Yandex Metrica
MENÜ
arama yap

Yenidoğanlarda VWF Aktivitesi ve ADAMTS13 Düzeyleri

12 Nisan 2017

Hemostaz, intrauterin dönemde başlayan, multifaktöriyel dinamik bir süreçtir. Yeni doğanlarda ve çocuklarda koagülasyon testleri için referans aralıkların mutlak değerleri, analizör ve reaktif sistemleri ile değişir. Bununla birlikte, laboratuvar değerleri, koagülasyon proteinlerinin fizyolojik konsantrasyonlarının, gebelik boyunca kademeli olarak arttığını ve prematüre bebeklerde, miad bebeklere ya da sağlıklı çocuklara kıyasla daha düşük olduğunu göstermektedir.

Yeni doğanlar, kontakt faktörlerinin düşük aktivitesine, bozulmuş trombosit agregasyonuna ve azalmış vitamin K bağımlı pıhtılaşma faktörlerinde bağlı olarak düşük trombin üretme kapasitesine sahiptirler. Bu azaltılmış hemostatik eğilim, pıhtılaşma inhibitörlerinin fizyolojik yetersizliklerinin koruyucu etkileri ile birlikte bebeklerdeki potansiyel olarak azalmış fibrinolitik kapasiteyle dengelenmektedir.

Kanama zamanı, yüksek hematokrit, büyük çekirdekli kırmızı hücrelerin varlığı ve von-Willebrand Factor (VWF) ve VWF büyük multimerlerin artmış konsantrasyonları ve işlevleri gibi nedenlerle, sağlıklı yeni doğanlarda erişkinlere göre daha kısadır. VWF proteininin biyolojik aktivitesi, trombositlere kendiliğinden bağlanan ve dolaşımdaki mikrotürombüs oluşumunu indükleyen VWF multimerlerin boyutlarına bağlıdır. Bu mekanizma, plazma proteaz ADAMTS13 ile baskılanır. Trombotik trombositopenik purpura (TTP) ve tekrarlayan ailesel TTP formu olan Upshaw-Schulman sendromlu hastalarda, ADAMTS13'ün düşük seviyelerde olduğu gösterilmiştir. Hemolitik üremik sendrom, karaciğer hastalığı, oksidatif stres, kalp cerrahisi ve lokalize veya dissemine tümörlü yetişkin ve çocuk hastalar da azalmış ADAMTS13 aktivitesi bildirilmiştir. Yeni doğanlarda ve preterm bebeklerde ADAMTS13 düzeylerini araştıran çok az sayıda çalışma mevcuttur.

İsrail ve Almanya’dan araştırmacılar yeni doğanlarda ve preterm bebeklerde ADAMTS13, VWF antijeni, ve Ristosetin kofaktörü (RiCof) aktivitelerini ve perinatal komplikasyonlarla potansiyel korelasyonlarını değerlendiren bir çalışma yaptılar. Çalışmalarına, merkezlerinde doğan ve hastaneden taburcu oluncaya kadar takip ettikleri, 48’i preterm, toplam 128 yeni doğanı ve 20 sağlıklı yetişkini dahil ettiler. Preterm ve term bebeklerde erişkinlere kıyasla, VWF Ag’nin anlamlı şekilde daha yüksek olduğunu gözlemlediler. VWF Ag düzeyleri, term doğan bebeklerde en yüksek ve erişkinlerde en düşüktü. Yeni doğanlardaki RİCof düzeyleri yetişkinlerden daha yüksekti ve ADAMTS13 düzeyleri, preterm bebeklerde term bebekler ve yetişkin kontrollere göre dikkat çekici şekilde daha yüksekti. Stresli durumlar ya da vasküler komplikasyonlar geçirmiş yeni doğanlarda ise ADAMTS13 seviyeleri daha düşüktü. 

Literatür talep et Sonra Oku

Referanslar :

T. Strauss et al. Activity of Von Willebrand factor and levels of VWF-cleaving protease (ADAMTS13) in preterm and full term neonates, Blood Cells Mol. Diseases (2016)

Hemofilide Yaşam Kalitesi ve Artropatiyle İlişkisi

18 Ekim 2017

Son yıllarda hemofili tedavisinde sağlıkla ilişkili yaşam kalitesi çıktıları daha fazla rol oynamaya başladı. Bu sebeple yapılan yeni bir çalışmada, Yunan hemofili hastalarında yaşam kalitesinin değerlendirilmesi ve genel popülasyonun verileriyle kıyaslanması hedeflendi. Bunun yanı sıra, artropatinin hastaların yaşam kalitesini nasıl etkileyeceği de incelendi.

Çalışmaya dahil edilmiş olan 109 yetişkin hasta sosyal işlevsellik (SF-36) ve Haem-A-QoL anketlerini tamamladılar. Artropati hem Hemofili Dünya Federasyonu klinik skoru ve Pettersson radyolojik skoru ile değerlendirildi.

Tüm Alt Ölçeklerde Bozulma Görüldü

Haem-A-QoL'nin en çok zarar gören alanları spor / boş zaman (SL) ve fiziksel sağlık (PH) bulguları olup sırasıyla ortalama puanlar 61.2 ve 42.2 olarak ölçüldü. Hastalar, özellikle rol fiziksel (RPH), bedensel ağrı (BP) ve genel sağlık (GH) alt ölçeklerinde, tüm SF-36 alanlarında toplum örnekleminden istatistiksel olarak anlamlı düşük ortalama skorlar verdiler. Haem-A-QoL alt ölçekleri arasında, SL ve PH, hem ortopedik skorlar kullanıldığında artropati şiddeti ile güçlü bir şekilde ilişkili bulundu (p <.001) ve yaşa göre ayarlandıktan sonra istatistiksel anlamlılığı korudu (p <.05).

Ortopedik durumun zayıf olması da bazı SF-36 alt ölçekleri ile negatif ilişkili gösterdi. Bununla birlikte, bu korelasyonların hiçbiri yaşa göre düzeltme yapıldıktan sonra da devam etmedi.

Bu çalışmada elde edilen sonuçlara göre Yunanistan'daki toplum verileriyle karşılaştırıldığında, hemofili olan hastalar, tüm yaşam kalitesi alt ölçeklerinde bozulma gösterdiler. Bu etki özellikle RPH, BP ve GH alt ölçeklerinde daha belirgindi. Sağlıkla ilişkili yaşam kalitesi artropatiden ciddi olarak etkilenirken, esas olarak fiziksel skorların etkilendiği görüldü. Hastalığa özgü Haem-A-QoL aracının kullanımı, yaşam kalites, ve hemofilik artropati arasında ek bağlantılar yakalayabilir.

Literatür talep et Sonra Oku

Referanslar :

Varaklioti A et al. Health-Related Quality of Life and Association With Arthropathy in Greek Patients with Hemophilia. Clin Appl Thromb Hemost. 2017 Jan 1:1076029617733041. doi: 10.1177/1076029617733041. [Epub ahead of print]

Hemofilide Beyin Kanamasını Engellemek İçin Profilaksi

02 Ekim 2017

İntrakranial kanama hemofilinin önemli kanama komplikasyonlarından bir tanesidir. Bu kanamalar mortalite riski taşımaktadırlar ve uzun dönemli morbiditeye neden olabilmektedirler. Birçok seride İKK sonrası hastalarda yüksek oranda nörolojik sekel gözlendiği bildirilmiştir. Bu hastalarda uzun dönemli sekel riski yaklaşık %50-60 olarak bildirilmektedir. Hemofilide profilaksi genellikle eklem sonuçları üzerine odaklanmaktadır ve profilaksinin İKK üzerine etkisi daha az bilinmektedir.

Avrupa’da gerçekleştirilen çok merkezli bir çalışmada, hemofili hastası çocuklarda intrakranial kanamanın analiz edilmesi amaçlanmıştır ve farklı profilaksi rejimleri ile İKK sekelleri değerlendirilmiştir. Retrospektif ve prospektif olarak gerçekleştirilen çalışmaya 20 ülkeden 33 hemofili merkezi katılmıştır. Çalışmaya 1993-2014 yılları arasında doğmuş olan, inhibitörsüz ağır hemofili A ya da B hastası çocuk ve adölesanlar dahil edilmiştir. Hastalar, infüzyon sıklıkları ve dozlarına göre tam profilaksi, kısmi profilaksi ve profilaksi almayan olmak üzere 3 grupta kategorize edilmişlerdir. Çalışmaya toplamda 1515 çocuk dahil edilmiştir ve 8038 hasta yılını aşan izlemde 29 intrakranial kanama vakası bildirilmiştir. Profilaksi grubunda intrakranial kanama insidansı, 0.00033 kanama/hasta yılı olarak hesaplanmıştır. Bu oran profilaksi uygulanmayan grupta gözlenen 0.017 kanama/hasta yılı oranına kıyasla anlamlı şekilde düşük bulunmuştur (RR 50 · 06; P<0 001). Kısmi profilaksi uygulanan grupta bu oran 0,0050 kanama/hasta yılı olarak hesaplanmıştır ve yine tam profilaksi grubunda gözlenen oranın anlamlı şekilde daha düşük olduğu görülmüştür (RR 14,92, P = 0,007).

Kanadıkça tedavi alan grupta, İKK ortaya çıkan çocukların %8’inde (2/24) mortalite, %33'ünde ise entellektüel/davranışsal sorunlar, parezi ve epilepsi gibi uzun dönemli sekeller ortaya çıkmıştır.

Sonuç olarak bu geniş ölçekli, çok merkezli pediatri çalışmasında kanadıkça tedavi edilen ağır hemofili hastalarında intrakranial kanamanın klinik olarak önemli ve hatta fatal bir durum olduğu, profilaksi alan çocuklarda ise nadiren ortaya çıktığı gözlenmiştir. Profilaksi İKK’ya karşı neredeyse tamamen koruyucu olmuştur ve İKK sonrası sekel gelişimi sadece profilaksi almayan hastalarda ortaya çıkmıştır.

Literatür talep et Sonra Oku

Referanslar :

Andersson NG et al. Intracranial haemorrhage in children and adolescents with severe haemophilia A or B - the impact of prophylactic treatment. Br J Haematol. 2017 Jul 12. doi: 10.1111/bjh.14844. [Epub ahead of print]

Hemofili A Hastalarında Kanama ve Eşlik Eden Morbiditeler İncelendi

25 Eylül 2017

Hemofili A hastalığı faktör 8 eksikliğine bağlı olarak gelişen ve kanamalarla kendini gösteren genetik geçişli bir hastalıktır. Genellikle erken çocukluk döneminde tanı konulan bu hastalıkta hemofili bakımındaki güncel gelişmeler sebebiyle özellikle ciddi hastalığı olmayan gruptaki hastalar için ileri yaşlara kadar kaliteli bir yaşam sürmek mümkün olabilmektedir. Kanama tipi ve sıklığının yaşla birlikte değişebileceği ve yaşlı hastalarda eşlik eden hastalıklar ve eşlik eden ilaçlar kullanımından etkilenebileceği hipotezi ileri sürülmüştür.

Bu sebeple yapılan yeni bir çalışmada hemofili A hastalarındaki, kanama paterni değişiklikleri, eşlik eden hastalıklar, eşlik eden ilaç kullanımı, kanama alanları ve hasta mortalitesi ile ilgili bir araştırma yapıldı. Çalışmaya 60 yaşın üzerindeki hastalar dahil edildi. Retrospektif çok merkezli bir veri toplama çalışması olan bu çalışmada, Almanya, Avusturya ve İsviçre'de bulunan Tromboz ve Hemaostaz Araştırma Derneği önder oldu. Çalışmaya ortalama yaşı 69 olan ve %29’u ciddi hastalığa sahip 185 hemofili hastası dahil edildi. Ciddi hemofili olan hastaların % 30'unda düzenli profilaksi yapıldı. Toplam yıllık kanama oranı 2.49, şiddetli hemofilide ise 5.61 olarak hesaplanan hastalarda çoğunlukla kaynak eklem kanamalarıydı. Hipertansiyon en sık rastlanan komorbidite idi, ancak 70 yaşından büyük hastalarda genel popülasyona göre çok daha az sıklıkta meydana geldi; Hastaların% 12'sinde iskemik kalp hastalığı vardı ve hastaların% 13'ü antikoagülan veya antitrombosit tedavi almaktaydı. Gözlem döneminde, ciddi hemofili olan hastaların% 17'sinde kanama semptomları sıklığı artış gösterdi ve bu, antitrombosit veya antikoagülan ilaçların kullanımı ile anlamlı derecede ilişkiliydi.

Hemofilili ileri yaş hastalarda yapılan bu çalışma hasta popülasyonunun en sık rastlanan komorbiditesinin hipertansiyon olduğunu gösterdi. İskemik kalp hastalığının yanı sıra antitrombosit veya antikoagülan tedavi önemli bir grup hastada görüldü.

Literatür talep et Sonra Oku

Referanslar :

Miesbach W et al. Co-morbidities and bleeding in elderly patients with haemophilia-A survey of the German, Austrian and Swiss Society of Thrombosis and Haemostasis Research (GTH). Haemophilia. 2017 Jun 21. doi: 10.1111/hae.13296. [Epub ahead of print]

Hemofilik Artropati Erken Tespitinde USG

12 Eylül 2017

İtalyan araştırmacıların yazdığı son derleme yazısında, hemofili hastalarında, hastalık aktivitesi bulguları ve dejeneratif hasarlara odaklanarak, eklem durumunun değerlendirilmesi için ABD'nin USG kullanımı hakkında ayrıntılı geniş literatür kanıtları incelendi.

Fiziksel muayene değerlendirme puanlarının (örneğin, Gilbert Ortopedik Joint Skoru-WFH-ve Hemofili Ortak Sağlık Skoru-HJHS) duyarlılık ve özgüllüğünün erken, subklinik eklem anormalliklerinin belirlenmesinde çok etkili olmadığı ve eklem hasarının ciddiyetinin , hemofili hastalarında eklem tutulumunu değerlendirmek ve hastalığın ilerlemesini izlemek için klinik muayeneye bir tamamlayıcı olarak radyografi ve manyetik rezonans (MR) görüntüleme kullanımı önerilmiştir . Bununla birlikte, radyografi ileri artropatik değişiklikleri saptayabilir, ancak erken hastalık işaretlerini tanımada zayıf bir değere sahiptir.

MR görüntüleme, hastalık aktivitesinin bulgularını ortaya çıkarmak için oldukça duyarlı kabul edilebilir ve eklem yüzeylerinin kapsamlı olarak değerlendirilmesi için etkilidir ancak tek bir çalışmada birden fazla eklemi değerlendiremez, muayene zamanı 25-30 dakikadan daha kısa olamaz ve ileri osteoartiritte özellikle de dirsek seviyesinde değerlendirme zor olabilir ve hasta için rahatsızlık verebilir. 

Ultrasonun ise (USG), hastalığın aktivitesini (yani, eklem efüzyonu ve sinovyal hipertrofi) ve dejeneratif hasarları (yani, osteo-kondral değişiklikler) hastalığın şiddetini arttıran skorlama ölçekleri vasıtasıyla en ilgili biyolojik belirteçleri saptayarak niceleyebilir nitelikte olduğu kanıtlanmıştır.Akut kanama atağı dışında USG, neredeyse tamamen asemptomatik olan eklemlerde sinovyal hipertrofi ve osteokondral değişiklikleri değerlendirmek için mükemmel bir tanı aracı olduğu kanıtlanmıştır.

Araştırmacıların beklentisine göre,  hemofili uzmanlarının rutin klinik muayenesinin bir parçası olarak USG kullanması, ek maliyetlerden kurtulmayı ve ve görüntüleme departmanlarına gönderilerek uzun süre bekleyen hasta listelerinden kaçınmayı sağlayacak ve hastalara daha erken ve etkili müdahale etme şansını oluşturacaktır.

Literatür talep et Sonra Oku

Referanslar :

Di Minno MND, et al. Ultrasound for Early Detection of Joint Disease in Patients with Hemophilic Arthropathy. J Clin Med. 2017 Jul 31;6(8). pii: E77. doi: 10.3390/jcm6080077.

Hemofili Hastalarında Kardiyovasküler Risk ve Endotel Fonksiyonu

11 Temmuz 2017

Son on yılda, hemofili, kardiyovasküler hastalıktan ötürü mortaliteye karşı olası koruyucu bir faktör olarak düşünülmüştür. Çok sayıda retrospektif çalışma, hemofili popülasyonunda genel popülasyondan daha düşük bir kardiyovasküler mortalite oranını ortaya koymuştur.

Sistematik bir incelemede, genel popülasyona göre hemofiliye sahip hastalarda, arteriyel tromboz nedenli mortalitede anlamlı olmayan bir azalma bildirilmiştir. Hemofilide azalmış kardiyovasküler mortalite mekanizmalarının, azaltılmış tromboz oluşumu ve plak stabilitesi olduğu önerilmiştir. Bununla birlikte, hemofilinin aterosklerotik plak gelişimine karşı koruyucu etkileri konusunda çelişkili kanıtlar bulunmaktadır. Bazı çalışmalarda, sağlıklı kontrollere kıyasla hemofiliye sahip hastalarda benzer aterosklerotik yük gösterilirken, bazılarında ise asemptomatik aterosklerotik plak oluşumuna karşı hemofili koruyucu bir etki olarak gösterilmiştir. Hemofiliye sahip hastalarda geleneksel kardiyovasküler risk faktörlerinin yaygınlığı genel popülasyondan benzer veya daha yüksektir. Hemofili için kardiyovasküler mortalitede gözlemlenen azalmanın nedenleri net değildir. Hemofiliye sahip hastalarda endotel fonksiyonlarındaki farklılıklar aterosklerotik riski üzerinde potansiyel bir değiştirici faktörü olabileceği düşünülmektedir.

Aterosklerozun fizyolojik, ölçülebilir bir öncülü olan endotel disfonksiyonu, aterosklerotik olayların bağımsız öngörücüsü olarak bilinmektedir. Makrovasküler endotele bağımlı fonksiyon, bir elastik arterinin akış aracılı dilatasyonu (FMD) ile değerlendirilebilir. Mikrovasküler endotel disfonksiyonu, makrovasküler endotel disfonksiyonuna göre kardiyovasküler risk için daha iyi bir belirteç olarak tanımlanmıştır. Hemofilide mikrovasküler endotel fonksiyonunu değerlendiren herhangi bir çalışma bulunmamaktadır. Hemofilili hastalardaki makrovasküler endotel fonksiyonu üzerine yayınlanan iki rapor çelişkili sonuçlara sahiptir.

Kanada’dan bir grup araştırmacı, yaptıkları prospektif çalışmada; hemofili hastaları ile sağlıklı kontroller arasında endotelyal fonksiyonda bir farklılık olup olmadığını ve hemofili popülasyonundaki endotel ifonksiyonunun vasküler sonuçlara etkisi olup olmadığını değerlendirmeyi amaçladılar. Araştırmacılar, British Columbia ve Güney Alberta hemofili tedavi merkezlerinden hemofili A veya B’ye sahip erişkin erkekleri, yaş ve kardiyovasküler risk faktörlerine göre sağlıklı erkek kontrollerle eşleştirdiler. Makrovasküler endotel fonksiyonunu, brakiyal arter akım aracılı dilatasyon (FMD) ve nitrogliserin aracılı dilatasyon (NMD) ile ve mikrovasküler endotel fonksiyonu, hiperemik hız zaman integrali (VTİ) ile değerlendirdiler. Hemofili ve endotel fonksiyonu arasındaki ilişkiyi değerlendirmek için çok değişkenli lineer regresyon kullanıldı. Araştırmacılar çalışmalarına, hemofili A ve B’ye sahip toplam 81 hasta ve 243 kontrol dahil ettiler. Hemofiliye sahip hastaların, kontrollere kıyasla benzer bir FMD ve NMD'ye sahip olduklarını buldular. Bununla birlikte,  çok değişkenli analizde hemofilinin yüksek FMD ile ilişkili olduğunu gördüler. Hemofili tipine ve şiddetine bakılmaksızın, tek değişkenli ve çok değişkenli analizlerde hemofili anlamlı derecede düşük VTİ ile ilişkiliydi.

Araştırmacılar, hemofiliye sahip erişkin erkeklerde, sağlıklı kontrollere kıyasla mikrovasküler endotel fonksiyonlarının daha düşük olduğunu gösterdiklerini, bununla beraber hemofili popülasyonunda endotel disfonksiyonunun kardiyovasküler olaylara etkisini değerlendirmek için gelecek çalışmalara ihtiyaç olduğunu belirttiler.

Literatür talep et Sonra Oku

Referanslar :

Sun et al.  Adult males with haemophilia have a different macrovascular and microvascular endothelial function profile compared with healthy controls, Haemophilia. 2017;1–7.

Faktör VIII İnhibitör Gelişimi ve IL-10 Gen Polimorfizmi

28 Haziran 2017

Hemofili A hastalarında Faktör VIII'e (FVIII) karşı inhibitörlerin geliştirilmesi tedavinin ciddi bir komplikasyonudur. İnterlökin-10 (IL-10) da dahil olmak üzere birçok sitokinin inhibitör gelişimini etkileyebileceği düşünülmektedir. Bununla birlikte, günümüze kadar yayınlanmış olan literatür verileri bu ilişkiyi ispatlamak için yeterli değildir. Mısır merkezli yapılan yeni bir çalışma ile hemofili hastalarında FVIII inhibitörü oluşumu ile IL10-1082A / G polimorfizmi arasındaki ilişkiyi araştırmak amaçlandı. Çalışmanın bulguları geçtiğimiz günlerde yayınlandı.

Çalışmaya dahil edilen hastalar, Bethesda yöntemini kullanarak FVIII inhibitörleri açısından tarandı. IL10-1082A / G polimorfizmi, polimeraz zincir reaksiyonu kısıtlama fragmanı uzunluğu polimorfizmi  ile tespit edildi. Çalışmaya dahil edilen hastalardan altısında (% 12) inhibitör gelişti. Ancak IL10-1082A / G genotipleri, hastalık şiddeti veya tedavi ile ilişkili değişkenler (alınan FVIII tipi, tedavi rejimi, FVIII'e ilk maruz kalma yaşı ve replasman tedavisi sıklığı) bakımından inhibitör pozitif ve negatif hastalar arasında istatistiksel olarak anlamlı fark bulunmamıştır .

Bu Mısırlı hemofili grubunda FVIII inhibitörü oluşumu ile  IL10-1082A / G polimorfizmi arasında, hastalık şiddeti veya tedavi değişkenlerinden herhangi biri açısından korelasyon görülmedi. Yani IL-10 gen polimorfizmi ile faktör 8 inhibitörü oluşumu arasında herhangi bir ilişki olmadığı görüldü.

Literatür talep et Sonra Oku

Referanslar :

Sadek H, et al. The Development of FVIII Inhibitors in Relation to IL10 Gene Polymorphism in Hemophilia AEgyptian Pediatric Patients. Fetal Pediatr Pathol. 2017 Jun;36(3):184-189. doi: 10.1080/15513815.2017.1281363. Epub 2017 Feb 22.

Hemofilide Bakım Sağlayıcıların Etkisinin Değerlendirilmesinde Kullanılabilecek Bir Ölçüt Tanımlandı

29 Mayıs 2017

Hemofili, pıhtılaşma faktör eksikliği ile karakterize kalıtsal bir kanama bozukluğudur. İnsanlar bu hastalıkla doğduğundan, tanıdan haberdar olur olmaz aile üyeleri bakım görevini üstlenir. Kronik bir sağlık sorunu olan birine bakım sağlamak, kişinin yaşam tarzında çok sayıda değişikliği gerektiren zorlayıcı bir durumdur. Bakım sağlamak bir kişinin iş, kariyer, mali durumlar, sosyal bağlantıları ve fiziksel sağlığını etkileyebilir. Hasta aile bireyine odaklanmak, başkalarının ihtiyaç ve isteklerine göre öncelik taşıdığından, aile işleyişini etkileyebilir. Bakım sağlamanın olumsuz yönlerinin yanında, bakıcıya bir amaç ve kendine güven hissi vermesi gibi olumlu yönleri de vardır.

Hemofilide bakım verenin yükünü anlamak ve izlemek, hemofili tedavilerinin dezavantajlarını ve yararlarını anlamak için önemli bir ölçüt olabilir. Bir tedavi, hemofili yönetimini etkiliyorsa, muhtemelen hastanın klinik profilini iyileştirmekle kalmaz, aynı zamanda bakım verenin yükünü azaltabilir. Bu tür bir ölçüt, daha ileri problemleri önlemek için müdahaleleri hedeflemekte, standart hemofili destek ekip bakımına entegre edilebilir. Ayrıca, doğrudan bakım veren kişilere yönelik müdahalelerde, zamanında destekleyici bakımın etkisini belgelemek için yararlı bir sonuç ölçütü olabilir. Bakıcı yükü konusunda geniş çapta ve giderek artan bir literatür var olsa da, henüz hemofilide bakım verenlerin yükünün geçerli bir ölçütü yoktur. Çoğu bakım sağlayıcı ölçütü, hastalık gruplarında kullanılmak üzere tasarlanmıştır veya hemofiliyi içermeyen belirli hastalık gruplarına yöneliktir.

Amerika’dan araştırmacılar, “Hemofili Caregiver Impact” ölçütünün psikometrik gelişimini tanımlamak amacıyla bir çalışma yaptılar. Hemofiliye sahip bireylerin bakım sağlayıcıları ile kalitatif görüşmeler (n = 22) ve kesitsel bir web tabanlı bir çalışma (n = 458) yaptılar. Ölçümün psikometrik özelliklerini değerlendirmek için klasik test teorisi ve madde yanıt teorisi analizlerini uyguladılar. Çalışma örneklemindeki kişiler orta düzeyde bir eğitim almıştı ve yaş ortalamaları 39’du. Örneklemdekilerin %88’i kadındı ve ortalama iki çocuğa sahiplerdi. % 85'i en az bir hemofilili çocuğa sahipti. Son 36 maddelik Hemofilide Bakıcı Etkisi ölçütü, bakım verenin etkisinin olumsuz yönlerini değerlendiren yedi alt ölçekten ve aynı zamanda bakıcı etkisinin olumlu yönlerini değerlendiren bir alt ölçekten oluşmaktaydı. Bu iki genel skor, bakıcı etkisinin olumsuz ve olumlu yönlerini inceleyen analizlerde birlikte kullanılabiliyordu. Her alt ölçekte bulunan öğeler, tek boyutlu bir yapıya sahipti, iyi öğe bilgilerini ve izleme çizgilerini ve yerel bağımlılığın eksikliğini gösteriyordu. Ortaya çıkan alt ölçekler, yüksek güvenilirlik ve iyi yapı geçerliği gösteriyordu. Araştırmacılar, Hemofili Bakım Verici Etkisi ölçütünün, hemofili için yapılan klinik araştırmalarda kullanılabilecek yararlı yeni bir araç olduğunu belirttiler. Ölçeğin, sekiz alt ölçeğe sahip olmasının yanı sıra  araştırmacılar bunların iki skora özetlenebileceğini aktardılar. Bu çok yönlülüğün, hemofili gibi nadir karşılaşılan bir durumla uğraşırken, çok küçük örneklerle yapılan çalışmaların analizinde yararlı olabileceğinin altını çizdiler.

Literatür talep et Sonra Oku

Referanslar :

Carolyn E. Schwartz, Victoria E. Powell, Adi Eldar-Lissai. Measuring hemophilia caregiver burden: validation of the Hemophilia Caregiver Impact measure, Qual Life Res 2017.

Hemofilili Çocuklarda Tedaviye ve Önerilere Uyum ve Psikososyal Faktörler

13 Nisan 2017

Hemofili, pıhtılaşma faktör eksikliğinden kaynaklanan, kas ve eklemlerde kanamaya yol açan, primer olarak erkekleri etkileyen, nadir görülen bir genetik bozukluktur. Hemen tedavi edilmeyen kanamalar, artrite ya da sakatlıklara neden olabilmektedir. Hastalığın tedavisinde, kanama ve artropatiyi önlemeye yardımcı olan, yetersiz pıhtılaşma faktörünün infüzyonunu içeren, ömür boyu devam eden profilaktik ya da gereksinim anında tedavi rejimleri kullanılmaktadır. Eklem sağlığı ve kanamaları azaltmak için hastalara düzenli egzersiz önerilmektedir fakat yüksek temas ve çarpışma sporu gibi travmaya neden olma olasılığı bulunan fiziksel aktivitelerden kaçınılmalıdır.

Diğer kronik hastalıklarda olduğu gibi, hemofilili çocuklar ve ergenlerde, hem fiziksel aktivite hem de tedavi uyumu açısından, önerileri izleme konusunda zorluklar mevcuttur. Hemofilili gençlerin ebeveynleri, çocuklarının infüzyonunun sorumluluğunu aldıklarında tedaviye uyum artmaktadır. Hemofilili gençler tedavi sorumluluğunu kendi üstlerine aldıklarında ise, tedaviye uyum dikkat çekici şekilde azalmaktadır. Tedaviye bağlılığı ölçmek için yapılan bir ankette, 0-12 yaş arasındaki çocukların% 90'ında profilaksiye "yüksek" veya "çok yüksek" bağlılık sonucu çıkarken, 13-18 yaş grubundaki çocukların bu oran sadece % 54 bulunmuştur. Yapılan başka bir ankette ise, hemofilili gençlerin % 60'ında, durumlarını her türlü fiziksel aktiviteyi sınırlandırarak hastalık süreçlerini yönettikleri ortaya konmuştur. Diğer başka çalışmalar, hemofilili çocukların ve gençlerin yüksek oranının, arkadaşları gibi yüksek riskli sporlarla uğraştığını göstermektedir.

Planlı davranış teorisi, tedavide motivasyonu anlamak için en sık kullanılan teorilerden biridir ve bir davranışı benimseme yöneliminin, gelecekteki davranışın merkezi bir öngördürücüsü olduğuna işaret eder.  Pediatrik hastalarda, aile çoğu zaman çocuklarının tedavisinden sorumlu olduğundan, hastanın katılımını değerlendirmek güçleşir. Bununla birlikte, bir çocuğun gelecekteki önerileri takip etme yönelimini önceden değerlendirmek mümkündür. Yönelimi incelemek, bir çocuğun tedavi planına ve belirleyicilerine motivasyon düzeyini anlamaya da yardımcı olur.

Kanada’dan araştırmacılar, hemofilili çocukların ve ergenlerin, tedavi önerilerine uyum yönelimleri için psikososyal faktörleri tanımlamayı amaçlayan bir çalışma yaptılar. Planlı davranış teorisinden olası psikososyal faktörler ve önerileri takip etme yönelimleri arasındaki ilişkileri değerlendirdiler. Çalışmaya, yaşları 6-18 arasında değişen, hemofili A ve B’ye sahip 24 hasta ve ebeveynlerini dahil ettiler. Katılımcılara bir anket uyguladılar. Anket ile  planlı davranış teorisi, fiziksel aktivite ve tıbbi ilaç uyumu incelendi.

Araştırmacılar anket sonuçlarını değerlendirdiklerinde, geçmiş davranışların, tutumların ve sübjektif normların, gelecekteki tavsiye edilmeyen fiziksel aktivitelere katılma yöneliminin büyük bir bölümünü açıkladığını gördüler.

Literatür talep et Sonra Oku

Referanslar :

S. Bérubé, et al. Understanding adherence to treatment and physical activity in children with hemophilia: The role of psychosocial factors, Pediatric Hematology and Oncology, DOI:10.1080/08880018.2016.1260669

E-Posta ve şifrenizi girerek
medikal referans noktanıza ulaşabilirsiniz.

GİRİŞ YAP

Yeni hesap oluştururken vereceğiniz bilgiler, cegedim tarafından onaylanacak
ve siteye tam üyeliğiniz bu onaydan sonra sağlanacaktır.

* Tüm alanları doldurmak zorunludur.

Loading Image