Doktoruma Neleri Sormalıyım?

İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF), akciğerlerde kalıcı hasara neden olan ilerleyici bir akciğer hastalığıdır. İPF ile meydana gelen doku hasarı, akciğerlerin içinde bulunan en derin dokulardaki minik yaralanmalara yanıt olarak gerçekleşen eksik ya da uygunsuz iyileşmenin sonucu olabilir. Bu yaralanmalar sonucunda, akciğerlerdeki hava kesecikleri (alveoller) kalınlaşarak ve sertleşerek skarlaşmaya (fibrozis) neden olur. Bu da, soluduğunuz oksijenin kan dolaşımına girmesini zorlaştırır.

İnterstisyel akciğer hastalığı terimindeki “interstisyel”, akciğerlerdeki alveoller ile kan damarları arasındaki dokuyu belirtmek için kullanılmaktadır.

İPF teşhisinin konması, interstisyel akciğer hastalığının diğer formlarından farklı olarak, akciğerlerdeki skarlaşmanın nedeninin tespit edilemediği anlamına gelir.

Tıp camiası İPF’nin bazı kişilerde gelişirken neden benzer faktörlerin bulunduğu başka kişilerde gelişmediğini henüz tespit edememiştir Bu hastalıktaki genetik faktörler iyi anlaşılamamış olsa da, bilim uzmanları bazı vakalarda İPF’nin çevre ile kişinin hastalıkla ilgili genetik (kalıtımsal) potansiyeli arasındaki etkileşimden kaynaklanıyor olabileceğini düşünmektedir.

İPF’nin teşhisi güçtür; çünkü belirti ve semptomlar sıklıkla kalp ya da akciğer hastalığı gibi başka rahatsızlıkları taklit eder. Örneğin, kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH) ve astım hastalarında da nefes darlığı görülür. Doktor özel olarak İPF belirtilerini araştırmak üzere spesifik testler (örneğin HRCT) yapmadığı takdirde, hafif fibrozis muhtemelen semptomlar gelişinceye kadar saptanmaz.

Solunum fonksiyon testleri, doktorunuzun fibrozisin akciğerlerinizi nasıl etkilediğini değerlendirmesine yardımcı olur. Düzenli testler, akciğerlerinizin sağlığının önemli bir kaydını oluşturur.

İzleme sayesinde, siz ve doktorunuz tedavilere ne derecede yanıt verdiğinizi, durumunuzun hangi hızda ilerlediğini ve sonraki potansiyel adımları tespit edebilirsiniz. Doktorunuzla düzenli olarak görüşmeniz, en güncel ve mümkün olan en iyi tedavileri aldığınızdan emin olmanıza da yardımcı olacaktır.

Şiddetli İPF semptomları olan hastalar artan düzeyde nefessizlik yaşar. Bu hastalara artan öksürüğün ve nefessizliğin yönetilebilmesi için oksijen takviye tedavisi uygulanması ve ek ilaçlar verilmesi gerekebilir.

İPF teşhisi konduktan sonra ortalama beklenen yaşam süresi 2 ila 5 yıldır; ama hastalığın seyri her hastada farklıdır. Bunun büyük bir popülasyonda hesaplanan ortalama bir rakam olduğu ve sizin deneyiminizi ya da ömür beklentinizi yansıtmayabileceği unutulmamalıdır. Ayrıca, yeni çalışmalar yayınlandığında bu rakamlar değişebilir.

İPF ilerleyici bir hastalık olduğu için zamanla kötüleşir ve nefes almak zorlaşır. Akciğerlerde yara dokusu bir kez oluştuğunda, bir daha geri dönüşü olmaz. Bu sebeple İPF’de tedavi seçeneklerini anlamak ve bir göğüs hastalıkları uzmanına danışmak oldukça önemlidir.

İPF’nin iyileşmesini sağlayan bir tedavi henüz bulunmasa da, hastalığın ilerlemesini yavaşlatan ve semptomları hafifleten tedaviler mevcuttur.

Hastalığın ilerlemesine etki edebilecek tedaviler:

Antifibrotik tedaviler

Son yıllarda İPF’nin tedavisi için geliştirilen bazı ilaçlar mevcuttur. Hastalığı tamamen iyileştiremeseler de, İPF’nin ilerleyişini yavaşlattıkları gösterilmiştir. Her ilacın yan etkisi mevcuttur fakat doktorunuz yan etkileri nasıl yöneteceğiniz konusunda size yardımcı olacaktır.

Akciğer Nakli

Akciğer nakli, şu an için İPF’nin tek kesin tedavisidir. Ancak hastaların yalnızca küçük bir yüzdesi akciğer nakli için uygundur. Akciğer nakli  çeşitli riskleri olan zorlu bir işlemdir  ve hastaların ciddi bir operasyon için yeterince iyi ve anestezi alabilecek durumda olması gerekir. En önemlisi uygun bir donörün bulunmasıdır ve bu uzun bir zaman alabilir. Bu konuda detaylı bilgi için doktorunuza danışınız.

İPF’nin semptomlarına etki edebilecek tedaviler:

Pulmoner rehabilitasyon

Pulmoner rehabilitasyon, egzersiz ve akciğer sağlığı üzerine danışmanlıktan oluşan bir programdır. İPF hastalarının akciğerlerini maksimum kapasitede kullanabilmesi  ve hastalığın semptomlarının yönetilebilmesi için tasarlanmıştır. Amaç kas gücünü geliştirmek ve bu sayede oksijen kullanımını artırmak ve bu sayede hastaların daha formda ve aktif kalmalarını sağlamaktır..

Antiasitler

İPF hastaları çoğu zaman mide yanması ve sindirim sorunlarından şikayetçidirler. Bu sorunlar için antiasit tedavisi mevcuttur. Bu tedaviler aynı zamanda reflünün akciğerlere zarar vermesini engellemek amacıyla da kullanılabilir.

Oksijen tedavisi

Oksijen tedavisi vücuda daha çok oksijen girmesi sağlandığı için, nefessizlik hissinin azalmasına yardımcı olur. Ancak bu tedavi için oksijen tüpü gerekmektedir, bu da hareket kabiliyetini azaltır. İPF ilerledikçe, uzun süreli oksijen tedavisi neredeyse tüm hastalar için gerekli hale gelir.  

İPF’li hastaları teşhis ve tedavi etme konusunda uzmanlaşmış bir doktora tedavi olmak önemlidir. Böylece doğru teşhis edilme ve en güncel klinik bakımı alma olasılığınız artar.

Doktorunuz İPF semptomlarının tedavisi için ve bu semptomların yönetimine yardımcı olmak için reçeteli ilaçlar, takviyeler ya da reçetesiz ilaçlar yazabilir. İPF hastalarının gastroözofageal reflü hastalığı, pulmoner hipertansiyon ya da uyku bozuklukları gibi ek sağlık problemleri olabilir. Bu tıbbi durumlar ek ilaçlar ya da tedaviler gerektirebilir.

İPF hastalarına özel olarak yarar sağladığı kanıtlanmış bir beslenme tarzı yoktur; ancak dengeli ve besleyici bir beslenme tarzı, mümkün olduğu kadar sağlıklı kalınmasında esastır. Doktorunuz ya da diyetisyeniniz sağlıklı beslenme için size ek yönlendirmelerde bulunabilir. Yemek yerken nefessiz kalıyorsanız, çiğnemesi kolay yiyecekler hazırlayın. Çiğnerken nefesinizi tutmanız daha da nefessiz kalmanıza neden olur.

Kronik solunum problemleri olanlar kimi durumlarda nefes darlığı yaşamamak için fiziksel aktivitelerini kısıtlarlar. Düzenli egzersiz kaslarınızı güçlendirir ve yorgunluğa karşı daha dirençli olmalarını sağlar. Egzersiz ve antrenman yaparak, aktivitelerinizi sürdürmenize ve normal işlerinizi yapmanıza yardımcı olacak yöntemleri öğrenebilirsiniz. Doktorunuz, aşırı efor sarf etmeden fit kalmanızı sağlayan bir egzersiz programı geliştirmenize yardımcı olabilir.

Pulmoner rehabilitasyonun hedefi, günlük aktivitelerinizi aşırı derecede nefessiz kalmadan yapabilmenin yollarını öğrenmenize yardımcı olmaktır. Çalışmalar, pulmoner rehabilitasyonun akciğer hastalıkları olan hastaların egzersiz yapabilme yetilerini artırarak ve günlük aktivitelerini gerçekleştirebilme yetilerini sürdürerek onlara yardımcı olabildiğini göstermiştir.

Genellikle birkaç hafta boyunca bir dizi seans olarak uygulanan pulmoner rehabilitasyon, size izlemeli egzersiz, nefes teknikleri, beslenme danışmanlığı ve duygusal deste sağlayarak İPF ile yaşamınızı daha iyi yönetmenin yollarını öğretir.

Oksijen takviye tedavisi, nefessizlik durumunun yönetilmesine ve günlük aktivitelerinizi gerçekleştirmenize yardımcı olabilir. Doktorunuz, oksijen takviyesine ihtiyaç duyup duymadığınızı tespit etmek için kanınızdaki oksijen satürasyon düzeyini test edecektir. Bazı hastalar her zaman oksijen takviyesine ihtiyaç duyabilir. Bazıları ise yalnızca uyku ve egzersiz sırasında oksijen takviyesine ihtiyaç duyabilir. Oksijen takviyesinin size yarar sağlayıp sağlayamayacağını yalnızca bir doktor tespit edebilir. Oksijen takviye tedavisinin sizin için doğru olup olmadığını öğrenmek için doktorunuzla konuşun.

Bazı hastalar oksijen takviyesine “bağımlı” hale gelmekten korkar. Oksijen takviyesinin bağımlılık yapmadığını bilmeniz önemlidir.

Doktorunuz oksijen takviyesi yazdıysa bunu reçetede belirtildiği şekilde kullanmayı unutmayınız. Vücudun normal fonksiyonlarını sürdürebilmesi için, kan dolaşımında doğru miktarda oksijen bulunmalıdır. Kandaki oksijen 

Fiziksel durumunuz iyiyse (akciğer fibrozisi haricinde) akciğer nakli için aday olabilirsiniz. Bu konuyu doktorunuzla konuşmanız gerekecektir.

Akciğer nakli ömrü uzatabilir. Son yıllarda, tek ve çift akciğer naklinden sonraki sağkalım oranları artmıştır Ancak, bu prosedür, enfeksiyonlardan ve akciğerin reddinden kaynaklanan komplikasyonlar dahil olmak üzere bazı riskler içermektedir. Akciğer nakli için aday olup olmadığınızı doktorunuzla konuşarak öğrenebilirsiniz.