Çocuklarda Kanama Bozukluğu ve Beyin Kanaması Riski

Kalıtsal kanama bozukluğu olan çocuklarda intrakraniyal kanama, potansiyel olarak hayatı tehdit eden bir komplikasyondur ve terapötik açıdan değerlendirildiği zaman da çok önemli bir zorluktur. 2003 ile 2015 yılları arasında Birleşik Krallık’ta hastaların kayıt altına alınmış olduğu bir çalışmada kalıtsal kanama bozukluğu olan 16 yaş ve altındaki çocuklarda görülen intrakraniyal kanamaların özelliklerini, yönetimini ve sonuçlarını tanımlamak amaçlandı. Bu çalışmayla Birleşik Krallık hemofili merkezlerinde tedavi edilen çocukların retrospektif analizi yapıldı.

İntrakraniyal kanama ile başvuran 66 çocuğun % 82'sinde hemofili A veya B,% 3'ünde Von Willebrand Hastalığı ve% 15'inde nadir bir kalıtsal kanama bozukluğu vardı. Vakaların % 91'inde ciddi bir kanama bozukluğu mevcuttu. Hemofili A ve B için intrakraniyal kanama oranları 1000 hastada yılda 6.4 ve 4.2 idi. Olgularda medyan yaş 4 aydı (% 33 yenidoğan, % 91’i 2 yaştan küçük çocuk).

İntrakraniyal Kanamanın Yıkıcı Sonuçları Var

Yenidoğanlardan 11’inde doğum spontan vajinal (SV), 6'sında destekli, 4'ünde sezaryen şeklindeyken, 1'inde bilinmiyordu. Hemofilili çocuklarda SV doğuma kıyasla destekli doğumda intrakraniyal kanama riski 10.6 kat daha fazla idi. Travma > 2 yaş çocuklarda (% 67), 1 aydan 2 yaşa kadar olan çocuklara (% 18; P = .027) göre daha yaygındı. İntrakraniyal kanamadan önce, çocukların sadece %4,5'i profilaktik tedavi alıyordu. Hemofilililerin % 6'sında inhibitör vardı. İlk replasman tedavisinin medyan süresi 15 gündü. Mortalite %13.5 idi. Nörolojik sekel, intraserebral kanamayı takiben daha yaygın olarak görüldü ve hayatta kalanların %39'unda meydana geldi. Hemofilililerin %52’si daha sonra bir FVIII inhibitörü geliştirdi.

Sonuç olarak intrakraniyal kanama, şiddetli kalıtsal kanama bozukluğu olan çocuklarda, yaşamın ilk 2 yılında ve profilaksi almayan çocuklarda sık olarak görülmektedir. İntrakraniyal kanama bu hastalarda genellikle belgelenmiş travma olmaksızın ortaya çıkar.