• Kistik Fibrozis
• İdiyopatik Pulmoner Fibrozis
  • İPF Nasıl Oluşur?
    • Kimlerde İPF Var?
    • Akciğer Fonksiyonu Neden Önemlidir?
    • İPF Tanısı Nasıl Konulur?
  • İPF Tedavi Seçenekleri
  • İPF ile Hayat
    • İPF Semptomlarının Yönetimi
    • Hastalığın Seyrinin Takibi
    • Akciğer Nakli
  • Doktoruma Neleri Sormalıyım?
  • Sözlük

İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF), nadir bir hastalık olarak kabul edilmektedir. Bununla birlikte, daha iyi teşhis teknikleri ve İPF hakkındaki farkındalığın artması, İPF’si olan daha fazla kişinin tespit edilmesine yardımcı olabilecektir. Birçok nadir hastalıkta olduğu gibi İPF hastalarının sayısı konusunda kesin bir tahmin yapmak oldukça güçtür.

Çeşitli epidemiyoloji çalışmalarına dayanan verilere göre;

• İdiyopatik Pulmoner Fibrozis'in insidansı 100.000'de 5 ila 10 arasında değişmektedir.

• IPF prevalansı ise 100.000 kişide 14 ila 43 arasında değişmektedir.

• Amerika Birleşik Devletleri’nde İPF hastalarının sayısının 50,000 ila 70,000 arasında olduğunu tahmin edilmektedir. 

• Her yıl 15,000 ila 20,000 hastaya İPF teşhisi konmaktadır
   

Yaş bir risk faktörüdür

İPF tipik olarak 50 yaş ve üstü bireyleri etkilemektedir. Ancak, İPF erken erişkinlik döneminde de teşhis edilebilmektedir.

İPF’nin belirti ve semptomları nelerdir?

Çoğu kişi İPF’si olduğunu ancak semptomlar yaşadıktan sonra ya da hastalık ilerledikten sonra öğrenmektedir. Bazı vakalarda, hastalar İPF hastası olduklarını, başka akciğer problemleri için yapılan testlerde İPF’ye bağlı akciğer skarlaşması paterninin saptanmasıyla öğrenmektedir.

İPF’nin erken dönemdeki belirti ve semptomları aşağıdakileri içerebilir:

• Balgamsız inatçı öksürük

• Bazen normal günlük aktiviteler sırasında bile görülebilen nefes darlığı

• Doktorun akciğer tabanında manşet ralleri duyması

Zamanla daha fazla semptom ortaya çıkabilir ya da şiddetlenebilir:

• İstirahat halindeyken bile nefes darlığınız olabilir

• Kuru öksürüğünüz daha kuru hale gelebilir ve kontrol edemediğiniz öksürük krizleri yaşayabilirsiniz

• Hafif aktiviteler sırasında bile kolayca yorulabilirsiniz

• Parmaklarda zamanla çomaklaşma (clubbing) olabilir

• Kanda oksijen satürasyonunun azaltmış olması nedeniyle oksijen takviye tedavisi almanız gerekebilir

Hastalığın ilerlemesi herkeste farklı farklı olmaktadır. Bazı kişilerde İPF’nin neden olduğu akciğer hasarından kaynaklanan semptomlar hızla başlamaktadır. Bazı kişilerde ise ilerleme daha yavaş olmaktadır. Hastalığın ilerleme seyrini tam olarak öngörmek güçtür; bu nedenle, doktorlar bir hastada İPF’nin hangi hızda ilerleyeceğinden emin olamamaktadır.

Başka sağlık problemleri ya da yaşın ilerlemiş olması gibi birçok faktör prognozunuzu etkileyebilir. Ortalama olarak çoğu hasta, teşhis konduktan sonra 2 ila 5 yıl civarında yaşamaktadır. Bazı İPF hastaları teşhis konduktan sonra 10 yıl ya da daha uzun süre yaşamakta, bazılarında ise sağlık durumu hızla kötüleşmektedir.

İPF tedavi seçenekleri için tıklayınız

Referanslar :

1. Müsellim B. Et al. Clin Respir J. 2014 Jan;8(1):55-62. doi: 10.1111/crj.12035. Epub 2013 Jul
2. Gribbin J, et al. Incidence and mortality of idiopathic pulmonary fibrosis and sarcoidosis in the UK.Thorax 2006;61:980–985.
3. Navaratnam V, et al. The rising incidence of idiopathic pulmonary fibrosis in the U.K. Thorax2011;66:462–467.
4. Raghu G, et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2006;174:810–816.
5. Fernández Pérez ER, et al. Incidence, prevalence, and clinical course of idiopathic pulmonary fibrosis: a population-based study. Chest 2010;137:129–137.
6. Coultas DB, et al. The epidemiology of interstitial lung diseases. Am J Respir Crit Care Med1994;150:967–972.
7. Ganesh Raghu et al, Am J Respir Crit Care Med Vol 183. pp 788–824, 2011
8. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. This official statement of the American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS) was approved by the ATS board of directors, June 2013 and by the ERS Steering Committee, March 2013. Am Respir Crit Care Med. 188 (6): 733-748. September 15, 2013.
9. Meltzer EB, Noble PW (2008). "Idiopathic pulmonary fibrosis". Orphanet J Rare Dis. 3 (1): 8.
10. Flaherty KR, Mumford JA, Murray S, Kazerooni EA, Gross BH, Colby TV, Travis WD, Flint A; et al. (2007). "Prognostic implications of physiologic and radiographic changes in idiopathic interstitial pneumonia". Am J Respir Crit Care Med 168 (5): 543–548.