İPF Hastalarında ANCA Pozitifliği Prevelansı ve Sağkalım ile İlişkisi

Vaskülitli hastalarda karakteristik olarak bulunan antinötrofil sitoplazmik antikorların (ANCA), İPF tanısı konduğu sırada başka bir sistemik vaskülit semptomu olmayan İPF hastalarının %7'sinde mevcut olduğu tahmin edilmektedir. ANCA’ların, takip sırasında hastaların %10'unda ortaya çıktığı tahmin edilmektedir. Bu, genel popülasyondaki ANCA prevalansından anlamlı derecede yüksektir.

Bazı küçük çalışmalar ANCA antikorlarının, özellikle de miyeloperoksidaz (MPO) ve proteinaz 3 (PR3) olarak adlandırılan proteinlere yönelik antikorların klinik önemini incelemiştir. Bununla birlikte, bu çalışmalardan elde edilen sonuçlar, ANCA negatif olan İPF hastalarının klinik, radyografik veya patolojik bulguları açısından ANCA pozitif olan hastalardan nasıl farklı olduğu konusunda tutarsızdır.

Yapılan yeni bir çalışmada, Kuzey Amerika popülasyonunda ANCA'ların İPF prevalansını tahmin etmek ve klinik önemini değerlendirmek amaçlandı.

Araştırmacılar, Kalifornia San Francisco Üniversitesi'nde (keşif kohortu) ve Chicago Üniversitesi'nde (replikasyon kohortu) İPF tanısı alan iki bağımsız hasta kohortunun retrospektif bir çalışmasını gerçekleştirdiler. Tüm hastalarda miyeloperoksidaz (MPO) ve proteinaz 3 (PR3) ANCA değerlerini ölçtüler. ANCA'ların prevalansı, klinik özellikleri ve transplantasyonsuz sağkalım ile ilişkilerini değerlendirdiler.

ANCA-Pozitif Hastalarda Daha Fazla Buzlu-Cam Görüntüsü

İPF'li hastaların keşif kohortunda ki 353 hastadan 14’ü (%4,0) ve replikasyon kohortunda ki 392 hastadan 20'si (%5,1) tanı anında ANCA'lar için pozitifti. MPO antikorları için pozitif olanlar arasında, keşif kohortundaki 6 kişiden ikisinde (%33) ve replikasyon kohortundaki 12 kişiden üçünde (% 25) vaskülit gelişti. PR3 pozitif olan hastaların hiçbirinde vaskülit görülmedi. ANCA-pozitif olan hastaların kadın olma olasılığı, ANCA-negatif olan hastalardan daha yüksekti. ANCA-pozitif olan hastaların BT taramalarında, ANCA-negatif olan hastalara göre daha fazla buzlu cam opasiteleri mevcuttu. 745 hastanın kombine kohortunda, ortalama transplantasyonsuz sağkalım, ANCA-pozitif ve ANCA-negatif olan hastalarda anlamlı şekilde farklı değildi.

Araştırmacılar, ANCA pozitifliğinin, İPF'li Kuzey Amerika hastalarında nadir görüldüğünü ve bazal hastalık şiddeti veya transplantasyonsuz sağkalım ile ilişkili olmadığını belirttiler. Bununla birlikte, İPF tanılı ve MPO pozitif olan hastaların önemli bir bölümünde klinik vaskülit geliştiğini aktardılar.