Medikaynak Search
Üye Ol Üye Giriş
Medikaynak Menü
Üye Olun / Giriş Yapın Medikaynak Icon

Kronik lenfositik lösemi (KLL), B lenfositlerinin kemik iliği, dolaşım ve lenfoid dokularında klonal proliferasyon ve birikme gösterdiği bir hastalıktır. 2018’de yapılan bir çalışmaya göre hücresel ve humoral yanıtlarla karakteristik olarak ilişkili olduğu da bilinmektedir. KLL yetişkinlerde en sık görülen lösemi türüdür; bununla birlikte, bu hastalarda merkezi sinir sisteminin (SSS) tutulumu nadiren görülür. KLL'de MSS tutulumu prevalansının yakın tarihli bir çalışmada yaklaşık %0,8 olduğu bildirilmiştir. Buna rağmen, otopsi değerlendirmelerini içeren çalışmalar, MSS tutulumunun yaygınlığının aslında antemortem çalışmalarında bildirilen oranlardan çok daha yüksek olduğunu göstermiştir.

Transvers miyelit, omuriliğin enflamatuar bir hastalığıdır. Üç veya daha fazla vertebral segmente uzanırsa uzunlamasına geniş transvers miyelit (LETM) olarak tanımlanır. Bu yazıda, KLL'de bu tip MSS tutulumunun ortaya çıkmasına dikkat çekmek için uzunlamasına geniş transvers miyelitli bir KLL olgusunu sunuluyor. Bu konuyla ilgili literatür incelendiğinde, sadece iki KLL ve LETM eştanısı vakası bildirildi. Bu vakalardan birinde araştırmacılar transvers miyelit tanıdan 2 ay sonra tespit etti ve EBV'nin BOS PCR'de pozitif olduğu görülürken, diğer vakada 5 yıl KLL tanısı sonrası optik nörit ve tekrarlayan miyelit olduğunu bildirdi. Bu olgunun en belirgin farkı, KLL ve enine miyelitin aynı anda ve hastanın ilk hastaneye yatırılması sırasında teşhis edilmesidir.

Literatürde bilim insanları tarafından leptomeningeal ve kavernöz sinüs tutulumu gibi nadir fakat önemli KSS bulgularını bildiren birkaç vaka vardır. Ek olarak, alt ekstremitede sürekli güçsüzlük ve idrar tutamama şikayeti ile gelen yakın tarihli bir KLL hastasının durumu, hastanın spinal MRG'sinde C2 – T1 seviyesinde ödem olduğunu bildirmiştir. MSS tutulumunun erken teşhisi ve MSS problemleri geliştiren hastalar için risk faktörlerinin saptanması, bu tür durumların teşhis ve tedavisi için çok önemlidir. Bununla birlikte, KLL'de MSS tutulumunun erken saptanması için prediktif risk faktörleri tanımlanmamıştır. Günümüzde KLL hastalarında MSS tutulumunun varlığını değerlendirmek ve belirlemek için görüntüleme bulguları ve BOS morfolojisi, sitometrik ve sitogenetik çalışmaları kullanılmaktadır.

Araştırmacılar LETM görünümü inspinal MR tanılı bir hastada, bu durumu açıklayacak oto-immün, enflamatuar, enfeksiyöz, vasküler ve metabolik nedenler hariç tutuldu. Hastalığın biyolojik özellikleri hem prognostik belirteçler hem de tedaviye yanıt açısından çok önemlidir. CD49d ve CD82 ekspresyon profillerinin, KLL hastalarında MSS tutulumunu öngörebilen potansiyel biyobelirteçler olduğu düşünülmektedir. Bu araştırmadaki olguda ise BOS'da KLL ile uyumlu CD19, CD5, CD23, CD20 ve CD22 pozitifliği saptandı. KLL'de nörolojik tutulum nadir görülür. Tanı aşaması da dahil olmak üzere, hastalığın seyri sırasında nörolojik semptomları ve bulguları değerlendirmek önemlidir. Tanıda erken tanı ve klinik bulguların önemine ek olarak, hem görüntüleme hem de BOS muayeneleri MSS tutulumu varlığında KLL'li hastalar için uygun tedavinin başlatılmasında önemli rol oynamaktadır.

Araştırmacılar KLL'de nadir görülen bir MSS tutulumu tanımladılar.

Araştırmacılar acil servise iki hafta önce aniden başlayan ateş ve halsizlik şikayetleri ile başvuran 50 yaşında erkek hastayı tanımladı. Laboratuvar değerlendirmesinde, 131.000/mm'lik bir beyaz kan hücresi sayısı tespit edildi. Hasta hastaneye yatırıldı ve ilk yatış gününde fekal inkontinans gelişti. Detaylı nörolojik muayenesinde tetraparezi olduğu görüldü. Spinal MRG'de uzun segment yüksek sinyal yoğunluğu gözlendi. BOS'un akım sitometri incelemesi ve kemik iliğinin biyopsi bulguları Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) ile uyumlu idi. Hastanın MRG görünümleri tedaviden sonra düzeldi. Tetraparez kısmen düzeldi. Üst ekstremitelerde motor açık yoktu ve hasta 100 m yardımsız veya dinlenmeden yürüyebiliyordu. Sonuç olarak, KLL'de merkezi sinir sistemi (MSS) tutulumunun klinik belirtisi heterojendir ve bu nedenle tam yerini belirlemek zor olabilir.

Medikaynak Referanslar

Akdogan O, Guven T, Altindal S, Erdal Y, Emre U. An uncommon neurological manifestation of chronic lymphocytic leukemia: Longitudinally extensive transverse myelitis [published online ahead of print, 2019 Oct 23]. Mult Scler Relat Disord. 2019;37:101455. doi:10.1016/j.msard.2019.101455

+ Tüm Referansları Göster
  1. Benzer İçerikler