Hemofili Hastası Fetüs ve Bebeklerde Tedavi Yönetimi Nasıl Olmalı

Hemofili A ve B sırasıyla koagülasyon faktörü VIII ve faktör IX’un konjenital eksiklikleridir. Her iki hastalık da en yaygın kalıtsal kanama bozuklukları arasındadır. Hemofili hastası yenidoğanlarda intrakraniyal ve ekstrakraniyal kanama, sekel riski ve diğer kanama komplikasyonları artmaktadır. Bu nedenle bu muhtemel komplikasyonların önlenmesi, tespiti ve tedavisi doğum sırasında ve sonrasında kritik öneme sahiptir.

Hemofili hastası bir bebeğin güvenli bir şekilde doğması birçok kritik karar ve önemli planlama gerektirir. Bununla birlikte, deneyimli klinisyenler hemofili hastası yenidoğanları tedavi etmekte güçlük çekmektedirler. Bunun nedeni bu durumda alınması gereken kararlar ile ilgili hala eldeki verilerin ve bilimsel kanıtların yeterli olmamasıdır.

Hemofili hastası yenidoğanlar intrakraniyal kanama, ekstrakraniyal kanama ve diğer kanama komplikasyonları açısından risk altındadır. Hemofili hastası yenidoğanın sağlıklı ve güvenli bir şekilde doğması, gebelikten önce başlayabilen ve hamilelik, doğum ve yenidoğan döneminde devam eden karmaşık bir süreçtir. Bu süreç, bebeğin ebeveynleri ve genetik danışmanları, doğum uzmanları, neonatologlar, çocuk doktorları, radyologlar, hematologlar ve hemofili alanında uzmanlaşmış hemşirelerin de dahil olduğu çok çeşitli sağlık profesyonellerini içermektedir. Bu multidisipliner yaklaşım hemofilili yenidoğanların doğumlarının göreceli nadirliği ve alınacak kararları netleştirmek için gerekli olan yüksek kaliteli kanıtların olmaması nedeniyle, bu alanda pratik uygulamada önemli farklılıklar vardır.

Multidisipliner Yaklaşım Kritik

Hemofili alanında uzmanlaşmış bir grup bilim insanı tarafından, doğum öncesi danışmanlıktan doğum sonrası planlamayı yapmaya kadarki süreci içeren hasta bakım kararları ile ilgili mevcut seçenekleri açıklayan multidisipliner bir yaklaşım geliştirilmiştir. Araştırmacılar önerilerinde, tercih edilen doğum şekli, nörogörüntüleme testlerinin uygun kullanımı ve zamanlaması ve yenidoğan döneminde pıhtılaşma faktörü konsantrelerinin uygun kullanımı da dahil olmak üzere bir takım önemli belirsizlik ve tartışma alanlarını ön plana çıkarmışlardır. Kılavuzda sunulan yaklaşım, klinisyenlere planlama ve tedavi yönetiminde yardımcı olmayı hedeflerken, araştırmacılar hemofili yenidoğanların bakımını optimize etmek için daha fazla araştırma yapılması gerektiğini vurgulamışlardır.

Hemofili hastası bir bebeğe sağlıklı bir doğum sağlamak için, hemofili tedavi merkezilerinde multidisipliner "Klinik ve Uygulamalı Tromboz / Hemostaz ekibinin uzmanlığını içeren hazırlık çok önemlidir. Çalışmada, hazırlanan kılavuz ile klinisyenlere hamilelik, doğum ve yenidoğan dönemi için planlama konusunda kapsamlı bir yaklaşım sunulduğu belirtilmiştir.