GPA-MPA
Vaskülit, damar duvarlarında inflamasyonun varlığını ifade eder. İnfiltrasyon nötrofil, eozinofil veya mononükleer hücrelerden oluşabilir. Pratikte karşılaşılan vaskülitler sıklıkla sistemik hastalıklardır ve immünolojik temellidirler. Enfeksiyon ve çevresel faktörlere maruziyet gibi olaylar proinflamatuar sitokinlerin salgılanmasına yok açarak nötrofillerin harekete geçmesine neden olur. ANCA’ların hücre yüzeyi ve reseptörlerle etkileşimi nötrofillerin daha ileri tetiklenmesine neden olur. Nötrofil adezyon moleküllerin yapısı ve yerleşimi değişir. Bu sayede nötrofillerin damar endoteline daha sıkı bir şekilde bağlanmaları sağlanır. Reaktif oksijen radikalleri, proteolitik enzimler ve alternatif kompleman yolunu aktive eden faktörler ortama salınır. Sonuç olarak vasküler endotel ve damar duvarındaki hasar ortaya çıkar. ANCA ile aktive olan nötrofiller ortama daha fazla proinflamatuar sitokinler bırakarak diğer inflamatuar hücrelerin de hasara dahil olmasına, böylelikle hasarın büyüyüp ilerlemesine neden olurlar. İnflamasyon perivasküler alana ilerleyerek fibrinoid nekroza neden olabilir.
DAMAR BOYUTLARINA GÖRE VASKÜLİTLER
Küçük Damar Vasküliti:
• Granülomatöz Polianjit (GPA) (Wegener Granülomatozis)
• Mikroskopik Polianjit (Mikroskopik PAN)
• Churg-Strauss Sendromu
• Henoch-Schönlein Purpurası
• Kütanöz Lökositoklastik Vaskülit (Hipersensitivite Anjiti)
Orta Çaplı Damar Vasküliti:
• Poliarteritis Nodosa (PAN)
• Kawasaki Hastalığı
Büyük Damar Vasküliti:
• Dev Hücreli (Temporal) Arterit
• Takayasu Arteriti
Diğer Vaskülitler:
• Behçet Hastalığı
• Enfeksiyona, Maligniteye, İlaçlara Sekonder Vaskülitler
• Bağ Dokusu Hastalıklarına Sekonder Vaskülitler
• Sınıflandırılamayan
GRANÜLOMATÖZ POLİANJİT (WEGENER)
Çoğunlukla yetişkinlerin hastalığıdır. Ana bulguları burun ve akciğer ülserasyonları, akciğer ve böbrek tutulumudur. C-ANCA pozitifliği karakteristiktir. Hastaların %90’ında ÜSY hastalığı görülür. Burundaki inflamasyona bağlı olarak epistaksis, rinore ve nazolakrimal kanal tıkanıklığı ortaya çıkar. Karakteristik “Eğer Burun” deformitesi ortaya çıkar.
Belirtileri; yüz ağrısı, pürülan sinüzit semptomları, otitis media ve iletim tipi işitme kaybı sık görülür. GPA; larinks, trakea ve büyük solunum yollarını tutabilir. Vakaların %90’ında tanı esnasında alt solunum yolu bulguları da vardır. Öksürük, dispne, hemoptizi veya plörezi görülebilir. Akciğer biyopsisinde nekroz, granülomlar ve fibrozis görülür.
GPA tanısı koyabilmek için aşağıdaki 6 belirtiden en az 3’ünün hastada bulunması gereklidir. (3/6)
1. Böbrek tutulumu
2. Üst Solunum Yolu tutulumu
3. Laringo-Trakeo-Bronşial tutulum
4. Akciğer tutulumu
5. ANCA varlığı
6. Granülomatöz lezyonlar gösterilmelidir.
MİKROSKOPİK POLİANJİT (MİKROSKOPİK PAN)
PAN’dan daha küçük damarları etkileyen, kötü prognozlu bir vaskülittir. Deriyi minimal etkileyip ağır iç organ tutulumu yapar. Hemoptizi, hematüri ve proteinüri sık görülen bulgularındandır. Ayrıca ateş, kilo kaybı, iştah bozukluğu da görülebilir. Hızla gelişen böbrek yetersizliğine neden olabilir. Tanısında, histopatoloji, vaskülit göstergeleri olan ANCA, antiendotelyal antikor, antifosfolipid antikor, adhezyon molekülleri incelenmelidir.
Referanslar :
1- "Glossary of dermatopathological terms. DermNet NZ". Retrieved 2009-01-08.
2- Kallenberg 2010; Bosch et al. 2007
3- Seo P, Stone JH (July 2004). "The antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitides". Am. J. Med. 117 (1): 39–50.
4- Berden, A; Göçeroglu, A; Jayne, D; Luqmani, R; Rasmussen, N; Bruijn, JA; Bajema, I (January 2012). "Diagnosis and management of ANCA associated vasculitis.". BMJ 344: e26.
5- Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, et al. (August 1990). "The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener's granulomatosis". Arthritis Rheum. 33 (8): 1101–7.
6- Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, et al. (February 1994). "Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference". Arthritis Rheum. 37 (2): 187–92.
7- Bruce IN, Bell AL (April 1997). "A comparison of two nomenclature systems for primary systemic vasculitis". Br. J. Rheumatol. 36 (4): 453–8.
8- Altaie R, Ditizio F, Fahy GT (March 2005). "Microscopic polyangitis presenting with sub-acute reversible optic neuropathy". Eye (Lond) 19(3): 363–5.
9- Xiao H, Heeringa P, Hu P, et al. (October 2002). "Antineutrophil cytoplasmic autoantibodies specific for myeloperoxidase cause glomerulonephritis and vasculitis in mice". J. Clin. Invest. 110 (7): 955–63.
10- Falk RJ, Jennette JC (July 2002). "ANCA are pathogenic—oh yes they are!". J. Am. Soc. Nephrol. 13 (7): 1977–9.