Yandex Metrica
MENÜ
arama yap

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis

İPF Nedir?

İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF), akciğerlerde kalıcı hasara neden olan ilerleyici bir akciğer hastalığıdır. Doktorunuzdan duyabileceğiniz bazı yaygın terimleri anlamanız yararlı olabilir:

İnterstisyel akciğer hastalığı (İAH), interstisyel akciğer dokusunun enflamasyonuna ve/veya skarlaşmasına (fibrozis) neden olan geniş bir akciğer bozuklukları grubunu tanımlamaktadır.

Pulmoner fibrozis, akciğer dokusu hasar gördüğünde ve skarlaştığında ortaya çıkar. Bu kalınlaşmış sert doku, akciğerlerinizin fonksiyonlarını düzgün şekilde gerçekleştirmesini daha zor hale getirir. Pulmoner fibrozise bağlı skarlaşma çok sayıda faktörden kaynaklanabilir.

İdiyopatik pulmoner fibrozis, akciğerlerde bilinmeyen nedenlerle skarlaşmaya ya da fibrozise yol açan bir interstisyel akciğer hastalığıdır. En yaygın görülen interstisyel akciğer hastalıklarından biridir.

İPF ile meydana gelen doku hasarı, akciğerlerin içindeki en derin dokulardaki minik yaralanmalara yanıt olarak ortaya çıkan anormal iyileşmeden kaynaklanıyor olabilir. Bu yaralanmalar sonucunda, akciğerlerdeki hava kesecikleri (alveoller) kalınlaşarak ve sertleşerek skarlaşmaya (fibrozis) neden olur. Bu da, soluduğunuz oksijenin kan dolaşımına girmesini zorlaştırır.

  • İPF, nadir görülen bir hastalık olsa da dünyada 3 milyon kişide görülmesi beklenmektedir.
  • Hastalık erkeklerde daha sık görülür.
  • İPF hastası olan çoğu kişi 50 yaşın üstündedir.

Hastalığın erken döneminde, skarlaşmış dokunun bitişiğinde normal doku vardır. Hastalık ilerledikçe fibrozis daha yaygın hale gelir. Devam eden fibrozis zamanla, akciğerlerin oksijeni kan dolaşımına taşıma yetisini azaltır. İPF’nin neden olduğu hasarı onarmak için şu anda herhangi bir tedavi mevcut değildir.

İPF: Nedeni bilinmeyen bir hastalık
İPF teşhisinin konması, interstisyel akciğer hastalığının diğer formlarından farklı olarak, akciğer skarlaşmalarının nedeninin tespit edilemediği anlamına gelir. Tıp camiası İPF’nin bazı kişilerde gelişirken neden benzer faktörlerin bulunduğu başka kişilerde gelişmediğini henüz tespit edememiştir.
Bu hastalıktaki genetik faktörler iyi anlaşılamamış olsa da, bilim uzmanları bazı vakalarda İPF’nin çevre ile kişinin hastalıkla ilgili genetik (kalıtımsal) potansiyeli arasındaki etkileşimden kaynaklanıyor olabileceğini düşünmektedir. 

Potansiyel risk faktörleri
İPF’nin kanıtlanmış nedenleri yoktur. Ancak, sigara kullanımı gibi bazı faktörler İPF gelişimi riskini artırabilir. 
Sigara kullanımı: Özellikle çok sigara içmiş ya da uzun yıllar boyunca sigara kullanmış olan kişilerde olmak üzere, sigara kullanımı öyküsü ile İPF arasında güçlü bir ilişki vardır. Bununla birlikte, hiç sigara kullanmamış olan İPF hastaları da vardır.
Gastroözofageal reflü hastalığı: Bazı bilim uzmanları, bu sindirim sistemi bozukluğunun akciğer dokusunda tekrarlanan minik yaralanmalara neden olabileceğini düşünmektedir.
Enfeksiyon: Enfeksiyon ile İPF arasındaki ilişki çok sayıda çalışmada incelenmiştir; ama bulgular kesin değildir.
Çevresel kirleticiler: Metal ve ağaç, çiftçilik, kuş yetiştirme, taş kesme/parlatma, hayvancılık ya da tarım tozları kaynaklı, hava ile taşınan partiküllere maruz kalınması İPF riskini artırabilir.

İPF tedavi seçenekleri için tıklayınız

 

 

Referanslar :

1. Ganesh Raghu et al, Am J Respir Crit Care Med Vol 183. pp 788–824, 2011

2. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. This official statement of the American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS) was approved by the ATS board of directors, June 2013 and by the ERS Steering Committee, March 2013. Am Respir Crit Care Med. 188 (6): 733-748. September 15, 2013.

3. Meltzer EB, Noble PW (2008). "Idiopathic pulmonary fibrosis". Orphanet J Rare Dis. 3 (1): 8.

4. Raghu G, et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir
Crit Care Med 2006;174:810–816.

E-Posta ve şifrenizi girerek
medikal referans noktanıza ulaşabilirsiniz.

GİRİŞ YAP

Yeni hesap oluştururken vereceğiniz bilgiler, cegedim tarafından onaylanacak
ve siteye tam üyeliğiniz bu onaydan sonra sağlanacaktır.

* Tüm alanları doldurmak zorunludur.

Loading Image