Primer Sjögren Sendromu ile Hematolojik Maligniteler Arasında Nasıl Bir İlişki Var?

Primer Sjögren sendromunun (pSS) lenfoma ile arasındaki, özellikle de Hodgkin lenfoması (NHL) veya lenfoproliferatif hastalık (LPD) ile arasındaki ilişki son 40 yıldır bilinmektedir. PSS nispeten iyi huylu bir otoimmün hastalık olmasına rağmen, bu hastalık malign NHL / LPD riskini arttırmaktadır. Öte yandan bu ilişki henüz tam olarak anlaşılmamıştır. Her 5 pSS hastasının 1'inde lenfoma ölüme neden olmakla birlikte, birleşik ve standardize edilmiş insidans hızı (SIR) analizi, bu popülasyonlarda, NHL'nin görülme sıklığının yaklaşık 20 kat arttığını tahmin etmiştir.

Ekso veya otoantijenlerin kronik antijenik stimülasyonunun, pSS ile ilişkili lenfoproliferasyonun gelişimi ile güçlü bir şekilde ilişkili olabileceğine dair artan kanıtlar vardır. Mikro uydu kararsızlığı, B-hücre döngüsü kontrolünün kaybı ve özel B-hücresi biyolojik uyarıcılarının zorla aşırı üretilmesi gibi ek moleküler onkojenik olaylar da bu durumda önemli bir rol oynuyor olabilir. Lenfoma ve LPD'nin morbidite ve mortalite üzerindeki önemli etkisi göz önüne alındığında, malign progresyon riski yüksek olan hastalar için daha yakın takip sağlamak amacıyla, pSS tanısı ile eş zamanlı olarak potansiyel klinik veya immünolojik belirteçlerin belirlenmesi esastır. Bu nedenle bu konu ile ilgili yapılan güncel bir çalışmanın amacı, pSS hastalarında lenfoma belirleyicilerinin tanımlanmasına ilişkin mevcut kanıtları incelemek ve gözden geçirmekti

Çalışma kapsamındaki makaleler Medline, Embase ve Cochrane CENTRAL'da kapsamlı bir arama stratejisi ile belirlendi. Çalışmalar, 18 yaş ve üzerindeki primer Sjögren sendromu hastalarını, lenfoma veya lenfoproliferatif hastalık için potansiyel klinik, immünolojik ve hematolojik risk faktörlerini inceleyen makaleler arasından seçildi. Çalışmaların kalitesi Oxford Kanıt Düzeyleri Ölçeği kullanılarak derecelendirildi. Mümkün olduğunda yazarlar kanıt tabloları oluşturdular ve verileri meta-analize tabii tuttular.

Güvenilir Öngörücülere İhtiyaç Var

Tanımlanan 900 çalışmanın 18'i analize dahil edilmek üzere seçildi. Bu çalışmalar analiz için 15.000'den fazla hastadan (%90’u kadın) veri içeriyordu. Lenfadenopati, parotis genişlemesi, elle hissedilen purpura, düşük C4 serum seviyeleri ve kriyoglobulinler, en tutarlı Hodgkin lenfoması / lenfoproliferatif hastalık belirleyicileriydi. Ek olarak, çalışmaların bazıları splenomegali, düşük C3 serum seviyeleri, lenfopeni ve nötropeniyi de önemli prognostik faktörler olarak tanımlamıştır. Primer Sjögren Sendromu tanısal tükürük biyopsilerinde germinal merkez benzeri lezyonların tespiti, Hodgkin olmayan lenfoma için oldukça öngörücü olarak önerildi. Buna karşılık, anemi, anti-Ro, anti-La, antinükleer antikorlar, romatoid faktör, erkek cinsiyet ve hipergamaglobulinemi, lenfoma veya lenfoproliferatif hastalıklarla ilişkili değildi.

Uzmanlar primer Sjögren sendromu olan hastaların genel popülasyona kıyasla lenfoma veya lenfoproliferatif hastalık riskinde artışa sahip olduklarını belirttiler ve bu hasta popülasyonunda ilgili ve güvenilir öngörücülerin belirlenmesi, sınırlı kaynaklar bağlamında daha yakın izleme için yüksek risk altındaki hastaların tanımlanmasını büyük ölçüde kolaylaştıracağını ileri sürdüler.