Splenik Diffüz Kırmızı Pulpa Küçük B-hücreli Lenfoma ve HBV İlişkisi

Splenik diffüz kırmızı pulpa küçük B-hücreli lenfoma (SDKPL), dalağın kırmızı pulpasının monomorfik küçük B lenfoid hücreler ile difüz infiltrasyonu ile karakterize nadir görülen bir lenfomadır. 2008 yılında Dünya Sağlık Örgütünün (DSÖ) güncellenmiş lenfoma sınıflandırmasında tanımlanmıştır. Bu güncellenmiş yeni sınıflandırmada primer splenik lenfomalar splenik marjinal zon lenfoma ve splenik B-hücreli lenfoma/lösemi-sınıflandırılamayan olmak üzere 2 kategoriye ayrılmıştır. Splenik B-hücreli lenfoma/lösemi-sınıflandırılamayan grubu ise SDKPL ve tüylü hücreli lösemi-varyant olmak üzere iki geçici antiteyi kapsamaktadır.

SDKPL için hastalarda ortalama tanı konma yaşı 72’dir ve erkeklerde kadınlara oranla 2,4 kat daha sık görülür. SDKPL tüm non-hodgkin lenfomalar (NHL) arasında %1 ve tüm B-hücreli lenfomalar arasında %10 görülme oranlarıyla oldukça nadir görülen splenektomi sonrası görülen bir hastalıktır. Hastalıkta kemik iliği sinüzoidleri ve periferik kan sıklıkta tutulmaktadır. Tanı genellikle hastalığın ileri evrelerinde konulmaktadır. Raporlanan periferik lenf nodu tutulumu ve B-semptomları oldukça nadirdir. SDKPL indolent bir seyir gösterir ve henüz kullanılan standart bir tedavi yaklaşımı yoktur. Şu ana kadar hastaların çoğunda kullanılan tedavi ise splenektomidir.

Bu hastalığın patogenezi henüz tam olarak anlaşılamamıştır ve hastalığın gelişimiyle ilişkili risk faktörü tanımlanmamıştır. Yapılan son çalışmalarda hepatit B virüsü (HBV) ve B-hücreli lenfomalar arasında ilişki olduğu gösterilmiştir fakat hala bu onkojenik virüsü hangi mekanizmalar ile kronik lenfoproliferatif B-hücre bozuklukları yaptığı tam olarak netleştirilememiştir. Şu ana kadar SDKPL ve HBV korelasyonu ile ilgili literatürde bilinen vaka raporu yoktur.

Brezilya’dan bir grup bilim insanı kronik HBV enfeksiyonuna sahip 2 SDKPL vakası tanımladılar. Vakaların her ikisi de tanı sırasında evre 4’teydi ve agresif hastalık gelişmişti. Her iki vakada kemoterapiye tam yanıt verdi fakat hastalardan biri kemik iliği transplantasyonu sırasında enfeksiyöz komplikasyon nedeniyle kaybedildi. Diğer hasta için ise transplantasyona gitmeme kararı alındı ve hastada tedaviden sonraki 3 yıl içinde her hangi bir hastalık bulgusu gözlenmedi.

Araştırmacılar HBV’nin lenfotropik olduğunu ve konakçı genomuna eklenebileceğini bu yüzdende onkogenlerin fazla üretimine ve tümör baskılayıcı genlerin downregülasyonuna sebep olabileceğini belirttiler. HBV tarafından kronik stümülasyonun B-hücre proliferasyonunu arttırabileceği böylece bu hücrelerden monoklonal yayılımı tetikleyip malginiteye sebep olabileceği iddia ettiler.

Araştırmacılar raporladıkları vakalarda HBV ve SDKPL arasında direk bir ilişkinin ortaya konamamış olmasına rağmen HBV’nin lenfoma patogenezinde rol oynuyor olabileceğini belirttiler. Bu ilişki ile ilgili daha fazla araştırma yapılmasına ihtiyaç olduğunu söylediler.