındaki ortalama yaş 6,3 ± 3,4’tü. 33 hastada hastalık ya da ilaca bağlı komplikasyonlar mevcuttu. 16 hastada enfeksiyon ve 5 hastada makrofaj aktivasyon sendromu gözlendi. 9 hastada monosiklik seyir, 31'inde intermittan seyir ve 13'ünde persistan seyir izlendi. Son takipte, monosiklik grupta 9 hastanın hepsi, intermittan grupta 31 hastanın 17’si ve persistan grupta 13 hastadan 3’ü remisyona girdi. Çalışmanın sonunda, hastaların % 96.2'si Steinbrocker fonksiyonel sınıf I ve II’ydi ve monosiklik grup en iyi fonksiyonel sonuçlara sahipti. JADI 20 hastada değerlendirildi ve 9’unda eklem hasarı vardı. JADI-A aralığı 0-25 / 72 (ortanca-6) ve JADI-EA 0-4 / 17’ydi.

Araştırmacılar, erken tanı, multidisipliner bakım ve biyolojik ajanların kullanılabilirliğinin sınırlı olduğu s-JIA'lı hastaların sonuçlarının, uzun süre devam eden hastalığa ve steroid kullanımına bağlı komplikasyonlar nedeniyle daha da değiştiği sonucuna vardılar.