Medikaynak Search
Üye Ol Üye Giriş
Medikaynak Menü
Üye Olun / Giriş Yapın Medikaynak Icon

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis Nedir, Belirtileri, Tedavisi

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (İPF), akciğerlerin hassas dokusunun zarar gördüğü ve nefes almanın giderek zorlaştığı bir durumdur. Çoğunlukla 70-75 yaş arasındaki insanlarda görülür. 50 yaş altındaki kişilerde ise nadir görülen bir hastalıktır.
Bazı tedaviler İdiyopatik Pulmoner Fibrozis hastalığının kötüleşme hızını yavaşlatabilir. Ancak, henüz bu hastalığı tamamen durduran bir tedavi bulunmamaktadır.

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis Nedir?

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis, akciğerlerde kalıcı hasara neden olan ilerleyici bir akciğer hastalığıdır. Akciğerlerde skarlaşmaya (yara izlerine) neden olur. Bu yara izleri akciğer dokusunun sertleşmesine yol açarak nefes alıp vermeyi zorlaştırır.
İdiyopatik Pulmoner Fibroziste (akciğer sertleşmesinde) ortaya çıkan akciğer hasarı geri döndürülemez ve zamanla daha da ilerler. Bazı durumlarda hastalığın ilerlemesi ilaçlarla yavaşlatılabilir.

Doktorunuzdan duyabileceğiniz bazı yaygın terimleri anlamanız yararlı olabilir:

İnterstisyel akciğer hastalığı (İAH), interstisyel akciğer dokusunun enflamasyonuna ve/veya skarlaşmasına (fibrozis) neden olan geniş bir akciğer bozuklukları grubunu tanımlamaktadır.

Pulmoner fibrozis, akciğer dokusu hasar gördüğünde ve skarlaştığında ortaya çıkar. Bu kalınlaşmış sert doku, akciğerlerinizin fonksiyonlarını düzgün şekilde gerçekleştirmesini daha zor hale getirir. Pulmoner fibrozise bağlı skarlaşma çok sayıda faktörden kaynaklanabilir.

İdiyopatik pulmoner fibrozis, akciğerlerde bilinmeyen nedenlerle skarlaşmaya ya da fibrozise yol açan bir interstisyel akciğer hastalığıdır. En yaygın görülen interstisyel akciğer hastalıklarından biridir.

İPF ile meydana gelen doku hasarı, akciğerlerin içindeki en derin dokulardaki minik yaralanmalara yanıt olarak ortaya çıkan anormal iyileşmeden kaynaklanıyor olabilir. Bu yaralanmalar sonucunda, akciğerlerdeki hava kesecikleri (alveoller) kalınlaşarak ve sertleşerek skarlaşmaya (fibrozis) neden olur. Bu da, soluduğunuz oksijenin kan dolaşımına girmesini zorlaştırır.

  • İPF, nadir görülen bir hastalık olsa da dünyada 3 milyon kişide görülmesi beklenmektedir.
  • Hastalık erkeklerde daha sık görülür.
  • İPF hastası olan çoğu kişi 50 yaşın üstündedir.

Hastalığın erken döneminde, skarlaşmış dokunun bitişiğinde normal doku vardır. Hastalık ilerledikçe fibrozis daha yaygın hale gelir. Devam eden fibrozis zamanla, akciğerlerin oksijeni kan dolaşımına taşıma yetisini azaltır. İPF’nin neden olduğu hasarı onarmak için şu anda herhangi bir tedavi mevcut değildir.

İPF: Nedeni bilinmeyen bir hastalık

İPF teşhisinin konması, interstisyel akciğer hastalığının diğer formlarından farklı olarak, akciğer skarlaşmalarının nedeninin tespit edilemediği anlamına gelir. Tıp camiası İPF’nin bazı kişilerde gelişirken neden benzer faktörlerin bulunduğu başka kişilerde gelişmediğini henüz tespit edememiştir.
Bu hastalıktaki genetik faktörler iyi anlaşılamamış olsa da, bilim uzmanları bazı vakalarda İPF’nin çevre ile kişinin hastalıkla ilgili genetik (kalıtımsal) potansiyeli arasındaki etkileşimden kaynaklanıyor olabileceğini düşünmektedir. 

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis Risk Faktörleri

İPF’nin kanıtlanmış nedenleri yoktur. Ancak, sigara kullanımı gibi bazı faktörler İPF gelişimi riskini artırabilir. 

Sigara kullanımı: Özellikle çok sigara içmiş ya da uzun yıllar boyunca sigara kullanmış olan kişilerde olmak üzere, sigara kullanımı öyküsü ile İPF arasında güçlü bir ilişki vardır. Bununla birlikte, hiç sigara kullanmamış olan İPF hastaları da vardır.

Gastroözofageal reflü hastalığı: Bazı bilim uzmanları, bu sindirim sistemi bozukluğunun akciğer dokusunda tekrarlanan minik yaralanmalara neden olabileceğini düşünmektedir.

Enfeksiyon: Enfeksiyon ile İPF arasındaki ilişki çok sayıda çalışmada incelenmiştir; ama bulgular kesin değildir.

Çevresel kirleticiler: Metal ve ağaç, çiftçilik, kuş yetiştirme, taş kesme/parlatma, hayvancılık ya da tarım tozları kaynaklı, hava ile taşınan partiküllere maruz kalınması İPF riskini artırabilir.

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis Belirtileri

Hastalığın belirtileri kişiden kişiye farklılık gösterebilir. Bazı hastalar İdiyopatik Pulmoner Fibrozis belirtilerini yoğun bir şekilde yaşarken bazı hastalarda ise semptomlar aylar veya yıllar içinde kötüleşerek kendini gösterebilir. İdiyopatik Pulmoner Fibrozis belirtileri:
·         Nefes darlığı
·         Geçmeyen, inatçı kuru öksürük
·         Yorgunluk
·         Kilo kaybı
·         Parmak uçlarında çomaklaşma

Nefes darlığı

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis'in en erken belirtisidir. Akciğerde oluşan yara izleri nefes alıp vermeyi zorlaştırır. Hastalığın ilerleyen dönemlerinde konuşurken, yemek yerken ve dinlenirken ortaya çıkan nefes darlığı daha yoğun bir şekilde yaşanabilir.

Öksürük

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis hastalarının birçoğu kuru öksürükten şikâyetçidir. Geçmeyen kuru öksürük yaşam kalitesini çok olumsuz etkileyebilmektedir.

Yorgunluk

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis hastalığında gözlenen nefes darlığı yorgunluğa sebep olabilmektedir. Nefes darlığı, özellikle gece uykusuz kalmaya neden olabilir.

Kilo kaybı

Daha çok hastalığın ilerleyen dönemlerinde görülür. Bazen tedavi için kullanılan ilaçlar da kilo kaybına yol açabilir. İdiyopatik Pulmoner Fibrozis hastalarında depresyon gibi psikolojik sorunlar da gözlenebilir. Kilo kaybının bir diğer sebebi de bu psikolojik sorunlar olabilir.

Parmak uçlarında çomaklaşma

Bu durum İdiyopatik Pulmoner Fibrozis hastalarının birçoğunda gözlenir. Nedeni tam olarak bilinmemektedir.

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis Tedavisi

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis'te (akciğer sertleşmesinde) ortaya çıkan akciğer hasarı geri döndürülemez. Henüz mevcut tedavilerin hiçbiri bu hastalığı tamamen ortadan kaldıramamaktadır. Bazı tedaviler hastaların şikayetlerini azaltabilir veya hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir. Amaç, hastanın yaşam kalitesini artırmaya çalışmaktır.İdiyopatik Pulmoner Fibrozis tedavi seçenekleri arasında antifibrotik ilaçlar, oksijen tedavisi, akciğer rehabilitasyon ve akciğer nakli vardır.

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis Sebebi

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis'e neyin sebep olduğu tam olarak bilinmemektedir. Bazı durumlar İdiyopatik Pulmoner Fibrozis'in ortaya çıkma riskini artırabilir:
·         Metal veya ahşap tozlarına maruz kalmak
·         Bazı viral enfeksiyonlar
·         Gastroözofageal reflü hastalığı
·         Sigara kullanmak
 

Referanslar :

1. Ganesh Raghu et al, Am J Respir Crit Care Med Vol 183. pp 788–824, 2011

2. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. This official statement of the American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS) was approved by the ATS board of directors, June 2013 and by the ERS Steering Committee, March 2013. Am Respir Crit Care Med. 188 (6): 733-748. September 15, 2013.

3. Meltzer EB, Noble PW (2008). "Idiopathic pulmonary fibrosis". Orphanet J Rare Dis. 3 (1): 8.

4. Raghu G, et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir
Crit Care Med 2006;174:810–816.