Medikaynak Search
Üye Ol Üye Giriş
Medikaynak Menü
Üye Olun / Giriş Yapın Medikaynak Icon
Medikaynak Rxmediapharma

Hemofili bilinen en eski kanama bozukluğudur ve kusurlu gen X kromozomunda bulunduğu için neredeyse sadece erkeklerde görülen bir hastalıktır. Faktör VIII veya faktör IX olmak üzere 2 pıhtılaşma elemanından herhangi birinin eksikliği veya yokluğu, sırasıyla hemofili A veya hemofili B olarak tanımlanan klinik duruma yol açar ve cinsiyete bağlı bu 2 bozukluk erkeklerde klinik olarak belirginleşir. Eklem içi hemartrozlar şiddetli hemofili hastalarının yaklaşık %90'ını etkiler ve en sık eklem bölgeleri olan ayak bileklerinde, dizlerde ve dirseklerde ortaya çıkar. Tekrarlayan eklem içi kanama atakları, bu hastalarda morbiditenin ana nedeni olan ilerleyici artropatiye yol açar.

Hemofili tanısının öncelikle klinik ve laboratuvar bulgularına dayandırılmasına rağmen, görüntüleme, komplikasyonların değerlendirilmesi, tanıların doğrulanmasının sağlanması ve hemofilik artropatide terapötik takibin tamamlanması için oldukça önemlidir. Düz radyografik sınıflandırma sistemleri artropatinin klinik ilerlemesini tanımlayabilir, ancak MRG, hemofilik eklemlerdeki yumuşak doku ve kıkırdak değişikliklerini görselleştirebildiğinden radyografiye göre avantajları bulunmaktadır. Ultrasonografi ise, MRG'ye göre sinovyum hipertrofisi ve hemosiderin birikimini ayırt etme kabiliyeti gibi ek avantajlara sahiptir.

Hemofilik Artropati

Kanamayı önlemek için düzenli olarak FVIII replasmanı verilmesiyle kanamayı önlemeye çalışan profilaksinin yaygın olarak kullanılabilirliğinden ve benimsenmesinden önce, artropati hemofilinin en yaygın ve maliyetli komplikasyonuydu. Hemofilik artropatiye eklemlerde tekrarlayan kanama neden olur ve hemosiderin yüklü sinovyum proliferasyonunun yumuşak doku değişiklikleri ve subkondral erozyonların osteokondral değişiklikleri, kist oluşumu ve kıkırdak kaybı ile karakterize bir artrit ile sonuçlanır.

Kadınlar genellikle asemptomatik taşıyıcılardır; bu durum kadınlarda o kadar nadirdir ki, açıklanamayan veya sorunlu kanamanın başka bir nedeni bu durumdan önce düşünülmelidir. Örneğin, travmatik bir efüzyon veya pigmentli villonodüler hiperplazi, bir kadında kanama bozukluğu için bir etyoloji olarak hemofiliden daha olasıdır.

Hemofili olan erkeklerde, toplam kalça veya diz artroplastisi (1998-2010) ile ilişkili postoperatif transfüzyon insidansı, %15.06 olup Ülke Çapında Yatan Hasta Örneğine göre eşleşen bir karşılaştırma kohortunda %9.84 idi.

Bilgisayarlı Tomografi

Hemofili olan bir hastada gelişen kitleler, yumuşak dokularda, kortikal kemikte veya medüller kavitede meydana gelip gelmediklerine bakılmaksızın psödotümörlerin tanımlanması için iyi olan bilgisayarlı tomografi (BT) taraması ile değerlendirilebilir. Nörovasküler uzlaşmaya neden olan yumuşak doku kanaması da bu yöntemle değerlendirilebilir. Özellikle kemikli bir psödotümör gibi kemikte patoloji BT taramasında iyi görülür. Yumuşak doku değişiklikleri MRG ile BT taramasından daha iyi görülür. Yüksek çözünürlüklü periferik kantitatif bilgisayarlı tomografi (HR-pQCT) kullanan Lee ve arkadaşları, yaş ve cinsiyet uyumlu kontrollerle karşılaştırıldığında hemofili hastalarında hem distal radius hem de tibiada düşük volümetrik kemik mineral yoğunluğuna katkıda bulunan düşük trabeküler ve kortikal kemik yoğunluğunun varlığını gösterdi. Ayrıca araştırmacılar, düşük kemik yoğunluğunun hemofili olan yaşlanan erkeklerde artan bir endişe olduğunu ve yüksek morbidite kırıklarına neden olabileceğini belirtmektedir.

Medikaynak Referanslar

Lars J Grimm. Imaging in Musculoskeletal Complications of Hemophilia. MedSpace Magazine, published on Sep 27, 2019. https://emedicine.medscape.com/article/401842-print 

+ Tüm Referansları Göster
  1. Benzer İçerikler