Toplumda PML Ne Kadar Yaygın?

Progresif multifokal lökoensefalopati (PML), John Cunningham polyomavirüsünün (JCV) neden olduğu merkezi sinir sisteminin (MSS) demiyelinizan bir hastalığıdır. JCV, böbrek dokusunda yaşam boyu kalıcı bir enfeksiyon oluşturan, yaygın ve normal koşullarda zararsız bir insan virüsüdür. İlerlemiş multifokal lökoensefalopati, immün yetersizliği sendromlu (AIDS) hastalarda olduğu gibi immün yetmezliği olan bireylerde ortaya çıkan fırsatçı bir enfeksiyondur ve çoğunlukla kronik enflamatuar ve otoimmün hastalıklar, hematolojik maligniteler veya organ nakli nedeniyle immünomodülatör ilaçlar ile tedavi edilen hastalarda görülür. Monoklonal antikorların (mAb'ler) ve diğer immünosüpresif ilaçların nadir görülen bir yan etkisidir. Genel popülasyonda PML prevalansı, 100.000 birey için 0.22 olarak tahmin edilmektedir.

Güncel bir İsveç çalışmasında insidans, yılda 100.000 kişi başına 0.11 olarak tespit edildi. Sistemik lupus eritematozus (SLE), romatoid artrit (RA) ve diğer bağ dokusu hastalıkları gibi otoimmün hastalık ve PML'li hastalarda, insidansı 100.000 hasta başına PML oranı sırasıyla 4.0, 0.4 ve 2.0 idi.

Yayınlanan güncel bir çalışmada ise, tıbbi uzmanlık alanlarındaki progresif multifokal lökoensefalopatinin prevalansını, insidans oranını (IR), predispozan faktörleri, sağkalım oranını ve tanısal gecikmesinin değerlendirilmesi amaçlandı. Çalışmanın diğer bir amacı da çalışılan olgularda PML tanısının nasıl yapıldığını araştırmaktı. Yapılan çalışma Finlandiya Başkent Bölgesi ve Güney Finlandiya'daki 2004-2016 yılları arasında farklı tıbbi uzmanlık alanlarındaki PML vakalarının kesitsel retrospektif bir gözlem çalışmasıydı. Araştırmadaki veriler klinik kayıtlardan, klinik mikrobiyoloji, patoloji ve radyoloji bölüm kayıtlarından ve insan immün yetmezlik virüsü (HIV) kalite kayıt tıbbi kayıtlarından elde edildi.

En Sık Neden Bağışıklık Baskılanması

Araştırmacılar verileri incelendiğinde 12 yıllık sürede toplam 31 hastaya PML tanısı konduğunu tespit ettiler. PML prevalansı 100 000 kişide 1.56, IR ise 2004-2016 döneminde yılda 100.000 kişide 0.12 idi. Hematolojik maligniteler (n=19) ve HIV / edinilmiş immün yetmezlik sendromu (n=5) en sık altta yatan hastalıklardı ve malign hastalığı olan tüm hastalara kanser tedavisi uygulanmıştı. PML tanısından önce;

• 21 hastaya (%67.7) kemoterapi,
• 14 hastaya (%45.2) rituksimab ve
• 1 hastaya (%3.2) diğer mAb'ler uygulandı.

İki hastada ise (%6,5) belirgin bir bağışıklık baskılayıcı hastalık veya tedavi yoktu. Ne cinsiyet, yaş, ilk semptomlar, önceki ilaçlar, ne de altta yatan hastalık, PML hastalarının sağkalımını önemli ölçüde etkilememiştir. Bu hastalardaki 5 yıllık sağkalım oranı %10'dan daha düşüktü.

Araştırmacılar çalışmalarındaki PML hastalarının çoğunda predispozan bir hastalık olduğunu veya immünosüpresif veya monoklonal antikor tedavisi olduğunu belirttiler ve gelecekte, immünosüpresif ve immünomodülatör ilaçların daha yaygın kullanımı ile PML ile ilişkisi olmayan hastalıklarda da PML insidansını artırabileceğini belirttiler. Uzmanlar bu nedenle John Cunningham virüsü ve PML için güvenlik tarama protokolleri, yeni PML vakalarını önlemek için önemli olduğunu vurguladılar.