Medikaynak Search
ÜYE OL ÜYE GİRİŞ
Medikaynak Menü
ÜYE OLUN / GİRİŞ YAPIN Medikaynak Icon
Medikaynak Rxmediapharma RxMediaPharma

İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF), idiyopatik interstisyel pnömoniler arasında en sık görülen ve en şiddetli olanıdır. Çoğunlukla 60-70 yaş arası bireyleri etkiler ve ortalama sağ kalım 3 yıldır. İPF insidansı ve mortalitesi son yıllarda dramatik bir şekilde yükselmiştir. İPF’nin patojenik süreçleri henüz çözümlenememiştir. Şimdiye kadar hiçbir tedavi, İPF'nin ilerlemesine dolayısıyla ölüme engel olamamaktadır. Bununla birlikte, İPF'deki yeni ilaç tedavileri, pirfenidon veya üçlü tirozin kinaz inhibitörü BIBF 1120'nin, akciğer fonksiyonundaki azalmayı sınırlamada etkili olduklarının klinik araştırmalar ile gösterilmesi, umut vadetmektedir.

Bu terapötik gelişmeler göz önüne alındığında, İPF'nin daha erken teşhis edilmesi daha önemli hale gelmiştir. Pirfenidon, Japonya'da ve Avrupa Birliği'nde, fikir birliğinin yokluğunda zorlu vital kapasite (FVC) >% 50 ve difüzyon kapasitesi ya da karbon monoksit (DL, CO) >% 35 olan hafif-orta düzeyde İPF'ye sahip hastalarda kullanımı onaylanmıştır. Bu kriterler, tedavinin en az gelişmiş hastalığı olan hastalarda daha etkin olduğunu gösterme varsayımıyla tutarlıdır.

Bununla birlikte, İPF’nin erken dönemde tanısı başlı başına bir sorundur. Yapılan bir çalışmada ilk belirtilerin ortaya çıkması ile İPF merkezine sevk arasında ki gecikmenin 2,2 yıl olduğu gösterilmiştir. Bu gecikmenin sebeplerinin, var olan semptomların sağlık problemlerini işaret ettiğinin kabul edilmesindeki direnç gibi hastaya bağlı faktörler, ilerleyici başlangıç ve İPF'nin yavaş ilerlemesi, alevlenmeler olmadığında hastalığın saptanamaması gibi hastalıklara bağlı faktörler ve pratisyen hekimler ya da göğüs hastalıkları uzmanları tarafından nadir görülen hastalıkların farkında olunmaması gibi doktora bağlı faktörler olduğu düşünülmektedir.

Oskültasyonda ince raller, klinisyenler tarafından kolayca tanınır ve İPF'de karakteristiktir. Akciğer biyopsisi ile belgelenmiş diffüz parankimal akciğer hastalığı bulunan 272 olgu üzerinde yapılan bir çalışmada, usual interstisyel pnömoni patolojik tanısı olanlarında aralarında bulunduğu interstisyel pnömonili hastaların % 60'ında ve sarkoidoz ya da diğer granülomatozu olanların sadece % 20'sinde ince raller duyulmuştur.

Raller, öncelikle akciğerin bazal bölgelerinde ve hastalık ilerlemesiyle ise üst bölgelerde fark edilir. Dispne veya gaz değişim anormallikleri ile birlikte rallerin varlığı, göğüs radyografisi normal olsa bile interstisyel akciğer hastalığını işaret edebilir. İdiyopatik nonspesifik interstisyel pnömonisi olan hastaların çoğunda ve bağ dokusu hastalığına bağlı pulmoner fibroziste de raller duyulur.

Raller İPF için spesifik olmadıklarından, kapsamlı bir tanı işlemi başlatmaları gerekir. Bazen sağlıklı yetişkinlerde, özellikle yaşlı bireylerde istirahatte nefes alıp verirken, akciğerlerin anterior bölgelerindeki küçük hava yollarının kapanması nedeniyle raller duyulabilir. Ancak bunlar genellikle birkaç derin nefesten sonra kaybolur. Semptomsuz hastalarda rallerin takibi sırasında, konjestif kalp yetmezliğinin ortaya çıktığı da görülmektedir. Kronik obstrüktif akciğer hastalığına sahip veya bronşektazili hastalarda, muhtemelen küçük hava yollarına uygulanan daha büyük çekiş kuvvetlerinden dolayı, zaman zaman raller duyulabilir. Bununla birlikte, İPF'deki raller tüm inspirasyon süresi boyunca duyulmaktadır. Kalp yetmezliği ve pnömoni ile ilişkili harici sesler, frekansta daha yüksektir ve İPF ‘nin ince ralleri oldukça farklıdır. 

Medikaynak Referanslar

Vincent Cottin and Jean-Franc¸ois Cordier. Velcro crackles: the key for early diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis?, Eur Respir J 2012; 40: 519–521