Yandex Metrica
MENÜ
arama yap

Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma

Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma

Non-Hodgkin Lenfomalar arasında erişkinlerde en sık görülen lenfomadır. Tüm Non-Hodgkin lenfomaların %30-58’ini oluşturur. Ortalama tanı yaşı 70 olmakla birlikte çocuklarda ve genç erişkinlerde de nadiren görülmektedir. Hastalık çoğunlukla sistemik semptomlarla birlikte, hızlı büyüyen nodal veya ekstranodal kitle şeklinde ortaya çıkar. Bazen de ateş, kilo kaybı ve gece terlemeleriyle birlikte seyreder.

TANI

Tanı için eksizyonel lenf nodu biyopsisi tercih edilmelidir.

EVRELEME

Evrelemede revize edilmiş Ann-Arbor sistemi kullanılır.

Evre I

Tek bir bölge lenf nodunun tutulumu (IE ; Ekstralenfatik organ)

Evre II

Diyaframin ayni tarafinda 2 veya daha fazla bölge lenf nodu tutulumu

( IIE : Ekstralenfatik organ)

Evre III

Diyaframin her iki tarafinda lenf bezi tutulumu

(IIIE : Ekstralenfatik organ) (IIIS ; Dalak).

Evre IV

Eşlik eden lenf düğümü tutulumu olsun ya da olmasın bir ya da daha fazla ekstralenfatik organın yaygın tutulumu

Evreleme amaçlı PET-BT öncelikli tercih olmakla birlikte kontrastlı toraks ve abdominopelvik BT yapılmalıdır. PET negatif ve hastanın tedavisini etkileyebilecek önemli eşlik eden histolojik patolojileri saptamak için kemik iliği biyopsisi yapmak gerekli olabilir.

PROGNOZ

Hastalığın prognozu;IPI (Enternasyonal Prog-nostik indeks), morfolojik veriler, immünfenotipleme özellikleri, moleküler özelliklere göre değişir. Morfolojik  olarak  diffüz büyük B hücreli lenfomalar   Sentroblastik, Immünoblastik, T cell/histiositten zengin ve Anaplastik  büyük  B  hücreli  olmak  üzere  4  gruba  ayrılırlar. Bu  morfolojik  gruplar  arasında  hastaların  yaşam süresi açısından bir fark bulunmamıştır. Buna karşın  immunoblast  içermeyen  alt  grupların  prognozunun daha iyi olduğuna dair veriler vardır.

TEDAVİ

Kemoterapi ve radyoterapi kullanılır. Tedavi stratejileri hastanın yaşına, yaşa uygun IPI’ye ve doz yoğun tedavi yaklaşımlarının uygulanabilirliğine göre yapılmalıdır. Yüksek tümör yükü olan olgularda tümör lizis sendromundan kaçınmak için özel önlemler alınmalıdır.

Referanslar :

1- "A clinical evaluation of the International Lymphoma Study Group classification of non-Hodgkin's lymphoma. The Non-Hodgkin's Lymphoma Classification Project". Blood 89(11): 3909–18. 1997.

2- Morton, LM; Wang, SS; Devesa, SS; Hartge, P; Weisenburger, DD; Linet, MS (2006)."Lymphoma incidence patterns by WHO subtype in the United States, 1992-2001". Blood107 (1): 265–76.

3- Smith, A; Howell, D; Patmore, R; Jack, A; Roman, E (2011). "Incidence of haematological malignancy by sub-type: A report from the Haematological Malignancy Research Network". British Journal of Cancer 105 (11): 1684–92.

4- Smith, A; Roman, E; Howell, D; Jones, R; Patmore, R; Jack, A; Haematological Malignancy Research Network (2010). "The Haematological Malignancy Research Network (HMRN): A new information strategy for population based epidemiology and health service research". British Journal of Haematology 148 (5): 739–53.

5- Kumar, V; Abbas, AK; Fausto, N; Aster, JC (28 May 2009). Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease. Elsevier Health Sciences. p. 607.

6- Freeman, AS; Aster, JC (2012). "Epidemiology, clinical manifestations, pathologic features, and diagnosis of diffuse large B cell lymphoma". In Basow, DS. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate.

7- Diebold,J.R.Anderson,J.O.Armitage  et  all.Diffuse  LargeB-cell  Lymphoma:A  Clinicopathologic  Analysis  of  444Cases Classified According to the Updated Kiel Classifi-cation.Leukemia&Lymphoma,2002;43:97-104.

8- Sehn, LH; Berry, B; Chhanabhai, M; Fitzgerald, C; Gill, K; Hoskins, P; Klasa, R; Savage, K J; Shenkier, T; Sutherland, J; Gascoyne, RD; Connors, JM (2007). "The revised International Prognostic Index (R-IPI) is a better predictor of outcome than the standard International Prognostic Index (IPI) for patients with diffuse large B-cell lymphoma treated with R-CHOP". Blood 109 (5): 1857–61.

9- Lister TA, Crowther D, Sutcliffe SB; et al. (November 1989). "Report of a committee convened to discuss the evaluation and staging of patients with Hodgkin's disease: Cotswolds meeting"J. Clin. Oncol. 7 (11): 1630–6

E-Posta ve şifrenizi girerek
medikal referans noktanıza ulaşabilirsiniz.

GİRİŞ YAP

Yeni hesap oluştururken vereceğiniz bilgiler, cegedim tarafından onaylanacak
ve siteye tam üyeliğiniz bu onaydan sonra sağlanacaktır.

* Tüm alanları doldurmak zorunludur.

Loading Image