Yandex Metrica
MENÜ
arama yap

Hemofili

TANI

Erken çocukluk döneminde kolay ekimoz oluşumu, özellikle eklem içi ve kas içi spontan kanamaların varlığı ve girişimler ya da travma sonrası beklenenden uzun süren kanama öyküsünün varlığı hemofiliyi akla getirmelidir.

Kanama bulgularının ağırlığı faktör VIII veya IX’un eksiklik derecesiyle doğrudan ilişkilidir. Faktör aktivitesi <%1 olan hastalar “ağır hemofili” kliniği gösterirken, %1-5 arasında olanlar “orta hemofili” ve >%5 olanlar “hafif hemofili” kliniği gösterirler.

Eklem boşluğuna kanama ve kas içine kanama hastalığın en tipik özelliğidir. Hastalığın derecesi ve karşılaşılan travmayla ilişkili olarak yenidoğan döneminden başlayan kanama bulguları olabilir. Orta veya ağır hemofilili çocuklarda emekleme ve yürümeye başladıktan sonra eklem kanamaları, hematomlar veya travmatik ağız içi kanamalar oluşur. Hastaların önemli bir kısmı da sünnet sonrası durdurulamayan kanama nedeniyle tanı alır.

Hemofili A ve B hastalarında laboratuvar testlerine baktığımızda FVIII veya FIX eksikliğine bağlı aPTZ’nin uzadığı görülür. Normal plazma ile yapılan 1/1 oranındaki karışım testi ile aPTZ süresinin %50’den fazla normale yaklaşması faktör eksikliğini gösterir.Hemofilide trombosit sayısı, kanama zamanı, prothrombin zamanı ve trombin zamanı testleri normaldir. aPTZ’deki uzama ve bu uzamanın faktör eksikliği olduğu görüldükten sonra kesin tanı için faktör VIII ve IX aktivitesi bakılır. FVIII düzeyi düşük hastalara  vonWillebrand Hastalığı ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Faktör aktivitesi >%30 olanlarda genellikle aPTZ süresi normal aralıktadır.

Referanslar :

1.Türk Hematoloji Derneği. Hemofili Tanı ve Tedavi Kılavuzu.Sürüm 1-Temmuz 2011.www.thd.org.tr

2. WFH. Guidelines for the management of hemophilia 2012. Available at: http://www1.wfh.org/publications/files/pdf-1472.pdf [Accessed 20 Jan 2017]

E-Posta ve şifrenizi girerek
medikal referans noktanıza ulaşabilirsiniz.

GİRİŞ YAP

Yeni hesap oluştururken vereceğiniz bilgiler, cegedim tarafından onaylanacak
ve siteye tam üyeliğiniz bu onaydan sonra sağlanacaktır.

* Tüm alanları doldurmak zorunludur.

Loading Image