ANCA-ilişkili Vaskülitler ve Böbrek Tutulumu

Sistemik vaskülitler, kan damarlarının enflamasyonu ve nekrozu ile karakterize, nadir görülen fakat şiddetli bir hastalık grubudur. Etkilenen damarın büyüklüğü, farklı vaskülit formları arasında değişir ve büyük, orta ve küçük damar vasküliti olmak üzere üç ana alt grup vardır. Küçük damar vaskülitlerin arasında, antinötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) ilişkili formlar özellikle önemlidir. Bu alt gruplar, mikroskopik polianjitis, granülomatoz polianjitis (Wegener's), eozinofilik granülomatoz polianjitis(Churg-Strauss) ve böbrekle sınırlı formunu içerir. ANCA, nötrofillerin sitoplazmik granüllerinde bulunan proteinlere karşı yöneltilen serum otoantikorlarıdır ve küçük damar vaskülitlerinin serolojik belirteçlerini temsil eder.

Böbrek tutulumu, ANCA ile ilişkili vaskülit (AAV) hastalarının çoğunda mevcuttur ve böbrek vaskülitinin atlanmış veya gecikmiş sonuçlarının potansiyel olarak yaşamı tehdit eder niteliktedir. Hastanın sağ kalımı ve son dönem böbrek yetmezliği riski varlığında böbrek fonksiyonlarıyla yakından ilişkilidir. Tanı için altın standart renal biyopsidir. 2010 yılında, normal glomerül, hücresel hilal veya global sklerotik glomerül yüzdesine dayanan yeni bir histopatolojik sınıflandırma önerilmiştir. Bu sınıflamanın amacı renal prognozu öngörmektir. Günümüzde, çoğu durumda yüksek doz steroid ve immünosüpresif ilaçların kombinasyonu ile remisyon sağlanabilir ve muhafaza edilebilir. Tedavinin erken durdurulması, artmış nüks riski ile ilişkili olduğu için, ciddi bir iyileşme sağlandıktan sonra bu tedavi en az 24 ay devam ettirilmelidir. Bu nedenle, AAV olası rekürrensleri derhal teşhis ve tedavi edebilmek için hastalar düzenli olarak izlenmelidir.

Renal AAV, özellikle yaşlı insanlarda uzun dönemde hasta sağ kalımının düşük olduğu ağır bir hastalık olmaya devam etmektedir. Çok şiddetli hastalık, subglottik stenoz, orbita tümörleri gibi refrakter belirtiler ve sürekli relaps gösteren hastaların nasıl tedavi edileceği ile ilgili belirsizlik mevcuttur. Bununla beraber, ESRD, periferik sinir hasarı gibi hastalığa bağlı hasarın veya tedaviler ile ilişkili hasarın nasıl daha fazla azaltılabileceği sorusuna yanıt aranmaya devam edilmektedir. Böbrek tutulumunun erken tanısı renal ve hasta sağ kalımını artırmak için büyük önem taşır. Hastalığın şiddeti üzerine modüle edilen hızlı bir tedavi kurumu önerilir.