
Ankilozan spondilit (AS), geç evrelerinde sakroiliak eklemlerin füzyonu, tendonların ve bağların kemiklere bağlanma yerlerinde kemikleşmesi ile radyolojik ve patolojik olarak karakterize edilmektedir. Kas-iskelet sistemi dışı belirtileri arasında üveit, pulmoner fibroz, aortik kapak hastalığı ve amiloidoz bulunur. Yapılan çalışmalar ankilozan spondilitin nörolojik komplikasyonlarının, hastaların %2,1’inde meydana geldiği ve omurilik kompresyonu ile atlantoaksiyal subluksasyon veya nörolojik defisitlere neden olan sert omurganın patolojik kırıkları olduğunu göstermektedir. Cauda equina sendromu (CES), uzun süredir devam eden ankilozan spondilitin nadir bir nörolojik komplikasyonudur; en erken açıklamaları 1961'de Bowie, Glasgow ve Hauge tarafından yapılmış gibi görünmektedir. Genişlemiş dural keseye sinir kökü yapışması olan veya olmayan dural ektazi, manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ve bu durumla ilişkili ana tanı özelliğinde görülen tipik bulgudur. CES'e neyin neden olduğu belirsizdir ve bugüne kadar kanıtlanmış olup etkili bir tedavi bildirilmemiştir. Dura mater'nin sonraki fibrozu ile dural ektazinin, bir noktada kurtarılamaz hale gelen kronik inflamasyonun sonucu olduğu varsayılmaktadır. Bununla birlikte, ankilozan spondilitli hastalarda spinal, dural anatomi ve torako-lomber omurgada mekanik kuvvetlerin zamanla meydana gelmesi ile ilgili benzersiz özelliklerin, CES etyopatogenezine henüz tanınmayan bir katkısı olabileceği düşünülmektedir. CES yönetimiyle ilgili zorluklar neredeyse çok fazladır ve yapılan çalışmada tümör nekroz faktörü inhibitörleri (TNFi) ve lumbo-peritoneal şant (LPS) ile tedavi edilen hastaların vaka raporları bir miktar etki gösterirken, diğer raporlarda iyileşme görülmemiştir.
CES, Fiziksel Fonksiyon ve Hastaların Yaşam Kalitesi Üzerinde Son Derece Önemli Bir Etkiye Sahiptir
Uzun süredir devam eden ankilozan spondilitin nadir fakat yine de iyi tanımlanmış nörolojik bir komplikasyonu olan CES, fiziksel fonksiyon ve hastaların yaşam kalitesi üzerinde son derece önemli bir etkiye sahiptir. Yapılan bu çalışmada araştırmacılar, tümünde uzun süredir ankilozan spondilit olan CES tanısı konmuş 6 hasta ile karşılaştıklarını, özelliklerini ayrıntılı olarak incelemeye, literatürü gözden geçirmeye ve bu olayın neden oluştuğuna dair hipotezler oluşturmaya, erken tanıma ve önleme olasılıkları üzerine spekülasyon yapmaya başladıklarını belirtmişlerdir. Araştırmacılar, ankilozan spondilit ve CES'in uzun süredir devam eden 6 hastadan bu yazıyla ilgili araştırma amacıyla tıbbi kayıtlarına, görüntüleme çalışmalarına erişim iznini almışlardır. Ayrıca araştırmacılar, her hastanın tıbbi öyküsünü, görüntüleme çalışmalarını, hastalık süresini (özellikle ankilozan spondilit ile ilgili olanları) laboratuvar verilerini ve CES için aldıkları tedavileri, her vakanın şimdiye kadarki takip sonuçlarını toplamışlar, gözden geçirmişlerdir. Bununla birlikte, ankilozan spondilitli 6 CES vakası, hastalığın onlarca yıl nörolojik semptomlardan önce geçtiği ve daha sonra belirtiler ortaya çıktığı için birbirine benzer bir semptomlara sahiptir. Çalışmaya katılan tüm vakalarda, omurga kırığı, omurilik darlığı veya disk herniasyonu olmayan kaynaşmış dikenler ve faset eklemleri vardır. CES, uzun süredir devam eden ankilozan spondilitin nadir fakat zayıflatıcı nörolojik bir komplikasyonudur ve patofizyoloji ve tedaviler net olmaktan uzaktır. Araştırmacılar, vertebral kolonun kronik enthesitinin, dural sertleşme ve ektazi oluşumu ile sonuçlanan ve aşağı yönde sinir kökü hasarına neden olan süreci başlattığını varsaymaktadır.
Tang C, Moser FG, Reveille J, Bruckel J, Weisman MH. Cauda Equina Syndrome in Ankylosing Spondylitis: Challenges in Diagnosis, Management, and Pathogenesis. J Rheumatol. 2019;46(12):1582–1588.
+ Tüm Referansları Göster