İdiyopatik Pulmoner Fibrozisin Akut Alevlenmesinde Prognostik Faktörler

İdiyopatik interstisyel pnömoni (İİP) ilerleyici, fibrotik bir akciğer hastalığıdır ve hipoksi ve azalan akciğer hacmi ile sonunda solunum yetmezliği ile karakterizedir. Histolojik olarak usual interstisyel pnömoni (UİP) tanısı alan idiopatik pulmoner fibrozis (İPF), İİP'nin en sık görülen alttürüdür. İPF'nin etiyolojisi ve patogenezi tam olarak anlaşılamamıştır, ancak fibrotik sürecin genellikle epitel hasarından ve aktivasyondan sonra fibroblastların oluşumu ve ekstraselüler matriks birikiminden kaynaklandığı düşünülmektedir. İPF'nin klinik seyri oldukça değişkendir ve İPF hastalarının ortalama sağ kalım süresinin ilk tanıdan 2-5 yıl sonra olduğu tahmin edilmektedir.

İPF genellikle yavaş yavaş ilerlemekle birlikte, klinik seyirin herhangi bir aşamasında İPF'nin akut alevlenmesi (İPF-AE) meydana gelebilir. İPF-AE, enfeksiyon, kalp yetmezliği veya pulmoner emboli gibi diğer nedensel hastalıkların yokluğunda, hastalığın hızla kötüleşmesi olarak tanımlanır. İPF-AE'nin prognozu zayıftır, genellikle birkaç hafta veya ayda ölümle sonuçlanır ve mortalite % 60 ila % 80 arasındadır. Uluslararası kılavuzlar İPF-AE'li hastaların çoğunda kortikosteroid önermesine rağmen henüz kanıtlanmış etkin bir tedavi bulunamamıştır. İPF-AE için yüksek doz intravenöz kortikosteroidler de dahil yoğun tedaviyi alan hastaların sadece küçük bir kısmının iyileştiği rapor edilmiştir. Daha önce, mortaliteyi ön gördürücü hasta özellikleri araştırılmıştır ancak İPF-AE'nin kesin prognostik faktörleri bilinmemektedir.

Tedavi Öncesi Puls Kortikosteroid?

Japonya’dan araştırmacılar, İPF-AE'li hastaların klinik verilerini analiz etmek ve İPF-AE'nin potansiyel prognostik faktörlerini belirlemek amacıyla bir çalışma yaptılar.

Araştırmacılar, 59 İPF-AE vakasının tıbbi kayıtları retrospektif olarak incelediler. Klinik veriler, laboratuvar verileri, radyografik bulgular, tedavi ve semptomların başlangıcından puls kortikosteroid tedavisinin başlangıcına, yani semptom süresi ve sonucuna kadar geçen sürede analiz ettiler.

Araştırmacılar, tek değişkenli analizde, İPF evresi, cinsiyet-yaş-fizyoloji (GAP) indeksi, semptom süresi ve yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (YRBT) skorunu prognoz ile ilişkili buldular. Çok değişkenli analizde de, semptom süresi önemli bir prognostik faktör olarak kaldı ve 1 günlük risk artış oranı 1,11 olarak hesaplandı. Semptom süresinin alıcının çalışma karakteristiği eğrisi altındaki alan, hayatta kalanlar için kurtarılamayanlara göre istatistiksel olarak anlamlıydı. Yaşama süresi, geç tedavi gruplarında (5 gün, n = 30) erken tedavi grubuna (<5 gün, n = 29; log-rank testi) göre anlamlı derecede daha kısa bulundu.

Araştırmacılar, belirtilerin başlangıcı ile puls kortikosteroid tedavisinin başlaması arasındaki zaman aralığının, İPF-AE'li hastalarda bağımsız bir prognostik faktör olabileceğini belirttiler.