Primer Sjögren Sendromu Hastaları Nasıl Etkiliyor?

Primer Sjögren sendromu (pSS) , genel yetişkin popülasyonun %0.1-0.6'sini etkileyen, kadın / erkek oranı en az 9:1 ve ortalama tanı yaşı 50 yıl olan yaygın bir hastalıktır. Sınıflandırma (araştırma) kriterlerine göre, 2000 yetişkinde 1'den daha azını etkileyen nispeten nadir bir durumdur. Revize 2002 Amerikan-Avrupa Konsensüs Grubu (AECG) sınıflandırma kriterleri, çeşitli kuruluk semptomları kombinasyonları, azalmış gözyaşı/tükürük akışı, anormal labial bez biyopsisi ve/veya anti-Ro/La otoantikorları gerektirir. Amerikan Romatoloji Koleji ve Romatizmaya Karşı Avrupa Ligi tarafından yayınlanan alternatif bir sınıflandırma kriteri, AECG kriterlerine benzer bir hasta grubunu tanımlamaktadır. Bunlar her ne kadar araştırma için tasarlanmış olsalar da, klinik uygulamada yardımcı olabilirler.

Kas-İskelet Sistemi ve Diğer Sistemik Özellikler

pSS'nin bir başka yaygın sunumu artralji, yorgunluk ve halsizlik belirtileridir. Doğada inflamatuar olduğu düşünülmese de fibromiyalji daha yaygındır. Diğer sistemik özellikler arasında enflamatuar artrit, Raynaud fenomeni, ateş, fotosensitivite, lökositoklastik vaskülit, interstisyel akciğer hastalığı, paraproteinemi veya kriyoglobulinemi, renal tübüler asidoz, interstisyel nefrit, periferik nöropati ve fasiyal sinir felci bulunur. pSS hastalarının %10 kadarı serum kompleman C4'e sahiptir ve pozitif anti-çift sarmallı DNA (dsDNA) antikorları mevcutsa, SLE ile çakışabilirler. Bir aile planlayan pSS ve anti-Ro / La antikorları olan genç kadın hastalara neonatal 'lupus' sendromu hakkında danışmanlık yapılmalıdır - en yaygın olarak bebekte diskoid lupus eritematozus veya bazen de kalp bloğu veya hepatosplenomegali gibi diğer anormallikler genellikle bu antikorların maternal-fetal iletimi ile ilişkili anti-Ro / La antikorlarını taşıyan SLE veya primer Sjorgren sendromu olan bir anneden doğar. Primer Sjögren sendromu (pSS), ekzokrin bezlerinin fokal lenfositik infiltrasyonu ve kuru gözlere ve ağız kuruluğuna neden olan sistemik otoimmün bir hastalıktır. Benzer glandüler özellikler, romatoid artrit (RA), sistemik lupus eritematozus (SLE) ve skleroderma ('ikincil' Sjögren sendromu) gibi diğer romatizmal bozuklukları olan hastalarda geç bir komplikasyon olarak ortaya çıkabilir. Anti-Ro ve / veya anti-La (ENA) antikorları, genellikle ANA pozitif olan pSS hastalarının yaklaşık %70'inde bulunur. Hipergamaglobulinemi de yaygındır. Bazı pSS hastalarında sistemik özellikler de görülür. Genellikle pozitif bir romatoid faktör (RF) görülür ve bu nedenle artrit, kuruluk ve pozitif RF olan hastalar RA'ya olası bir alternatif olarak pSS tanısı düşünülmelidir. Anti-CCP antikorları RA için daha spesifiktir.