Nöromiyelitis Optika Spektrum Bozukluklarında Görme Bozukluğu

Nöromiyelitis optika (NMO), esas olarak optik sinir ve omurilik veya merkezi sinir sistemini (MSS) etkileyen enflamatuar bir sendromdur. NMO'nun klinik, laboratuvar ve görüntüleme özellikleri genellikle multipl sklerozdan (MS) ayırt edilebilir ve NMO'lu hastalar, kötü prognoz ve servikal miyelit varlığında yüksek solunum yetmezliği riski eşliğinde tekrarlayan optik nörit (ON) veya miyelit ile birlikte olma eğilimindedir.

Optik nörit, optik sinirde enfeksiyon, otoimmün hastalıklar ve demiyelinizan lezyonlar gibi çeşitli nedenlerden dolayı oluşan enflamasyondur. Optik nöritin tipik klinik belirtileri, perioküler ağrı, görme kaybı ve diskromatopsidir. Optik nörit ayrıca sürekli retina yapısal hasarına ve azalmış retinal perfüzyona neden olabilir. Erişkin optik nöritin büyük çoğunluğu, diğer nörolojik semptomlar veya sistemik hastalıklar olmadan, subakut, tek taraflı, ağrılı görme kaybı özelliklerine sahip idiyopatik veya demiyelinizandir. Demiyelinizan optik nörit, tipik olarak, MS ve NMO dahil olmak üzere enfeksiyöz veya enflamatuar durumlardan kaynaklanır. Hem MS hem de NMO'da aksonal dejenerasyon, NMO'da astrositik hasar vardır.

NMO spektrum bozuklukları (NMOSD); miyelit, ON veya her ikisinin aynı anda varlığı ile sürekli tekrar eder ve hastaların %90'ından fazlasında tahmin edilemez bir şekilde ortaya çıkar. MS'in aksine, NMO hastalarının büyük bir kısmı (%30-50) diğer otoimmün hastalıkların özelliklerini sergilemektedir.

NMO ve NMO spektrum bozuklukları (NMOSD), yüksek patojenlikleri, yüksek relaps riski ve enflamatuar MSS sendromu olarak kötü prognozları nedeniyle dikkat çekmiştir. Anti-akuaporin-4 antikorunun (AQP4-IgG), geleneksel NMO ve AQP4-IgG-pozitif optik nörit dahil olmak üzere NMOSD hastalarının çoğunda tespit edilebilecek ana patojen olduğu konusunda fikir birliği vardır. Serum negatif NMOSD hastalarında miyelin oligodendrosit glikoprotein (MOG) antikorları patojenik faktörler olarak kabul edilir.

Yeni Tedavi Seçeneklerine İhtiyaç Var

Her ne kadar NMO'nun birçok özelliği MS'inkilere benzer olsa da, MS'de kullanılan interferon-beta / glatiramer asetat ve natalizumab gibi bazı immünoterapiler NMO hastaları için zararlıdır. Buna karşılık, steroidler, terapötik plazma değişimi, immünoglobulinler, azatiyoprin, mikofenolat mofetil, nitoksantron, siklofosfamid gibi immünosüpresif tedaviler dahil olmak üzere diğer tedaviler bu hastalığın tedavisinde etkilidir.

Şu anda, NMO optik nöritli (NMO-ON) hastalar yaygın tedavilerden pek fayda görmemektedir. NMO-ON ile ilgili çalışmaların sınırlaması, hayvan modellerinin yetersizliğidir. Karmaşık patoloji ve görsel sistemin spesifik özellikleri, refrakter NMO-ON'a katkıda bulunur. Bu nedenle, NMOSD'de ON için başarılı tedaviler geliştirmek için daha ileri çalışmalar gereklidir.