KLL Hastalarının Akrabaları Arasında Monoklonal B Hücre Lenfositozisi Sıklığı Nedir?

B lenfositler pluripotent hematopoetik kök hücrelerden köken alan, immünglobulinerin (Ig) salgılanması ve sentezlenmesinde özelleşmiş humoral immünitenin primer efektör hücreleridir.

Kronik Lenfositik Lösemi (KLL), Dünya Sağlık Örgütü (WHO) tarafından matür B hücre maligniteleri arasında sınıflandırılan ve immünolojik olarak yetersiz matür B hücre kaynaklı lenfoid hücrelerin periferik kan, kemik iliği, lenf nodları, dalak ve diğer dokularda birikimi ile karakterize bir hastalıktır. Ekstramedullar doku infiltrasyonu yokluğunda tanı için periferik kanda 5x109/L’nin üzerinde, flow sitometride CD19 pozitifliği, CD20 zayıflığı, anormal CD5, CD23 ko-ekspresyonu ve zayıf yüzey immünglobulinleri ekspresyonu gibi karakteristik immünfenotipteki monoklonal lenfositoz varlığı gereklidir. Hastalığın etiyolojisi hala bilinmemektedir. Bununla beraber aile geçmişinin bir risk faktörü olduğu düşünülmektedir. Birinci derece akrabasında KLL olan bir kişide hastalığın gelişme riski genel popülasyona göre yaklaşık 7.5 kat artmıştır.

Monoklonal B-hücre lenfositozu, B hücre kronik lenfoproliferatif bozukluklarının klinik semptom ve bulguları olmaksızın periferik kanda 5x109/L oranından az, klonal B lenfosit popülasyonu varlığıyla karakterize bir durumdur. Mevcut sınıflandırmaya göre KLL ve KLL olmayan tip olmak üzere MBL’nin iki ayrı tipi vardır ve %75 vakada KLL tipi görülür. MBL, KLL’de ise dolaşan klonlanmış B hücre sayısına göre klinik MBL (cMBL) ve düşük sayılı MBL olmak üzere ayrı bir alt tip sınıflandırma yapılabilir. cMBL’de B hücre konsantrasyonu 1,5x109/L oranına eşit ya da bu orandan yüksektir. Düşük sayılı MBL’de ise Klonlanmış B hücre sayısı 0,05x109/L’den azdır.

Büyük hastane serilerine dayanan farklı çalışmalarda monoklonal B hücre lenfositozisli kişilerde KLL’ye ilerleme riskinin daha yüksek olduğu ortaya konmuştur. Bu hematolojik antitenin özellikleri ve etkileri ve henüz tam olarak aydınlatılamamıştır.

Kolombiya’dan bir grup araştırmacı yaptıkları yatay tanımlayıcı çalışmada sporadik KLL hastalarının akrabalarında monoklonal B hücre lenfositozisi sıklığını incelediler.

Araştırmacılar analiz ettikleri KLL hastalarının akrabalarından oluşan 51 katılımcıdan sadece 1 tanesinde (%2) monoklonal B hücre lenfositozisine rastladılar. Bu hasta 59 yaşında bir kadındı. Bu katılımcının toplam lökosit sayısı 7,7x109/L’ydi ve B lenfosit sayısı 0,124x109/L’ydi. Bunlardan 0,04x109/L’si kappa hafif zincirindeki kısıtlamalar ile klonal hücrelerdi. Ayrıca IGH geninde (14q32) yeni düzenlemeler de keşfedildi.

Araştırmacılar çalışmalarında buldukları, KLL hastalarının akrabaları arasında monoklonal B hücre lenfositozisi görülme oranının, genel popülasyonda daha önce raporlanan değerlerle benzer olduğu sonucuna vardılar.