Yenidoğanlarda VWF Aktivitesi ve ADAMTS13 Düzeyleri

Hemostaz, intrauterin dönemde başlayan, multifaktöriyel dinamik bir süreçtir. Yeni doğanlarda ve çocuklarda koagülasyon testleri için referans aralıkların mutlak değerleri, analizör ve reaktif sistemleri ile değişir. Bununla birlikte, laboratuvar değerleri, koagülasyon proteinlerinin fizyolojik konsantrasyonlarının, gebelik boyunca kademeli olarak arttığını ve prematüre bebeklerde, miad bebeklere ya da sağlıklı çocuklara kıyasla daha düşük olduğunu göstermektedir.

Yeni doğanlar, kontakt faktörlerinin düşük aktivitesine, bozulmuş trombosit agregasyonuna ve azalmış vitamin K bağımlı pıhtılaşma faktörlerinde bağlı olarak düşük trombin üretme kapasitesine sahiptirler. Bu azaltılmış hemostatik eğilim, pıhtılaşma inhibitörlerinin fizyolojik yetersizliklerinin koruyucu etkileri ile birlikte bebeklerdeki potansiyel olarak azalmış fibrinolitik kapasiteyle dengelenmektedir.

Kanama zamanı, yüksek hematokrit, büyük çekirdekli kırmızı hücrelerin varlığı ve von-Willebrand Factor (VWF) ve VWF büyük multimerlerin artmış konsantrasyonları ve işlevleri gibi nedenlerle, sağlıklı yeni doğanlarda erişkinlere göre daha kısadır. VWF proteininin biyolojik aktivitesi, trombositlere kendiliğinden bağlanan ve dolaşımdaki mikrotürombüs oluşumunu indükleyen VWF multimerlerin boyutlarına bağlıdır. Bu mekanizma, plazma proteaz ADAMTS13 ile baskılanır. Trombotik trombositopenik purpura (TTP) ve tekrarlayan ailesel TTP formu olan Upshaw-Schulman sendromlu hastalarda, ADAMTS13'ün düşük seviyelerde olduğu gösterilmiştir. Hemolitik üremik sendrom, karaciğer hastalığı, oksidatif stres, kalp cerrahisi ve lokalize veya dissemine tümörlü yetişkin ve çocuk hastalar da azalmış ADAMTS13 aktivitesi bildirilmiştir. Yeni doğanlarda ve preterm bebeklerde ADAMTS13 düzeylerini araştıran çok az sayıda çalışma mevcuttur.

İsrail ve Almanya’dan araştırmacılar yeni doğanlarda ve preterm bebeklerde ADAMTS13, VWF antijeni, ve Ristosetin kofaktörü (RiCof) aktivitelerini ve perinatal komplikasyonlarla potansiyel korelasyonlarını değerlendiren bir çalışma yaptılar. Çalışmalarına, merkezlerinde doğan ve hastaneden taburcu oluncaya kadar takip ettikleri, 48’i preterm, toplam 128 yeni doğanı ve 20 sağlıklı yetişkini dahil ettiler. Preterm ve term bebeklerde erişkinlere kıyasla, VWF Ag’nin anlamlı şekilde daha yüksek olduğunu gözlemlediler. VWF Ag düzeyleri, term doğan bebeklerde en yüksek ve erişkinlerde en düşüktü. Yeni doğanlardaki RİCof düzeyleri yetişkinlerden daha yüksekti ve ADAMTS13 düzeyleri, preterm bebeklerde term bebekler ve yetişkin kontrollere göre dikkat çekici şekilde daha yüksekti. Stresli durumlar ya da vasküler komplikasyonlar geçirmiş yeni doğanlarda ise ADAMTS13 seviyeleri daha düşüktü.