Multipl Myelom ve Pemfigius Vulgaris Birlikteliği

Pemfigus, epitel hücre adezyon moleküllerine karşı otoantikorların neden olduğu deri ve mukozal membranların kronik kabarmasıyla seyreden önemli bir hastalıktır. Pemfigus ve malignite arasındaki ilişki onlarca yıldır iyi bilinmektedir, ancak pemfigus vulgaris ile multipl miyelom arasında anlamlı bir ilişki şimdiye dek bulunmamıştır. Madagaskar’da çalışmakta olan bir araştırma grubu ise pemfigus vulgarisli bir hastada multipl myelom geliştiğini raporladılar.

Hastalık geçmişi olmayan 55 yaşında bir Madagaskarlı erkek, son 2 aydır gövde ve kafa derisini kaplayan büllöz ve eroziv cilt lezyonları nedeni ile bir sağlık merkezine başvurdu. Hastada mukoza zarı tutulumu görülmedi. Deri biyopsisi ve epidermisteki hücreler arası alanlarda immünoglobulin G birikmesini ortaya çıkaran perilezyonel cildin doğrudan immünofloresansı üzerine pemfigus vulgaris tanısı kondu. Enzime bağlı immünosorbent analizinde, desmoglein-1 ve 3'e karşı serum otoantikor endeksi sırasıyla 112 RU/mL ve 34 RU/mL olarak bulundu. Serum immünoelektroforezi, lambda serbest hafif bir zincirle birlikte belirgin şekilde yükselmiş bir immünoglobulin G seviyesine (2880 mg/dL) sahip monoklonal bir gamopatiyi gösterdi.

Tedaviye Yanıt Görüldü

Çalışmada, kemik iliği aspiratı %6 plazma hücresi infiltrasyonu gösterdi. Kreatinin kan testi ve tüm vücut radyografik incelemeleri dahil olmak üzere yapılan diğer araştırmalar, başlangıçta immünoglobulin G tipinde multipl miyelomunun klinik evre I olduğuna işaret etti. Altı ay sonra kemik tomografisinde toraks ve lomber omurganın vertebral kompresyon kırığı olduğu görüldü. Melfalan ve prednizon dahil anti-miyelom tedavisi, monoklonal immünoglobulin G konsantrasyonunda ani bir düşüşe yol açtı. Deri ve hematolojik remisyon 12 ay boyunca sürdürüldü.

Bu vaka pemfigus vulgaris ve multipl myelom birlikteliğinin görüldüğü ender vakalardan biri olarak literatürdeki yerini aldı. Araştırmacılar, altta yatan paraneoplastik hastalık durumunda bile ayırıcı tanıda pemfigus vulgarisin düşünülmesi gerektiğini belirttiler.