Kistik Fibrozda Cinsel Sağlık ve Üreme Sağlığı

Yaşam beklentisinin ve yaşam kalitesinin iyileştirilmesi, kistik fibrozlu kişilerin, kistik fibrozisi olmayan akranlarıyla aynı cinsel sağlık ve üreme sağlığı (CSÜS) kilometre taşları ve zorluklarıyla karşılaşmayı bekleyebilecekleri anlamına gelmektedir. Bilim insanları bunların; ergenliğin zamanlaması, cinsel yönelim, yakınlık ve doğum kontrolü, aile planlaması, hamilelik ve ebeveynlik ve giderek artan menopozu içerdiğini belirtmişler ve bunların her birinin, kistik fibrozun seyri, tedavisi ve komplikasyonları bağlamında yönlendirilmesi gerektiğini ifade etmişlerdir. Tipik olarak, CSÜS'nin normatif yönlerinin çoğu, birinci basamak sağlık hizmeti sağlayıcıları tarafından yönetilmektedir. CSÜS'nin tüm yönleri olmasa da çoğu yönleri kistik fibrozdan veya yönetiminden etkilenmekle birlikte, kistik fibrozlu birçok kişi kistik fibroz klinisyenlerini vekil birinci basamak sağlık hizmeti sağlayıcısı olarak görmektedir. Bu nedenle, hem genel hem de hastalığa özgü, gelişimsel olarak uygun, zamanında CSÜS eğitimi ve bakımına erişimi kolaylaştırmak, kistik fibroz klinisyenlerinin görevidir. Yapılan bu derleme, kistik fibrozla ilişkili CSÜS'nin temel yönleri hakkında bir güncelleme sağlamakla birlikte mevcut kistik fibroza özgü CSÜS bakımına ve gereksinimlerine genel bir bakış sağlamaktadır. Tarihsel olarak, kistik fibrozlu genç insanlarda ergenliğin başlangıcı, menarş çağındaki popülasyon normlarından yaklaşık iki yıllık bir fark ve pubertal pik yükseklik hızına ulaşılmasıyla gecikmiş olup bu tür gecikmeler kötü beslenme durumuna, kalıcı iltihaplanmaya ve kronik akciğer hastalığına atfedilmiştir. Daha yakın zamanlarda, Kuzey Amerika ve Batı Avrupa'dan yapılan büyük kayıt tabanlı çalışmalar, azalan pik yükseklik hızına rağmen, pubertal başlangıçta 0-6 ayda çok küçük gecikmelerle bu boşluktaki azalmaları açıklamaktadır. Araştırmacılar yaygın yenidoğan taraması ve erken çocukluk sağlığının iyileştirilmesi ve kistik fibroz transmembran düzenleyici (CFTR) modülatör tedavisine erişimin artmasıyla, kistik fibrozlu gençlerin sağlıklı akranlarına benzer yaşta ergenliğe girmesini beklemenin mantıksız olmadığını belirtmişlerdir.

Kistik fibrozlu kadınlarda gebeliğin planlanması

Amerika Birleşik Devletleri, Avustralya ve Polonya'da kistik fibrozlu gençlerin sağlıklı akranları ile aynı cinsel davranışları sergiledikleri yapılan araştırmalarla iyice anlaşılmış olup bu nedenle gençlerin, planlanmamış hamilelik ve cinsel yolla bulaşan enfeksiyonlar (STI'ler) dahil olmak üzere aynı risklere maruz kaldığı gözlemlenmiştir. Bununla birlikte araştırmacılar bu tür risklerin sonuçlarının, kistik fibrozlu kişilerde artmakta olduğunu, örneğin, kistik fibrozlu kadınlarda gebeliğin planlanmasının daha doğru olduğunu, çünkü dengesiz solunum sağlığı koşullarında kötü maternal sonuçların daha yaygın görüldüğünü belirtmişlerdir. Bazı CYBE'ler (hepatit B, hepatit C ve HIV) akciğer transplantasyonu için dışlama kriterleriyken, latent insan papilloma virüsü ve herpes simpleks virüsü gibi diğerleri, uzun vadeli immünosupresyon ile önemli risklere neden olabilmektedir. Yapılan çalışmalar kistik fibrozlu hastalarda doğurganlığın azalmasına rağmen, iyileşmiş sağkalım ve yardımcı üreme teknolojilerinin, artan bir gebelik arayışı ve insidansına yol açtığını göstermiştir. Altta yatan kistik fibroz kusurunu düzelten kistik fibroz transmembran düzenleyici modülatörleri, doğurganlığı artırabilir ve bu nedenle, veriler sınırlı olmasına rağmen, gebelikte şu ana kadar güvenli görünebilmektedir. Araştırmacılar bu karmaşık hastalığı yönetme deneyimlerine göre, kistik fibrozlu kişilerle çalışma deneyimi olan ilgili CSÜS uzmanlarını belirlemenin zor olabileceğini ifade etmişlerdir. Birinci basamak sağlık hizmeti sağlayıcılarının kistik fibroz ile ilgili eğitimi çok sık ihmal edilmekle birlikte, kistik fibroz klinisyenleri kendilerini hastalarına bütüncül bakım sağlarlarmış gibi görmektedirler. Ne yazık ki, kistik fibroz klinisyenleri, hastalarının CSÜS ihtiyaçlarını karşılamada süregelen eğitim ihtiyaçlarını ve rahatsızlıklarını bildirmektedir. Araştırmacılar yakın zamanda ifade edildiği gibi, kistik fibroz multidisipliner ekipleri, hamile veya ebeveyn olmak isteseler de istemeseler de kistik fibrozlu kişilerin, CSÜSlerini optimize etmesinin önemli olduğunu belirtmişlerdir. Yaşa bakılmaksızın, birinci basamak sağlık hizmeti sağlayıcıları, hastaların bireysel CSÜS ihtiyaçları konusunda eğitilerek geliştirilecektir.