Yandex Metrica
MENÜ
arama yap

Hemofili

KLİNİK BULGULAR

Eklem boşluğuna kanama ve kas içine kanama hastalığın en tipik özelliğidir. Hastalığın derecesi ve karşılaşılan travmayla ilişkili olarak yenidoğan döneminden başlayan kanama bulguları olabilir. Orta veya ağır hemofili hastası çocuklarda emekleme ve yürümeye başladıktan sonra eklem kanamaları, hematomlar veya travmatik ağız içi kanamalar oluşur. Hastaların önemli bir kısmında da sünnet sonrası durdurulamayan kanamalar görülür.

Hemofili hastalarında kanamaların en sık ortaya çıktığı yerler, eklemler ve ardından kas/yumuşak dokulardır. Eklemlerde diz, dirsek ve ayak bileği eklemleri sıklıkla etkilenir. Eklemde ağrı, şişlik, kızarıklık, ısı artışı ve hareket kısıtlılığı oluşabilir, ancak eklem kanamalarının en önemli bulguları “ağrı ve hareket kısıtlılığı”dır. Özellikle hedef eklemlerde olumsuz gelişmeler çok daha hızlı yaşanır ve “kronik hemofilik artropati” adı verilen hemofilinin en sık rastlanan kronik komplikasyonu oluşur. Gerekli önlemler zamanında alınmazsa eklem kanamalarına bağlı kalıcı sakatlıklar gelişebilir.

Hemofili hastalarında yaklaşık %10-20 civarı sıklıkta özellikle büyük kas gruplarında kas içi kanamalar oluşur. Bu kanamalarda kasta şişlik, ısı artışı, ağrı, kızarıklık olduğu gibi kasın katıldığı eklem hareketleri de sınırlanmış ve ağrılıdır.

Hemofili hastalarında %5’ten daha az sıklıkla görülen merkezi sinir sistemi kanamaları hayatı tehdit edici kanamalar arasında yer alır ve genellikle travma sonucunda gelişir. Bu nedenle şüpheli bir travma durumu varsa aksi kanıtlanıncaya dek, acil bir durum olarak ele alınır ve faktör yerine koyma tedavisine başlanır. Diğer hayatı tehdit eden kanamalar boyun-boğaz ve sindirim sistemi kanamalarıdır.

Referanslar :

Franchini M, Mannucci PM. Hemophilia A in the third millennium. Blood Rev 2013:179–84.

Young G. New challenges in hemophilia: long-term outcomes and complications. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2012; 2012: 362–8.

Zanon E, Iorio A, Rocino A, et al. Intracranial haemorrhage in the Italian population of haemophilia patients with and without inhibitors. Haemophilia 2012; 18: 39–45.

Türk Hematoloji Derneği. Hemofili Tanı ve Tedavi Kılavuzu.Sürüm 1-Temmuz 2011.www.thd.org.tr

WFH. Guidelines for the management of hemophilia 2012. Available at: http://www1.wfh.org/publications/files/pdf-1472.pdf 

E-Posta ve şifrenizi girerek
medikal referans noktanıza ulaşabilirsiniz.

GİRİŞ YAP

Yeni hesap oluştururken vereceğiniz bilgiler, cegedim tarafından onaylanacak
ve siteye tam üyeliğiniz bu onaydan sonra sağlanacaktır.

* Tüm alanları doldurmak zorunludur.

Loading Image